Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Интестинална амилоидоза - узроци и патогенеза
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
Узрок амилоидозе, укључујући и цревну, није јасан. Механизам формирања амилоида може се сматрати откривеним само код АА и АЛ амилоидозе, односно оних облика генерализоване амилоидозе код којих је црево најчешће захваћено.
Код АА амилоидозе, амилоидне фибриле се формирају из плазма прекурсора амилоидног фибриларног протеина, SAA протеина, улазећи у макрофаг - амилоидобласт, који се интензивно синтетише у јетри. Појачана синтеза SAA од стране хепатоцита стимулише макрофагни медијатор интерлеукин-1, што доводи до наглог повећања садржаја SAA у крви (преамилоидна фаза). Под овим условима, макрофаги нису у стању да потпуно разграде SAA, а амилоидне фибриле се склапају из његових фрагмената у инвагинатима плазма мембране амилодобласта. Ово склапање стимулише амилоид-стимулишући фактор (ASF), који се налази у ткивима (слезина, јетра) у преамилоидној фази. Дакле, макрофагни систем игра водећу улогу у патогенези АА амилоидозе - стимулише повећану синтезу прекурсорског протеина - SAA од стране јетре, а такође учествује у формирању амилоидних фибрила из разграђујућих фрагмената овог протеина.
Код AL амилоидозе, серумски прекурсор протеина амилоидних фибрила су L-ланци имуноглобулина. Верује се да постоје два могућа механизма за формирање AL амилоидних фибрила:
- поремећај деградације моноклонских лаких ланаца са формирањем фрагмената способних за агрегацију у амилоидне фибриле;
- појава Л-ланаца са посебним секундарним и терцијарним структурама са супституцијама аминокиселина. Синтеза амилоидних фибрила из Л-ланаца имуноглобулина може се десити не само у макрофагима, већ и у ћелијама плазме и мијелома које синтетишу парапротеине.
Дакле, патогенеза АЛ амилоидозе првенствено укључује лимфоидни систем; његова перверзна функција је повезана са појавом „амилоидогених“ лаких ланаца имуноглобулина - прекурсора амилоидних фибрила. Улога макрофагног система је секундарна, подређена.
Патоморфологија цревне амилоидозе. Упркос чињеници да амилоидоза погађа у суштини све делове дигестивног тракта, интензитет амилоидозе је израженији у танком цреву, посебно у судовима његовог субмукозног слоја због његове значајне васкуларизације. Масе амилоидне супстанце испадају дуж ретикуларне строме слузокоже, у зидовима судова и слузокоже и субмукозног слоја између мишићних влакана, дуж нервних стабала и ганглија, што понекад доводи до...
До атрофије слузокоже и њене улцерације. Претежно таложење амилоида је пронађено или у „унутрашњем слоју“ васкуларног зида (интима и медија) или у „спољашњем слоју“ (медија и адвентиција), што у великој мери одређује клиничке манифестације болести. Код прве врсте таложења амилоида јавља се синдром поремећене апсорпције, код друге - поремећај цревне покретљивости.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]