Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Примарни склерозирајући холангитис.
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
Примарни склерозирајући холангитис је хронични холестатски синдром који карактерише локална упала, фиброза и интра- и екстрахепатичне стриктуре билијарног тракта. Осамдесет процената пацијената има инфламаторну болест црева, најчешће улцерозни колитис. Симптоми умора и пруритуса развијају се касно. Дијагноза се заснива на контрастној холангиографији (ЕРЦП) или магнетној резонантној холангиопанкреатографији. Болест на крају доводи до облитерације жучних канала са развојем цирозе, отказивања јетре, а понекад и холангиокарцинома. Ако болест напредује, индикована је трансплантација јетре.
[ Шта узрокује примарни склерозирајући холангитис?
Узрок је непознат. Међутим, примарни склерозирајући холангитис (ПСЦ) је уско повезан са инфламаторном болешћу црева; приближно 5% пацијената има улцерозни колитис, а приближно 1% Кронову болест. Ова повезаност и присуство одређених аутоантитела [нпр. антитела против глатких мишића и перинуклеарних антинеутрофилних антитела (pANCA)] указују на имунолошки посредоване механизме. Чини се да су Т ћелије укључене у оштећење жучних канала, што указује на ћелијски имуни поремећај. Генетску предиспозицију сугерише породична историја и већа инциденца код особа са HLA B8 и HLA DR3, који су често повезани са аутоимуним болестима. Недоказани окидачи (нпр. бактеријска инфекција или исхемијска повреда канала) вероватно покрећу развој примарног склерозирајућег холангитиса код генетски подложних особа. Склерозирајући холангитис код ХИВ-инфицираних пацијената може бити криптоген или узрокован цитомегаловирусом.
Симптоми примарног склерозирајућег холангитиса
Просечна старост при дијагнози је 40 година; 70% пацијената су мушкарци. Почетак болести је обично постепен, без очигледних клиничких симптома, са прогресивном малаксалошћу и сврабом. Жутица се обично развија касније. Рекурентне епизоде бола на десној страни стомака и грознице, могуће због узлазне бактеријске инфекције билијарног тракта, јављају се код 10-15% пацијената при клиничкој презентацији, са типичним болом на десној страни. Могу бити присутни стеатореја и знаци недостатка витамина растворљивих у мастима. Перзистентни прекурсори жутице карактеришу прогресију болести. Клинички манифестовани жучни каменци и холедохолитијаза обично се развијају код око једне трећине пацијената. Код неких пацијената, болест је дуго асимптоматска, у почетку се манифестује као хепатомегалија или цироза. Терминална фаза болести обухвата декомпензовану цирозу јетре, порталну хипертензију, асцитес и отказивање јетре.
Упркос повезаности примарног склерозирајућег холангитиса са инфламаторном болешћу црева, ове две болести се обично јављају одвојено. Улцерозни колитис може се манифестовати неколико година пре примарног склерозирајућег холангитиса, али је обично повезан са блажим током примарног склерозирајућег холангитиса. Присуство обе болести повећава ризик од колоректалног карцинома, без обзира на то да ли је извршена трансплантација јетре због примарног склерозирајућег холангитиса. Слично томе, тотална колектомија не мења ток примарног склерозирајућег холангитиса. Холангиокарцином се развија код 10-15% пацијената са примарним склерозирајућим холангитисом.
Шта те мучи?
Дијагноза примарног склерозирајућег холангитиса
Примарни склерозирајући холангитис се сумња код пацијената са необјашњивим абнормалним тестовима функције јетре; ако пацијент има инфламаторну болест црева, сумња на примарни склерозирајући холангитис је појачана. Биохемијске абнормалности хепатичне холестазе су типичне, при чему су нивои алкалне фосфатазе и гама-глутамил трансферазе обично повишени од нивоа аминотрансфераза. Нивои IgG и IgM су обично повишени, а антитела против глатких мишића и pANCA тестови су обично позитивни. Антимитохондријална антитела, која су позитивна код примарне билијарне цирозе, су негативна.
Хепатобилијарна евалуација обично почиње ултразвуком како би се искључила екстрахепатична билијарна опструкција. Дијагноза примарног склерозирајућег холангитиса захтева идентификацију вишеструких стриктура и дилатација које захватају интра- и екстрахепатичне жучне канале - то се ради холангиографијом (ултразвук може само да укаже на њихово присуство). Директна холангиографија (нпр. ЕРЦП) је „златни стандард“; међутим, магнетна резонантна холангиопанкреатографија (МРЦП) пружа боље слике и постаје главна алтернативна неинвазивна дијагностичка метода. Биопсија јетре обично није потребна за верификацију дијагнозе. Ако се биопсија изводи из других индикација, она показује пролиферацију жучних канала, перидукталну фиброзу, упалу и облитерацију жучних канала. Како болест напредује, фиброза се шири из порталних подручја и на крају доводи до билијарне цирозе јетре.
Динамички преглед помоћу ЕРЦП-а и четкице за цитолошку биопсију помоћи ће у предвиђању развоја холангиокарцинома.
Шта треба испитати?
Лечење примарног склерозирајућег холангитиса
Код неких пацијената, болест може бити асимптоматска неколико година упркос прогресивним променама. Временски интервал од потврде дијагнозе до развоја отказивања јетре може бити око 12 година.
Асимптоматски ток генерално захтева само посматрање и праћење (нпр. физички преглед и тестови функције јетре два пута годишње). Урсодеоксихолна киселина може смањити свраб коже и побољшати биохемијске маркере. Хронична холестаза и цироза јетре захтевају лечење. У случају рекурентног бактеријског холангитиса, антибактеријска терапија и ЕРЦП се спроводе према индикацијама.
Прогноза примарног склерозирајућег холангитиса
Ако се открије доминантна стриктура (приближно 20%), неопходна је ендоскопска дилатација да би се ублажили симптоми и цитологија да би се искључио тумор. Свака инфекција (нпр. криптоспоридиоза, цитомегаловирус) треба да се лечи.
Трансплантација јетре, једини третман који повећава преживљавање код идиопатског примарног склерозирајућег холангитиса, може довести до излечења. Рекурентни бактеријски холангитис или компликације терминалне фазе болести јетре као што су тешки асцитес, портосистемска енцефалопатија, крварење из варикса једњака су индикације за трансплантацију јетре.