Ларингеални фибром

Једна од врста туморских формација ларинкса је фиброма ларинкса, тумор везивног ткива који се класификује као мезенхималне туморе.

Влакнасте неоплазме ларинкса се откривају прилично ретко и, упркос својој бенигној природи, могу бити локално агресивне, а под утицајем различитих неповољних фактора, њихова малигна трансформација се не може искључити. [ 1 ]

Епидемиологија

Међу бенигним лезијама гркљана, тумори чине 26% случајева; главни контингент пацијената су мушкарци (мушкарци су погођени шест пута чешће од жена) у старосној групи од 30 до 60 година.

До 70% бенигних тумора локализовано је у глотису, 25% у супраглотичној и 5% у перифарингеалној зони.

Преостале формације, према клиничкој статистици, испостављају се као инфламаторни псеудотумори (настали као резултат хиперплазије лимфоидног ткива или пролиферације вретенастих ћелија са израженим инфламаторним инфилтратом).

Примарни бенигни фиброзни хистиоцитом доњег ларинкса (локализован од гласних жица до почетка трахеје) јавља се код само 1% пацијената средњих година са туморима ларинкса.

Узроци ларингеални фибром

У зависности од узрока настанка, ларингеални фиброми се деле на главне типове: конгениталне и стечене. У првом случају, претпостављеним узроцима појаве фиброзних формација ове локализације, стручњаци сматрају генетски одређену предиспозицију организма, вирусне и бактеријске инфекције будуће мајке, као и тератогене ефекте током периода онтогенезе (интраутериног развоја), што доводи до мутације герминативне ћелије. [ 2 ]

У другом случају, фактори ризика за формирање фиброма ларинкса на споју средње и предње трећине гласних жица укључују:

• повећан стрес на гласним жицама узрокован потребом да се говори гласно и дуго;
• пушење и злоупотреба алкохола;
• иритација гркљана од удисаних пара, гасова и фино диспергованих супстанци (што је често повезано са лошом производњом или општим условима животне средине);
• изложеност инхалираним алергенима;
• дуготрајни инфламаторни процеси који погађају ларингофаринкс, посебно хронични ларингитис, хронични фарингитис или катарални тонзилитис итд.;
• упорни поремећај носног дисања;
• иритантно дејство на слузокожу гркљана киселина желудачног садржаја услед гастроезофагеалног рефлукса у присуству ГЕРБ-а - гастроезофагеалне рефлуксне болести или екстраезофагеалног рефлукса;
• хемијске опекотине гркљана;
• историја ендокриних и системских болести везивног ткива.

Неки лекови, попут антихистаминика (који се користе за алергије), узрокују губитак влаге из слузокоже, што може довести до даље иритације и/или повећане осетљивости гркљана и гласних жица.

Узимајући у обзир хистологију, могу се разликовати врсте формација као што су мио и еластофибром, а према њиховој конзистенцији - меки или густи фиброми. Ларингеални полипи се такође сматрају врстом фиброма.

Поред тога, веома ретки, такозвани дезмоидни фиброми укључују агресивно растуће фибробластичне формације непознатог порекла (са локалном инфилтрацијом и честим рецидивима). [ 3 ]

За више детаља погледајте – Бенигни тумори ларинкса

Патогенеза

У већини случајева, ларингеални фиброми су солитарне, округле формације (често педункулиране, односно са „стабљиком“), величине до 5 до 20 мм, које се састоје од фибробласта зрелог фиброзног ткива (које потиче из ембрионалног мезенхима) и налазе се на слузокожи гласних набора (plica vocalis) унутар ларинкса, обично названих гласне жице.

Објашњавајући патогенезу формирања фиброма ларинкса, стручњаци истичу анатомске карактеристике и морфолошке карактеристике ткива гласних жица. Оне су прекривене слојевитим сквамозним епителом на врху, док се испод налази цилирани псеудостојни епител (који се састоји од муцинозних и серозних слојева); дубље се налази субмукозна базална мембрана, ламина проприа, коју формирају слојеви макромолекула липополисахарида, као и ћелије растреситог везивног ткива које се састоје од аморфних влакнастих протеина и интерстицијалних гликопротеина (фибронектин, фибромодулин, декорин, версикан, агрекан).

Веза ћелија са екстрацелуларним матриксом – ради обезбеђивања еластичних биомеханичких својстава гласних жлебова током њихове вибрације – одржава се хемидесмозомима базалних плоча и колагенским и еластинским влакнима, испресецаним фибробластима, миофибробластима и макрофагима.

Било каква промена ткива активира цитокине и кинине, факторе раста фибробласта (FGF), фактор раста изведен из тромбоцита (PDGF) итд., и као резултат активације фибробласта и макрофага, развија се инфламаторна реакција и почиње пролиферација ћелија везивног ткива на месту оштећења. А њихова индукована пролиферација доводи до формирања тумора везивног ткива – фиброма.

Симптоми ларингеални фибром

Први знаци фиброма који се формирао у гркљану су поремећај формирања гласа: промуклост, храпавост, промене у тембру гласа и његовој снази.

Како оториноларинголози примећују, клинички симптоми бенигних тумора гркљана могу варирати од благе промуклости до респираторних тегоба које угрожавају живот и најчешће се манифестују као:

• осећај страног тела или квржице у грлу;
• слабљење (повећан замор) гласа током разговора;
• појава сувог кашља;
• кратак дах.

Компликације и посљедице

Што је већа величина неоплазме, већа је вероватноћа компликација као што су:

• стридор (бучно дисање) и отежано дисање - због сужавања лумена одвојеног дела гркљана;
• проблеми са гутањем - дисфагија;
• зачепљење глотиса са губитком гласа (афонија).

Дијагностика ларингеални фибром

Оториноларинголози бележе пацијентове тегобе, прегледају ларингофаринкс и спроводе функционалну студију гркљана.

Инструментална дијагностика – визуелизација структура ларинкса помоћу ларингоскопије и ларингеалне стробоскопије, као и ЦТ и МРИ – кључна је дијагностичка метода.

Дијагностичка фиброскопија омогућава добијање узорка туморског ткива за његову хистоморфолошку процену.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се спроводи са цистама, миксомима, фибромиомима и фибросаркомима ларинкса, као и са карциномима - раком ларинкса.

Потребно је разликовати вокалне нодуле или нодуле на гласним жицама (нодуларни или фиброзни хордитис, шифра J38.2 према MK-10), који се класификују као болести гласних жица и гркљана и сматрају се тумороликим полипозним формацијама везивног ткива. [ 4 ]

Третман ларингеални фибром

У случају фиброма ларинкса, врши се само хируршко лечење.

Данас се уклањање фиброма ларинкса врши методом електро- и криодеструкције, као и – као метода избора – ендоскопском ласерском експозицијом (коришћењем угљен-диоксидног ласера). [ 5 ]

Истовремено, према неким подацима, стопа рецидива фиброма након ласерске операције је око 16-20%. [ 6 ]

Превенција

Формирање фиброма ларинкса може се спречити неутрализацијом фактора ризика као што су пушење и злоупотреба алкохола; такође је могуће смањити оптерећење гласних жица, а у случају загађења гасом у индустријским просторијама користити заштитну опрему.

Респираторне инфекције треба лечити благовремено како би се спречило њихово хронично прерастање.

Прогноза

Прогноза за живот фиброзних неоплазми ларинкса је позитивна, међутим, треба имати на уму могућност њиховог малигнитета.