Интестинална амилоидоза

Интестинална амилоидоза је болест црева (независна болест или „друга болест“) узрокована таложењем амилоида у његовим ткивима.

Код амилоидозе може бити захваћен цео гастроинтестинални тракт, али најзначајније таложење амилоида се јавља у танком цреву.

Најпознатији клинички тип цревне амилоидозе је амилоидоза као компликација многих болести заразне, имуно-инфламаторне природе - секундарна амилоидоза, код које прекурсор протеина амилоидних фибрила - SAA протеин - циркулише у крви. Исти прекурсор служи као основа за амилоидозу код периодичне болести. Секундарна амилоидоза и амилоидоза код периодичне (наследне) болести се комбинују у групу AL-амилоидоза. Интестинална амилоидоза може бити и манифестација независног нозолошког облика непознате природе (идиопатска, примарна амилоидоза), или амилоидоза код хроничне лимфне парапротеинемичке леукемије, првенствено мијеломске болести. У овим случајевима говоримо о AL-амилоидози, код које амилоидни фибрили граде лаке ланце имуноглобулина који циркулишу у крви. Оштећење танког црева код секундарне амилоидозе, према клиничким подацима, примећује се код 40%, а према патолошким подацима - код 64% пацијената, код примарне амилоидозе - код 30-53 и 60-80% пацијената, респективно. Дебело црево је нешто ређе укључено у процес: према клиничким подацима - код 30-55% пацијената, према подацима пресека - код 40-45% пацијената. Информације о учесталости оштећења црева код наследне (периодично обољеле) амилоидозе су контрадикторне.

Треба запамтити да се цревне лезије јављају углавном у облицима генерализоване амилоидозе (углавном АА и АЛ амилоидоза). Локална туморска цревна амилоидоза је веома ретка. Када доминирају клиничке манифестације цревне амилоидозе, то се назива ентеропатски тип амилоидозе.

Етиологија и патогенеза. Узрок амилоидозе, укључујући цревну амилоидозу, није јасан. Механизам формирања амилоида може се сматрати откривеним само код АА и АЛ амилоидозе, тј. оних облика генерализоване амилоидозе код којих је црево најчешће погођено.

Узроци и патогенеза цревне амилоидозе

Клиничка слика

Гастроинтестинални тракт је код амилоидозе захваћен целом својом дужином. Макроглосија (значајно увећање језика) се примећује код 20-22% пацијената, хепатомегалија и спленомегалија - код 50-80% пацијената, може бити захваћен и једњак, понекад постоји туморска лезија желуца.

Симптоми цревне амилоидозе

Дијагностика

Следећи знаци могу помоћи у дијагностиковању цревне амилоидозе:

1. Присуство основне болести која доводи до развоја цревне амилоидозе (туберкулоза, бронхиектазије, реуматоидни артритис итд.).
2. Упорна дијареја отпорна на терапију антибактеријским, адстрингентним, адсорбентним и фиксирајућим средствима (амилоидоза са претежним оштећењем танког црева).
3. Клиничка слика синдрома малапсорпције (карактеристична за амилоидозу са претежним оштећењем танког црева).

Дијагноза цревне амилоидозе

Лечење цревне амилоидозе. Код амилоидозе, укључујући цревну амилоидозу, препоручује се комплекс лекова који утичу на главне везе у патогенези болести.

Да би се утицало на интрацелуларну синтезу амилоидног протеина, прописују се деривати 4-аминохинолина (хлорокин, делагил, плаквенил), кортикостероидни хормони у малим и средњим дозама, колхицин, имуностимуланси: Т- и Б-активин, левамизол.

Лечење цревне амилоидозе

Превенција секундарне амилоидозе је спречавање хроничних гнојно-инфламаторних, аутоимуних и туморских болести из групе парапротеинемијске леукемије.

Прогноза за цревну амилоидозу је неповољна, посебно када се јави синдром малапсорпције, као и озбиљне компликације попут крварења и перфорације црева. Укљученост бубрега у патолошки процес погоршава прогнозу. Истовремено, могућност ресорпције амилоида код секундарне амилоидозе на позадини лечења колхицином чини прогнозу за овај облик болести повољнијом.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]