Епилепсија и епилептични напади: симптоми

Епилептични напад је изненадна стереотипна епизода, која се карактерише променама у моторичкој активности, сензорним функцијама, понашању или свести, и повезана је са патолошким електричним пражењем неурона у мозгу. Епилепсија је стање које се манифестује поновљеним спонтаним нападима. Сходно томе, епилептични напад је посебна епизода, док је епилепсија болест. Један напад не дозвољава дијагностицирање епилепсије, баш као и низ епилептичних напада, ако су узроковани изазивачким факторима, на примјер, алкохолна апстиненција или тумор на мозгу. Дијагноза епилепсије захтева да се напади спонтане и понављају.

[1], [2], [3]

Симптоми епилептичких напада

Симптоми епилептичких напада су зависни од неколико фактора, од којих је најважнија локализација те зоне у мозгу, где се јавља патолошки електрични пражњење. Кортикална зона, контролна кретања и осетљивост, има облик траке и налази се дуж границе фронталног и париеталног зуба. У овом случају, део који контролише кретање, налази Рострал у (у пројекцији фронталном кортексу), а део који обезбеђује перцепцију стоматосензорном аферентна - море каудално (у пројекцији париеталног режња). Ако кренемо од врха простора бочно и доле, ту су редом организовао тело заступање зону проксималног дела руку, шака, прстију, лице, усне. Подручје представљања језика се налази бочно у овој сензорној траци мотора и ниже од осталих. Епилептичко узбуђење током снимања може се ширити дуж ове зоне, секвенцијално активирати сваку мишићну групу неколико секунди или минута (Јацксонов марш). Подручје говор мотор Брокина се обично налази у левом фронталног режња претходи мотора траке и подручја Верникеова разумевања говора - у универзитетски-временског региону. Визуелну перцепцију обезбеђују задња пола окомитог лобуса. Фокална епилептичка активност у овим регионима узрокује поремећај одговарајуће функције или изобличење одговарајућег аспекта перцепције.

Дубоке поделе темпоралних лобова су област мозга која је посебно важна за развој епилептичких напада. Временски лобови укључују амигдала и хипокампус, најсепилептичне структуре мозга, који су најчешће укључени у патогенезу епилепсије код одраслих. Из тог разлога, амигдала и хипокампус који су укључени у регулацију емоција и процеса памћења су важни циљеви у хируршком лечењу епилепсије.

Ако абнормално електрично пражњење јавља у фронталном кортексу, пацијент јавља моторног напада, ако сензорни кортекс - ненормалан сенсори перцептион, уколико у визуелном кортексу - фласх лигхт и основним визуелних сензација. Напади настали у дубоким структурама темпоралног режња манифестују се хапшењем активности, мјеничним процесима, свесношћу и појавом аутоматизма. Ако се епилептична активност шири на све регионе мозга, типични генерализовани тоник-клонични напад се јавља са губитком свести, тонским снопом торса и трзањем у удовима.

Епилептични напади су последица електрохемијског патолошког процеса у мозгу. Пошто неурони активирају или инхибирају суседне ћелије, већина епилептичких синдрома је узрокована дисбалансом између ова два деловања. Иако наизглед скоро сви неуротрансмитера и неуромодулатора у мозгу су укључени у патогенези епилепсије, глутамат и ГАБА киселине су посебно важни јер прва је главни ексцитаторни неуротрансмитер, а други - главни инхибиторни неуротрансмитер мозга. Механизам дјеловања неких антиепилептичких лекова повезан је са блокадом глутаматергичког стимулирајућег преноса. Иако инхибиција глутаматергичне трансфузије доводи до елиминације епилептичних напада, она истовремено може изазвати нежељене нежељене ефекте који ограничавају употребу ових лекова. ГАБА, која је најснажнији инхибиторни медијатор, такође може бити мета за антиепилептичке лекове, а неки лекови са сличним дејством су дозвољени за употребу у епилепсији.

Дуго времена је био жива дискусија о - су напади довести дисфункције широм централног нервног система, или само ограничен број неурона. Истовремено, подаци који указују на системску природу поремећаја су убедљивије. У патогенези напада који су укључени анатомске, физиолошке и неурохемијског мозга ресурсе који омогућавају дистрибуцију гиперсинхронного повишена неуронска пражњење од епилептички фокус, где пароксизмални деполиаризатсионпи смена (ПДС-) се налазе у интрацелуларног снимање.

Кочиони ефекти у мозгу имају селективну осетљивост на одређене факторе. Инхибиторни круг - полисинаптичка структура, формирана од интерконектованих интерститијалних неурона, користи ГАБА или друге инхибиторне неуротрансмитере. Ови путеви су осетљивији на патолошке утицаје (као што су хипоксија, хипогликемија или механичка траума) од ексцитаторних моносинаптичких путева. Ако узбудљиве синапсе функционишу нормално, а инхибиторне синапсе не функционишу, дође до напада. Ако је оштећење довољно озбиљно, уз узнемиравајуће системе узнемиравају се системи, а онда се напади прекидају, а затим се развија кома или се јавља смртоносни исход.

Кочиони неурони у мозгу нису само један процес, већ хијерархија процеса. Кочни пост-синаптички потенцијал (ТПМС) који генерише ГАБАд рецептор је најважнији део тога. Као што је већ поменуто, овај рецептор има селективну осетљивост на оштећења и антагонисте рецептора ГАБАА, као што су пеницилин, пикто-токсин или бикуцулин. Неки неурони такође имају ГАБА-рецепторе, чији агонист је баклофен антиспастичног средства. Иако су развијени неколико антагониста рецептора ГАМКг, ниједна од њих се не користи у клиничкој пракси. Изгледа да су ГАБА-рецептори посебно важни за генерисање таласног-једног од ЕЕГ знакова епилепсије пик-таласног одсуства. Трећи ниво инхибиције је формиран од калијум-зависних канијумских канала, који посредују након хиперполаризације. Повећање интрацелуларног нивоа калцијума активира калијумове канале који уклањају калијум из ћелије, што доводи до хиперполаризације, која опстане од 200 до 500 мс. Четврти ниво инхибиције је обезбеђен активацијом метаболичких пумпи користећи АТП као извор енергије. Ове пумпе размјењују три интрацелуларне натријумове ионе за два екстрацелуларна калијум-јона, што повећава негативни интрацелуларни набој. Иако се такве пумпе активирају интензивним неуронским пражњењем и служе за враћање равнотеже јона које су инхерентне равнотежном стању, оне могу довести до продужене хиперполаризације ћелије, која траје много минута. Постојање ове хијерархије је важно, јер кршење једног од ових инхибиторних процеса не елиминише друге механизме који могу да преузму одбрану мозга од прекомерног узимања.

Петит мал је изузетак од правила да су напади последица слабљења инхибиторних утицаја, јер су вероватно резултат амплификације или хиперсинкронизације инхибиције. Због тога су одсуства карактерисана недостатком активности у понашању, а не примамљивим прекомерним или аутоматизованим акцијама које се примећују код других врста напада.

Током одсуства електроенцефалограма, снимају се понављане секвенце врхова и таласа. За одржавање ове слике потребне су три силе: узбудљив стимулус који ствара врх; стимулус који стимулише талас; и пејсмејкер који подржава ритам. Сматра се да врх је због глутамата посредоване ЕПСП (ексцитационом постсинаптички потенцијал) таласа - ГАБАБ посредованог ИПСП и ритам - промена активности калцијумових канала у неким тхаламиц језгра. Ове представке служе као основа за тражење нових приступа третирању одсуства.

Не постоји једноставно објашњење зашто већина епилептичних напада завршава спонтано, пошто се способност неурона испразни наставља и након престанка напада. Развој специјалног постикталне државе прејудицира окончавање једног заплени може да буде последица неколико фактора, укључујући хиперполаризатион неурона, вероватно се односи на рад пумпи и метаболичке смањење церебралне перфузије, што доводи до смањења активности неуронских кругова. Прекомерно излучивање неуротрансмитера и неуромодулатора због пражњења током напада може такође допринијети развоју постиктичке државе. На пример, сматра се да су ендогени опиоидни пептиди ослобађа током напада, инхибирају мождани функцију након Пароксизам као антагонист налоксон опиоидног рецептора има буђење ефекат код пацова који су у ступор након електрошок одузимања. Поред тога, аденозин који се ослобађа током напада, активира рецепторе аденозина А1, може делимично блокирати накнадни стимулативни синаптички пренос. Азотни оксид - други посредник, који утиче на стање крвних судова и неурона у мозгу може играти улогу у развоју постикталне државе.

У физиолошки механизми одговорни за развој постикталне државе, од кључног су значаја за заустављање епилептични напад, али у исто време они могу бити узрок постикталне поремећаја да неки пацијенти у већој мери ремете животе, шта заправо одговара. С тим у вези, од великог је значаја развој метода лијечења у циљу смањивања трајања постиктичке државе.

Јер епилепсија се одликује поновљених напада, пуна објашњење механизама овог поремећаја морају узети у обзир хроничних промене у мозгу, које су услов за појаву напада. Периодични напади могу бити изазвани широким спектром оштећења мозга, укључујући и перинаталне хипоксије, трауматске повреде мозга, интрацеребралног крварења, и исхемијског можданог удара. Често се напада не појављују одмах, већ неколико недеља, месеци или године након оштећења мозга. Изведено је неколико студија које су испитале промене у мозгу након повреде, што је довело до развоја хроничне хиперексцитабилности можданих структура. Користан модел за проучавање овог процеса показало хипокампус подвргнуто хемијском нападу каинске киселине (неуротокин релативно селективни акционог) или прекомерне стимулације електричним, које изазивају селективну губитак неких неурона. Ћелијска смрт доводи до прекомерног раста аксона (бодовања) других неурона који долазе у контакт са деафферентед ћелијама. Сличан процес се одвија у моторним јединицама и доводи до појављивања фасцикулација. Са ове тачке гледишта, неки напади могу се сматрати неком врстом "фасцикулације мозга" изазваног реорганизацијом неурона. Циљ такве реорганизације, наравно, није стварање напада, него и рестаурација интегритета неуронских кругова. Цена коју треба платити за ово је повећање узбуђења неурона.

Познато је да се епилептични напади не појављују једноставно у било ком једном региону мозга, већ у круговима које формирају интерактивни неурони који се понашају као абнормалне мреже. Уклањање одређеног подручја мозга може ипак довести до престанка одређених врста напада. Механизам терапеутског ефекта такве хируршке интервенције може се упоредити са сечењем телефонског кабла који прекида телефонски разговор чак и када су саговорници на великој удаљености један од другог.

Неке области мозга, очигледно, посебно су важне у стварању епилептичких напада. Неспецифични тхаламиц нуцлеус, нарочито ретикуларне језгро таламусу, је кључно за стварање спике-таласа одсуства, као и хипокампус и амигдала, који се налазе у медијалном темпоралног режња, - за генерисање сложених делимичних напада. Препириформнаиа кора је познат као област која је одговорна за појаву временских напада код пацова, паса и примата. Код пацова, ретикуларни део црне супстанце олакшава ширење и генерализацију епилептичке активности. Код људи, кортекс великих хемисфера је најважнија структура која генерише епилептичке нападе. Тако фокалне напади се најчешће јављају као последица оштећења или дисфункције нови кортекс (неокортексу) или стари и старе коре (архикортекса и палеоцортек) у медијалне темпоралног режња. Иако је главни манифестације конвулзија повезаних са неокортексу, суб-системи су такође имплицирана у патогенези заплене, иако структуре и путева који су укључени у развој напада, није тачно познато.

Фундаменталне студије мењају традиционалне идеје о механизмима развоја епилепсије, посебно фокалних напада. Ипак, многа питања остају без одговора, укључујући и оно што системи су укључени у механизам развоја генералисаних напада, како напади почињу и завршавају, што процеси доводе до формирања епилепсије фокуса након повреде мозга, улога коју играју генетске предиспозиције за развој напада , што објашњава затварање неких облика епилепсије у појединим фазама развоја мозга, због чега је абнормални електрични раздражљивост се манифестује различитим типовима рипадков.

Класификација епилептичких напада

Пошто напади се класификују углавном на основу уговора о терминологије произведен од стране комисије стручњака, а не на основу било основним одредбама систематизацији радних ће без сумње промена као раст знања о епилепсије.

Епилептични напади су подељени у две широке категорије: парцијална (фокална) и генерализована. Парцијални напади се генеришу у ограниченом подручју мозга, што доводи до фокална симптома, нпр трзају у удовима или лица, поремећај осетљивости па чак промене меморије (као кад временских напада). Генерализовани напади су резултат укључивања целог мозга. Иако неки стручњаци верују да су ови напади генерисана у дубоким структурама мозга, широко пројектује у коре површина и настали симптоми дисфункције различитих делова мозга јављају готово истовремено, прави механизми развоја обобсенних напада остаје непознат.

Делимични епилептични напади подељени су на једноставне парцијалне (без губитка свести или памћења) и комплексне парцијалне (са губитком свести или сећања). Једноставни парцијални епилептични напади могу се манифестовати трзањем, патолошким сензацијама, визуелним сликама, звуцима, мирисима, изобличењем перцепције. Ако се епилептичка активност простире на аутономне структуре, постоји осећај плимовања или мучнина. Са свим врстама једноставних парцијалних напада, пацијент остаје свестан и памти све што му се деси. Ако је пацијент збуњен или не може да се сети шта му се догодило приликом напада, онда је фит дефинисан као сложен делимичан.

[4], [5], [6], [7], [8]

Међународна класификација епилептичких напада (поједностављена верзија)

Делимични епилептични напади (настали у ограниченом подручју мозга)

• Једноставно (без поремећаја свести или сећања):
  • сензорна
  • мотор
  • сензорски мотори
  • менталне (патолошке идеје или измијењена перцепција)
  • вегетативни (сензација топлине, мучнина, плима, итд.)
• Комплекс (са кршењем свести или сећања)
  • са ауро (претече) или без ауре
  • са аутоматизмом или без аутоматизма
• Секундарни генерализовани

Генерализовани епилептични напади (генерисани обимним подручјем мозга)

• Абанси (маленькиј зло)
• Тонико-клонице (гранд-малл
• Атониц (уклапање)
• Миоклоник

Неразврстани епилептични напади

Комплексни парцијални епилептични напади раније су названи психомоторни, темпорални или лимбични напади. Сложени парцијални напади могу почети са ауром - весник напада, који се често испољава осећај "деја ву» (од деја ву), мучнина, топлоте, пузи или искривљене перцепције. Међутим, око половине пацијената с сложеним парцијалним нападима се не сјећају ауре. Током сложеног парцијалног напада, пацијенти често изводе аутоматизоване радње - они се распламсавају око себе, лизирају усне, скидају одећу, без циља се објесавају, понављају бесмислене фразе. Таква бесмислена дејства назива се аутоматизмом - примећују се код 75% пацијената са сложеним парциалним нападима.

Генерализирани епилептични напади су подељени у неколико категорија. Апсензиви, раније названи петит мал (мали напади), обично почињу у детињству. Они су краткотрајни напади губитка свијести, праћени крутим изгледом, трзањем очних капака или климањем главе. Отпорности се могу тешко разликовати од комплексних парцијалних напада, који су такође праћени стазом, али одсуства обично трају краће од сложених парцијалних напада и карактеришу бржи опоравак свести. Код диференцијалне дијагнозе ових врста напада, ЕЕГ је користан (видети доле).

Општи тоничко- клонусни напади, некада називају генерализовани напади (гранд мал), почињу са изненадног губитка свести и тоник напетости трупа и удова након чега постоје ритмичке клонусно трзањем удови. Пацијент ствара вапај, узрокован контракцијом респираторних мишића затвореним вокалним везицама. Фит (ицтус) типично траје 1 до 3 минута, након чега следи постикталне (постикталне) стање које карактерише летаргија, поспаност, конфузија, која може трајати сатима. Постиктицни период се моте догодити након било каквог напада.

Епилептични активност, која је произашла у одређеној области, може проширити на цео мозак, узрокујући општи тоничко- клонусни напад. Важно је разликовати истинито (примарне уопштене) великих заплена парцијалних напада са средњом генерализације, будући да ова два типа напада може захтевати примену различитих антиепилептици. Штавише, са секундарно генерализоване Тонично клонични напади могући хируршки третман, док је у основним општи тоничко- клонусни напада, она се не спроводи, јер не постоји јасна извор (епилептицар фокус), који би могао бити уклоњен.

Атонски епилептични напади обично се јављају након оштећења мозга. Када атонска напада одједном смањи мишићни тон и пацијент може пасти на земљу. У неким случајевима, пацијенти су присиљени да носе кацигу, што спречава озбиљно оштећење главе.

Заобилазни миоклонички напад карактерише краткорочно брзо трзање или серија зноја, обично мање координирана и организована него са генерализованим тоник-клоничким нападом.

Епилептични статус је напад или низ напада који се настављају, без прекида обнављања свести и других функција, дуже од 30 минута. Епилептични статус је хитно стање, јер може довести до оштећења неурона и соматских компликација. Постоји неколико типова епилептичког статуса, који одговарају различитим типовима епилептичких напада. Статус једноставних парцијалних напада је познат као епилепсија партиалис цонтинуа (константна парцијална епилепсија). Статус комплексних парцијалних напада и одсуства указује на неколико израза, укључујући и неконвулзивни статус, ступор ступова, статус одсуства, епилептичко стање сумрака. Препоруке за дијагнозу и лечење епилептичког статуса развила је посебна радна група о епилептичком статусу.

Пацијент може имати неколико типова напада, од којих један може ићи у другу јер се електрична активност простире кроз мозак. Обично, једноставно парцијално уклапање прелази у сложени делимични, а тај у секундарни генерализовани тоничко-клонични напад. У неким случајевима, антиепилептични лекови повећавају способност мозга да ограничи ширење епилептичке активности.

Код одраслих, најчешће (више од 40% случајева) постоје сложени парцијални напади. Једноставни парцијални се откривају у 20% случајева, у примарним генерализованим тоник-клоничним нападима - у 20% случајева, у одсуству у 10% случајева и другим типовима напада - у 10% случајева. Код деце, одсуства су чешћа него код одраслих.

Класификација епилептичких синдрома

Класификација епилептичких напада не садржи информације о стању, узроку, тежини, прогнози болести. Отуда је потребна додатна класификациона шема која омогућава квалификацију епилептичких синдрома. Ово је обимнија класификација, која укључује не само опис врсте напада, већ и информације о другим клиничким карактеристикама болести. Неки од ових епилептичних синдрома су описани у наставку.

Инфантилни спазми / Вестов синдром

Инфантилни грчеви се јављају код деце старосне доби од 3 месеца до 3 године и одликују се наглим флексијским грчевима и високим ризиком од менталне ретардације. Током флексијских грчева, дете изненада отклања удове, тело се наслони напред, чује се глас. Епизода траје неколико секунди, али се може поновити неколико пута у сату. Са ЕЕГ-ом, откривена је гипсархитмија са високим амплитудним врховима и неорганизованом високом амплитудном активношћу. Рани активни третман може смањити ризик од настанка упорне менталне ретардације. Иако се валпроинска киселина и бензодиазепини сматрају лековима који су изабрани, њихова ефикасност је мала. Од нових лекова, најочеквиднији резултати су добијени уз употребу вигабатрина и фелбамата, као и ламотригина и топирамата.

Леннок-Гасто синдром

Леннок-Гастов синдром је релативно ретко стање (са изузетком епилептолошких центара, где чини значајан део пацијената са терапијом отпорним на епилепсију). Она се манифестује у следећим карактеристикама:

1. полиморфне нападе, обично укључујући атоничне и тоничне нападе;
2. променљива ментална ретардација;
3. ЕЕГ се мења, укључујући и споро вршно-таласну активност.

Иако синдром обицно поциње у детињству, одрасли могу патити од тога. Веома је тешко лечити Леннок-Гастаутов синдром, само 10-20% пацијената има задовољавајуће резултате. Пошто су напади скоро увек мултифокални, хируршки третман са овом болестом је неефикасан, иако коллосотомија може смањити степен изненадног напада и спречити повреде. Упркос чињеници да валпроична киселина, бензодиазепини, ламотригин, вигабатрин, топирамат и фелбамат могу бити од помоћи у том стању, резултати лечења су често незадовољавајући.

Фебрилни епилептични напади

Фебрилни епилептични напади су изазвани грозницом и обично се манифестују код деце старости од 6 месеци до 5 година тоник-клоничних напада. Фебрилне нападе треба разликовати од епилептичних напада узрокованих озбиљнијим болестима, као што је менингитис. Фебрилни епилептични напади често заплаше родитеље, али обично имају бенигни карактер. Иако се сматрају факторима ризика за накнадни развој сложених парцијалних напада, нема коначних доказа да спречавање фебрилних напада узрокује овај ризик. Код већине деце са фебрилним епилепсијама епилепсија се не развија. С тим у вези, препоручује се препоручивање антиепилептичких лекова који могу негативно утицати на учење детета и личност. За превенцију фебрилних напада, фенобарбитал се обично користи. Али ефикасан је само уз дневно унос, јер се напад обично јавља одмах након пораста телесне температуре. Продужени дневни унос фенобарбитала доводи до хиперактивности, поремећаја понашања и учења у значајном проценту дјеце. Многи педијатријски неуролози верују да је лечење фебрилних напада много погађније од епизодичних напада, које се никад не могу поновити, и саветују се да се уздрже од лечења. Неколико испитивања са фебрилним нападима других антиепилептичких лекова није дало охрабрујуће резултате. Дакле, проблем лечења фебрилних напада је и даље контроверзан.

Добра епилепсија детињства са централно-временским врховима

Бенигијална епилепсија детињства са централно-темпоралним врховима (бенигна Роландиц епилепсија) је генетски утврдјена болест, која се обично манифестује у детињству или адолесценцији (од 6 година до 21 године). Роландова се назива област у мозгу, која се налази испред границе фронталног и париеталног лобуса. Напади који се генеришу у овој зони манифестују се узнемиравања и парестезије у лицу или рукама, понекад се претварају у секундарне генерализоване тоник-клоничне епилептичке нападе. У овом стању, ЕЕГ обично открива изразите врхове у централном и временском региону. Напади често настају приликом заспања. Термин "бенигни" се користи не зато што се напади могу манифестовати као минимални симптоми, већ због веома повољне дугорочне прогнозе. Са узрастом, напади скоро увек регресирају. Употреба антиепилептичких лекова није неопходна, али са честим или тешким нападима користе средства ефикасна за парцијалне нападе (најчешће карбамазепин).

Јувенилна миоклонска епилепсија

Јувенилна миоклонска епилепсија (ЈМЕ) је најчешћи узрок генерализованих напада у младости. За разлику од бенигне епилепсије са централно-темпоралним врховима, не постоји никаква регресија ових напада од старосне доби. УМЕ је генетски одређен епилептични синдром, обично почиње код старије деце и адолесцената. У неким породичним случајевима на хромозому је пронађен патолошки ген. Са ЈМЕ, обично се посматра јутарњи миоклонус (трзање удова или главе) и епизодичне генерализоване тоник-клоничне конвулзије. ЕЕГ са ЈУМЕ обично открива генерализоване комплексе "вршно-таласне" фреквенције од 3-6 / с. Карактеристична је висока ефикасност антиепилептичких средстава, укључујући валпројску киселину и бензодиазепине. Ако су ова средства нетолерантна, могу се користити ламотригине и топирамат.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]