Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Имунолошке хемолитичке анемије
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 07.07.2025
Имунолошке хемолитичке анемије су хетерогена група болести у којима ћелије крви или коштане сржи бивају уништене антителима или сензибилизованим лимфоцитима усмереним против сопствених немодификованих антигена.
У зависности од природе антитела, постоје 4 врсте имуне хемолитичке анемије: алоимуна (изоимуна), трансимуна, хетероимуна (хаптенска) и аутоимуна.
Шта те мучи?
Изоимунске хемолитичке анемије
Примећују се у случајевима антигенске некомпатибилности гена мајке и фетуса (хемолитичка болест новорођенчета) или када у организам уђу еритроцити некомпатибилни у погледу групних антигена (трансфузија некомпатибилне крви), што доводи до реакције серума донора са еритроцитима примаоца.
Хемолитичка болест новорођенчета најчешће је повезана са некомпатибилношћу крви мајке и фетуса RhD антигеном, ређе ABO антигенима, а још ређе C, C, Kell и другим антигенима. Антитела која продиру кроз плаценту фиксирају се на еритроцитима фетуса, а затим их елиминишу макрофаги. Интрацелуларна хемолиза се развија са стварањем индиректног билирубина, токсичног за централни нервни систем, са компензаторном ернтробластозом и стварањем екстрамедуларних жаришта хематопоезе.
Трансимунска хемолитичка анемија
Узрокована трансплаценталним преносом антитела од мајки које пате од аутоимуних хемолитичких анемије; антитела су усмерена против заједничког антигена црвених крвних зрнаца и мајке и детета. Трансимуна хемолитичка анемија код новорођенчади захтева систематско лечење, узимајући у обзир полуживот мајчиних антитела (IgG) од 28 дана. Употреба глукокортикоида није индикована.
Хетероимуна хемолитичка анемија
Повезано са фиксацијом хаптена медицинског, вирусног, бактеријског порекла на површини еритроцита. Еритроцит је случајна циљна ћелија на којој се јавља реакција хаптен-антитело (тело производи антитела против „страних“ антигена). У 20% случајева, улога лекова може се открити у имунолошкој хемолизи.
Аутоимуне хемолитичке анемије
Код ове врсте хемолитичке анемије, тело пацијента производи антитела усмерена против сопствених немодификованих антигена црвених крвних зрнаца. Јављају се у било ком узрасту.
Врсте имуне хемолитичке анемије
Аутоимуна хемолитичка анемија се сматра специфичним стањем „дисимунитета“ повезаним са недостатком популације ћелија супресора изведених из тимуса, поремећајем ћелијске сарадње током имуног одговора и појавом клона аутоагресивних имуноцита (пролиферација „илегалног“ клона имунолошки компетентних ћелија које су изгубиле способност препознавања сопствених антигена). Смањење броја Т-лимфоцита у крви прати повећање броја Б- и нултих лимфоцита у периферној крви.
Патогенеза имуних хемолитичких анемије
Аутоимуне хемолитичке анемије повезане са топлим антителима
Клиничке манифестације болести су исте и у идиопатском и у симптоматском облику. Према клиничком току, подељене су у 2 групе. Прву групу представља акутни пролазни тип анемије, који се углавном примећује код мале деце и често се јавља након инфекције, обично респираторног тракта. Клинички, овај облик карактеришу знаци интраваскуларне хемолизе. Почетак болести је акутан, праћен грозницом, повраћањем, слабошћу, вртоглавицом, бледом кожом, жутицом, боловима у стомаку и доњем делу леђа, хемоглобинуријом. Ова група пацијената нема никаквих већих системских болести.
Имуно хемолитичке анемије повезане са топлим антителима
Аутоимуне хемолитичке анемије повезане са антителима на „прехладу“
Антитела на црвена крвна зрнца која постају активнија на ниским телесним температурама називају се „антитела на хладноћу“. Ова антитела припадају класи IgM, а за њихову активност је неопходан комплемент. IgM активира комплемент у екстремитетима (руке, стопала), где је температура нижа него у другим деловима тела; каскада комплемента се прекида када се црвена крвна зрнца померају у топлије делове тела. Природни хладни аглутинини у ниским титрима (1:1, 1:8, 1:64) налазе се код 95% здравих људи.
Аутоимуне хемолитичке анемије повезане са антителима на „прехладу“
[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]
Аутоимуне хемолитичке анемије са непотпуним топлим аглутининима
Аутоимуна хемолитичка анемија са непотпуним топлим аглутининима је најчешћи облик код одраслих и деце, мада код ове друге, према неким подацима, пароксизмална хладна хемоглобинурија није ништа мање честа, али се ређе дијагностикује. Код деце је аутоимуна хемолитичка анемија са непотпуним топлим аглутининима најчешће идиопатска, синдроми имунодефицијенције и системски лупус еритематозуса (СЛЕ) су најчешћи узроци секундарне аутоимуне хемолитичке анемије. Код одраслих, овај облик аутоимуне хемолитичке анемије често прати друге аутоимуне синдроме, хроничну леукоцитну леукозу (ХЛЛ) и лимфоме.
Аутоимуне хемолитичке анемије са непотпуним топлим аглутининима
Аутоимуна хемолитичка анемија са комплетним хладним аглутининима
Аутоимуна хемолитичка анемија са комплетним хладним аглутининима (болест хладних аглутинина) код деце се јавља много ређе него други облици. Код одраслих се ова болест често открива: овај облик је или секундаран лимфопролиферативним синдромима, хепатитису Ц, инфективној мононуклеози или је идиопатски. Међутим, код идиопатског облика анемије се показује и присуство клонске експанзије популације морфолошки нормалних лимфоцита који производе моноклонски IgM.
Аутоимуна хемолитичка анемија са комплетним хладним аглутининима