Имунолошке хемолитичке анемије повезане са топлотним антителима

Симптоми имуних хемолитичких анемије повезаних са топлим антителима су исти и за идиопатске и за симптоматске облике. Према клиничком току, подељени су у 2 групе. Прву групу представља акутни пролазни тип анемије, који се углавном примећује код мале деце и често се јавља након инфекције, обично респираторног тракта. Клинички, овај облик карактеришу знаци интраваскуларне хемолизе. Почетак болести је акутан, праћен грозницом, повраћањем, слабошћу, вртоглавицом, бледом кожом, жутицом, боловима у стомаку и доњем делу леђа, хемоглобинуријом. Ова група пацијената нема никаквих већих системских болести. Карактеристични делови акутног облика аутоимуне хемолитичке анемије су непроменљив одговор на терапију кортикостероидима, ниска смртност и потпуни опоравак у року од 2-3 месеца након почетка болести. Овај облик аутоимуне хемолитичке анемије узрокован је топлим хемолизинима.

Други тип карактерише дуготрајан хронични ток са водећим клиничким синдромом жутице и спленомегалије. Знаци хемолизе трају много месеци или чак година. Често се откривају поремећаји у другим крвним ћелијама. Одговор на терапију кортикостероидима је изражен у различитом степену и није обавезан. Морталитет је 10% и често је повезан са током основне системске болести. Овај облик аутоимуне хемолитичке анемије повезан је са топлим аглутининима.

Лабораторијски подаци

Аутоимуна хемолитичка анемија са топлим антителима карактерише се тешком анемијом, код које хемоглобин опада на ниво испод 60 г/л. У периферној крви се налазе сфероцити, који настају као резултат деловања слезинских макрофага на мембрану еритроцита обложену антителима. Примећује се ретикулоцитоза, понекад се појављују нормоцити (језграсте ћелије). У неким случајевима, почетно низак ниво ретикулоцита указује на тежину процеса, код којег коштана срж једноставно још није имала времена да реагује на њега или су антитела усмерена и против ретикулоцита (ретко) и/или пацијенти могу имати истовремени недостатак фолне киселине или гвожђа. Често се примећује леукоцитоза са померањем неутрофила у мијелоците, леукопенија се ређе детектује. Број тромбоцита се или не мења или се примећује тромбоцитопенија. У неким случајевима може се развити имунска панцитопенија. Ниво хаптоглобина се смањује; са израженом интраваскуларном компонентом хемолизе, ниво плазма хемоглобина се повећава.

Резултати директног Кумбсовог теста, засновани на детекцији антитела фиксираних на мембрани еритроцита пацијента, су одлучујући у дијагнози. Позитиван директни Кумбсов тест се примећује у 70-80% случајева аутоимуне хемолитичке анемије са топлим аглутининима. Активност ових антитела се јавља на температури од 37 0C („топли“ аглутинини); припадају IgG класи. Присуство комплемента није неопходно да би се њихова активност испољила, али IgG подкласе - IgG1 и IgG3 могу активирати комплемент; понекад се комплемент (C3d) детектује и на мембрани еритроцита. Кумбсов тест је често негативан код хемолизинских облика аутоимуне хемолитичке анемије. Негативан Кумбсов тест може бити повезан са малим бројем антитела на површини ћелије (за позитивну реакцију, најмање 250-500 IgG молекула мора бити присутно на површини мембране еритроцита) како код благог тока болести, тако и код наглог погоршања, када је много еритроцита уништено након хемолитичке кризе. Тренутно су развијене ензимске имунотестове и радиоимунолошке методе које омогућавају квантитативно одређивање антиеритроцитних аутоантитела и представљају главну методу у дијагнози Кумбс-негативне аутоимуне хемолитичке анемије. Употреба анти-Ig и анти-комплементарних антисерума омогућава одређивање присуства различитих класа и врста Ig компоненти комплемента на површини еритроцита. ELISA метода омогућава праћење нивоа антитела током лечења.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]