Напади непокретности или „смрзавања“. Узроци и симптоми

Стања трајне или периодичне непокретности, „замрзавања“, акинезије, аспонтаности, ареактивности различитог порекла називају се такозваним негативним неуролошким симптомима. Њихова патогенеза, етиологија и клиничка класификација још увек нису у потпуности систематизоване. Могу имати субкортикално (екстрапирамидално), фронтално (мотивационо), мождано стабло (акинетичко), кортикално (епилептичко), неуромускуларно (синаптичко) порекло. Коначно, стања непокретности могу бити манифестација психотичних поремећаја или конверзијских поремећаја. Све ове болести, по правилу, манифестују се другим карактеристичним клиничким симптомима и параклиничким одступањима у ЕЕГ-у, МРИ, параметрима метаболизма електролита, метаболизму глукозе, неуропсихолошким тестовима, као и (првенствено) у одговарајућим променама неуролошког и менталног статуса. Анализа клиничких манифестација је од приоритетног значаја у већини наведених случајева.

Главни клинички облици напада непокретности или „смрзавања“:

А. Епизоде смрзавања (смрзавање, блокада мотора, очвршћавање).

1. Паркинсонова болест.
2. Вишеструка системска атрофија.
3. Хидроцефалус нормалног притиска.
4. Дисциркулаторна (хронична исхемијска) енцефалопатија.
5. Примарна прогресивна смрзавајућа дисбазија.

Б. Епилепсија.

Ц. Катаплексија.

Д. Каталепсија (у слици менталних болести)

Е. Психогена ареактивност.

Ф. Напади непокретности током хипогликемије (дијабетес мелитус).

Г. Пароксизмална миоплегија.

1. Наследна периодична парализа.
2. Симптоматска периодична парализа (тиреотоксикоза; хипералдостеронизам; гастроинтестиналне болести које доводе до хипокалемије; хиперкортицизам; наследна адренална хиперплазија; прекомерно лучење антидиуретског хормона; болест бубрега. Јатрогени облици: минералокортикоиди, глукокортикоиди, диуретици, антибиотици, тироидни хормони, салицилати, лаксативи).

А. Епизоде смрзавања (смрзавање, блокаде мотора, замрзавање)

Паркинсонова болест је једна од најтипичнијих болести у чијим клиничким манифестацијама се често срећу епизоде смрзавања. Епизоде смрзавања се често развијају током „offw“ периода, односно периода „искључивања“ (али се могу приметити и у периоду „укључивања“). Најјасније се манифестују при ходању. Пацијенти почињу да имају потешкоће при покушају покретања (симптом „стопала залепљена за под“). Пацијенту је тешко да направи први корак; као да не може да изабере стопало којим ће почети да се креће. Развија се карактеристично гажење у месту. У овом случају, тежиште тела почиње да се помера напред у смеру кретања, а ноге настављају често да газе у месту, што може довести до пада пацијента чак и пре почетка кретања. Још једна ситуација у којој се често откривају епизоде смрзавања повезана је са окретањем трупа током ходања. Окретање трупа током ходања је типичан фактор ризика за пад пацијента. Уски простор, као што су врата на пацијентовом путу, може изазвати смрзавање. Понекад се смрзавање јавља спонтано без спољашњих провоцирајућих фактора. Појава епизода смрзавања повећава ризик од пада пацијента. Присуство моторних блокова обично је праћено погоршањем постуралних рефлекса, погоршањем дисбазије. Физиолошке синергије се губе, развија се нестабилност при ходању и стајању, пацијентима је тешко да спрече падове. Смрзавање може утицати на било које моторичке функције, укључујући различите покрете током самопомоћи (пацијент се буквално смрзава током неке радње), као и ходање (нагли застоји), говор (појављује се дуг период инкубације између питања лекара и одговора пацијента) и писање. Присуство пратећих клиничких манифестација паркинсонизма (хипокинезија, тремор, постурални поремећаји) допуњују типичну слику изгледа пацијента са паркинсонизмом.

Дијагноза се поставља клинички. Учесталост епизода смрзавања корелира са трајањем болести и трајањем лечења лековима који садрже допу.

Мултипла системска атрофија (МСА) може се манифестовати, поред других типичних синдрома (церебеларна атаксија, прогресивно аутономно затајење, синдром паркинсонизма), и епизодама смрзавања, чија је патогенеза очигледно такође повезана са синдромом прогресивног паркинсонизма у оквиру МСА.

Поред деменције и уринарне инконтиненције, хидроцефалус нормалног притиска се манифестује и поремећајима хода (Хаким-Адамсова тријада). Потоњи се називају апраксија хода. Откривају се несразмерни кораци, недостатак координације између покрета ногу и тела, дисритмично, нестабилно, неуједначено и неуравнотежено ходање. Пацијент хода несигурно, са приметним опрезом и спорије у поређењу са здравом особом. Могу се јавити епизоде смрзавања. Пацијент са хидроцефалусом нормалног притиска може споља личити на пацијента са синдромом Паркинсонизма, што често служи као разлог за дијагностичку грешку. Али корисно је запамтити да постоје ретки случајеви развоја правог Паркинсонизма код синдрома хидроцефалуса нормалног притиска, код којих се епизоде смрзавања могу још више приметити.

Етиологија хидроцефалуса нормалног притиска: идиопатски; последице субарахноидне хеморагије, менингитиса, трауматске повреде мозга са субарахноидном хеморагијом, операције мозга са крварењем.

Диференцијална дијагноза хидроцефалуса нормалног притиска спроводи се са Алцхајмеровом болешћу, Паркинсоновом болешћу, Хантингтоновом хорејом и мултиинфарктном деменцијом.

Да би се потврдила дијагноза хидроцефалуса нормалног притиска, користи се ЦТ, ређе - вентрикулографија. Предложен је тест за процену когнитивних функција и дисбазије пре и после екстракције цереброспиналне течности. Овај тест такође омогућава одабир пацијената за шантну операцију.

Дисциркулаторна енцефалопатија, посебно у облику мултиинфарктног стања, манифестује се различитим моторичким поремећајима у виду билатералних пирамидалних (и екстрапирамидалних) знакова, рефлекса оралног аутоматизма и других неуролошких и психопатолошких поремећаја. У лакунарном стању може се јавити и ход типа „marche a petits pas“ (мали, кратки, неправилни кораци који се шунјају) на позадини псеудобулбарне парализе са поремећајима гутања, поремећајима говора и моториком сличном Паркинсоновој болести. Овде се могу приметити и епизоде смрзавања током ходања. Горе поменуте неуролошке манифестације поткрепљује одговарајућа ЦТ или МРИ слика, која одражава мултифокалну или дифузну штету на можданом ткиву васкуларног порекла.

Примарна прогресивна дисбазија са смрзавањем описује се као изоловани појединачни симптом код старијих особа (60-80 година и више). Степен поремећаја хода са смрзавањем варира од изолованих моторних блокова са спољашњим препрекама до тешких поремећаја са потпуном немогућношћу почетка ходања и захтевањем значајне спољашње подршке. Неуролошки статус обично не открива одступања од норме, са изузетком често откривене постуралне нестабилности различитог степена тежине. Нема симптома хипокинезије, тремора и ригидности. Тестови крви и цереброспиналне течности не откривају абнормалности. ЦТ или МРИ су нормални или откривају благу кортикалну атрофију. Терапија леводопом или агонистима допамина не доноси олакшање пацијентима. Поремећаји хода напредују без додавања било којих других неуролошких симптома.

V. Епилепсија

Епилепсија са нападима „смрзавања“ типична је за мање нападе (апсансе). Изоловане апсансе се примећују искључиво код деце. Сличне нападе код одраслих увек треба разликовати од псеудо-апсанси код темпоралне епилепсије. Једноставна типична апсанса се клинички изражава у изненадном, веома краткотрајном (неколико секунди) губитку свести. Дете прекида говор који је започело, чита песму, пише, креће се, комуницира. Очи „стају“, израз лица је замрзнут. Општа моторика се „замрзава“. Код једноставних апсанса, ЕЕГ открива симетричне комплексе врх-талас са фреквенцијом од 3 у секунди. Сви остали облици апсанса са другим клиничким „додацима“ или другом ЕЕГ пратњом класификују се као атипичне апсансе. Крај напада наступа тренутно, не остављајући нелагодност или запањујуће стање. Деца често настављају активност коју су започела пре напада (читање, писање, играње итд.).

C. Катаплексија

Катаплексија код нарколепсије манифестује се нападима изненадног губитка мишићног тонуса, што је изазвано емоцијама (смех, радост, ређе - изненађење, страх, негодовање итд.), ређе - интензивним физичким напором. Најчешће се примећују парцијални напади катаплексије, када се губитак тонуса и слабост примећују само у неким мишићима: глава се спушта напред, доња вилица се спушта, говор је узнемирен, колена се савијају, предмети испадају из руку. Код генерализованих напада долази до потпуне непокретности, пацијент често пада. Примећује се смањење мишићног тонуса и нестанак тетивних рефлекса.

Д. Каталепсија

Каталепсија (на слици менталних болести са кататонским синдромом) карактерише се феноменом „воштане флексибилности“, датим необичним „замрзавајућим позама“, „чудним моторичким вештинама“ на позадини грубих менталних поремећаја на слици шизофреније (DSM-IV). Кататонија је синдром који ретко има неуролошко порекло: описан је код неконвулзивних облика епилептичног статуса („иктална кататонија“), као и код неких грубих органских лезија мозга (тумор мозга, дијабетичка кетоацидоза, хепатична енцефалопатија), што, међутим, захтева даље разјашњење. Много чешће се кататонски ступор развија на слици шизофреније.

E. Психогена неодзивност

Психогена неодзивност у облику напада смрзавања понекад се може посматрати у слици псеудо-нападаја који имитирају епилептични напад или несвестицу (псеудо-синкопа) или се у потпуности одвијају у облику стања непокретности и мутизма (конверзиона хистерија). Овде су применљиви исти принципи клиничке дијагностике који се користе за дијагностиковање психогене парализе, нападаја и хиперкинезе.

Ф. Напади непокретности током хипогликемије (дијабетес мелитус)

Може се посматрати као варијанта реверзибилне хипогликемијске коме.

Г. Пароксизмална миоплегија

Депресивни ступор на слици тешке психотичне депресије обично нема карактер напада, већ се наставља мање-више трајно.

Стања која подсећају на кратке „замрзавања“ или „смрзавања“ понекад се могу приметити код синдрома хиперплексије (видети одељак „Синдром преплашења“).