Менингиом фронталног режња

Међу интракранијалним туморима постоји неоплазма можданих мембрана (менинге) која потиче од менинготелних ћелија њене паукове мреже, која се налази уз фронтални режањ (lobus frontalis) великих хемисфера - менингиом фронталног режња. По правилу, такав тумор је бенигни. [ 1 ]

Епидемиологија

Менингиоми су чести тумори можданих мембрана и статистички чине 15-18% свих интракранијалних тумора. Менингиоми се чешће јављају око 60. године, а њихов ризик се повећава са годинама.

Бенигни менингиоми се идентификују у 80-81% случајева; 17-18% случајева су менингиоми II степена, а 1-1,7% су менингиоми III степена.

Стопа рецидива менингиома десет година након његовог уклањања је 7-25% за бенигне туморе и 30-52% за атипичне туморе. Рецидив анапластичних менингиома се примећује код 50-94% пацијената.

Док су бенигни тумори можданих мембрана чешћи код жена, менингиоми II и III степена су чешћи код мушкараца. [ 2 ]

Узроци менингиома фронталног режња

Као и друге две мождане љуске (тврда и мека), паукова мрежа (arachnoidea mater) између њих штити мозак од механичких оштећења и пружа подршку његовој хомеостази.

Арахноидни омотач се формира од мезектодерма неуралног гребена ембриона; нема крвне судове ни живце; причвршћен је за основни меки мождани омотач помоћу избочина везивног ткива. Између ових мембрана налази се субарахноидални простор са ликвором (цереброспиналном течности), која циркулише у мрежи трабекула, и улази у венске синусе мозга кроз паучине ресице - микроскопске израслине паучиног омотача у дуру.

Менингиоми се формирају дуж дуре матер и причвршћују се за њу, али могу расти и ка споља (изазивајући локализовано задебљање лобање). Тачни узроци њиховог настанка нису познати упркос многим истраживањима биологије дуре матер. У већини случајева, менингиоми се сматрају спорадичним неоплазмама, иако је сугерисана њихова етиолошка повезаност са хромозомским абнормалностима и генским мутацијама.

Диференцирајући се од мезенхималних ћелија примарне дура матер, ћелије арахноидеа матер могу бити унутар мозга, где покривају просторе који окружују неке крвне судове (тзв. Вирхов-Робин простори). Стога су неки менингиоми интрацеребрални и могу утицати на фронталне режњеве мозга.

На основу хистолошких карактеристика, менингиоми се класификују на споро растуће бенигне (степен I), атипичне (степен II) - средње малигнитете и анапластичне (степен III) - брзо растуће малигне туморе.

Фактори ризика

Специјалисти разматрају факторе ризика за формирање менингиома (укључујући фронтални режањ):

• Повећана радиоактивна позадина и директно излагање мозга јонизујућем зрачењу;
• Гојазност;
• Алкохолизам;
• Излагање егзогеним хормонима (естрогени, прогестерон, андрогени);
• Имати историју болести као што су генетски одређена неурофиброматоза типа 2; Хипел-Линдауова болест (узрокована мутацијама у једном од гена супресора тумора); мултипла ендокрина неоплазија типа 1 (МЕН 1); Ли-Фрауменијев синдром, наследни синдром или Кауденова болест.

Патогенеза

Обично се менингиоми формирају на површини мозга и расту споро. Механизам формирања ових тумора лежи у патолошкој митози (неконтролисаном умножавању) здравих менинготелних ћелија паукове мреже и цитоплазматским процесима који се у њима одвијају. Али патогенеза менингиома није у потпуности схваћена.

Менинготелне ћелије тумора су понекад одвојене танким фиброзним септама и имају делимичне фенотипске карактеристике епителних ћелија, а њихове класичне хистолошке карактеристике видљиве под микроскопом укључују полигоналне или вретенасте ћелије са овалним мономорфним једрима, псамоматозним корпускулама (округле акумулације калцијума), нуклеарним порама (перфорација љуски једара), интрацитоплазматским инклузијама еозинофилног карактера итд.

Менингиоми фронталног режња степена II и III обично се јављају као увећавајућа маса на спољашњем омотачу можданог ткива и карактерише их инвазија мозга (могу продрети у мождано ткиво). [ 3 ]

Симптоми менингиома фронталног режња

Већина менингиома је асимптоматска. Није неуобичајено да споро растући фронтални менингиом буде тих, а први знаци - када тумор компресује фронталне режњеве - могу бити главобоље, слабост и поремећена координација покрета, отежано ходање, расејаност, епизоде конфузије, мучнина и повраћање.

У каснијим фазама, симптоми зависе од специфичног подручја локализације тумора у фронталном режњу, које контролише стечене моторичке вештине и гестове, планирање сврсисходних акција, размишљање, пажњу, говор, расположење итд.

На пример, менингиом фронталног режња на левој страни може се манифестовати мишићним нападима (клоничним и тонично-клоничним) на десној страни лица и удовима. Исти фокални конвулзивни напади, али на левој страни лица и левим удовима, често се манифестују код менингиомa фронталног режња на десној страни. Поред тога, код локализације тумора на десној страни, јављају се биполарни афективни поремећај и визуелне халуцинације.

Фронтални менингиоми могу се манифестовати менталним поремећајима: анксиозношћу; псеудодепресијом сличном шизофренији - са апатијом, успореношћу и тешкоћама у изражавању мисли; псеудоманичним синдромом - са еуфоријом и причљивошћу. Такође се могу приметити абнормалности у понашању: дезинхибиција, повећана раздражљивост, агресивност.

Генерално, развија се синдром фронталног режња, више у публикацији - симптоми лезија фронталног режња

Неки тумори имају калцификоване наслаге и када се оне пронађу, дијагностикује се калцификовани менингиом фронталног режња/опструктивни менингиом. [ 4 ]

Компликације и посљедице

Када је присутан фронтални менигиом, компликације и последице као што су:

• Повећан интракранијални притисак (због оштећене циркулације цереброспиналне течности);
• Едем перитуморалног можданог ткива (који се развија због секреције васкуларног ендотелног фактора раста VEGF-A од стране туморских ћелија);
• Хиперостоза лобање (у случајевима примарних екстрадуралних менингиома);
• Слабост удова до тачке парализе;
• Проблеми са видом, памћењем и пажњом;
• Губитак чула мириса;
• Моторна афазија;
• Прогресивни неуролошки дефицити.

Ћелије тумора могу се проширити на друге делове мозга кроз ликвору, а менингиоми трећег степена могу се проширити на друге органе.

Дијагностика менингиома фронталног режња

Дијагноза почиње неуролошким прегледом пацијената, али само инструментална дијагностика може открити менингиоме. Златни стандард за снимање интракранијалних тумора је магнетна резонанца (МРИ) мозга. Специјалисти могу такође користити компјутеризовану томографију са контрастом и позитронску емисиону томографију.

Након уклањања неоплазме, потребна је биопсија и хистолошка анализа узорка ткива тумора како би се утврдио његов тип, степен и стадијум.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се врши са арахноидном цистом, менинготелном хиперплазијом, глиомом и астроцитомом, менингеалном карциноматозом, Леннок-Гасто синдромом итд.

Третман менингиома фронталног режња

Бенигни менингиом фронталног режња расте споро, и ако не изазива симптоме, најбоље је пратити његов раст периодичним МРИ скенирањем.

Конзервативни третман антинеопластичним и имуномодулаторним лековима је могућ; то су лекови као што су хидроксиуреја, сандостатин, интерферон алфа-2а, интерферон алфа-2б.

Али у случају брзо растућих тумора, великих менингиома и присуства симптома, неопходно је хируршко лечење субтоталном ресекцијом тумора.

Радиотерапија или стереотактичка радиохирургија се користи за рецидиве или резидуални тумор чији се континуирани раст детектује другим МРИ скенирањем.

Адјувантна зрачна или хемотерапија (са моноклонским IgG1 антителом Бевацизумабом) може бити потребна да би се смањила стопа рецидива код делимично уклоњених менингиома и код атипичних или анапластичних тумора.

Превенција

Превенција формирања примарних тумора централног нервног система као што је менингиом фронталног режња није развијена.

Прогноза

Исход за пацијенте са бенигним менингиомом је повољан. Прогноза за атипични или анапластични менингиом зависи од благовременог откривања тумора (пожељно у раној фази) и адекватног лечења. Тренутно, петогодишња стопа преживљавања након уклањања менингиома прелази 80%, а десетогодишња стопа преживљавања је 70%.