Ектодермална дисплазија је група наследних болести узрокованих абнормалним развојем ектодерма, а комбинована је са различитим променама у епидермису и кожним додацима.
Конгенитална булозна епидермолиза (наследни пемфигус) је велика група неинфламаторних кожних болести које карактерише склоност коже и слузокоже ка стварању пликова, углавном на местима мањих механичких траума (трење, притисак, гутање тврде хране).
Неурофиброматоза (Реклингхаузенова болест) је наследна болест коју карактеришу малформације екто- и мезодермалних структура, првенствено коже, нервног и скелетног система, са повећаним ризиком од развоја малигних тумора.
Даријеова болест је ретко обољење које карактерише абнормална кератинизација (дискератоза), појава рожнатих, претежно фоликуларних, папула на себороичним подручјима.
Комбинацију ихтиозе - ихтиозног облика конгениталне еритродерме (ламеларна ихтиоза) са оштећењем косе нодуларног типа трихорексиса у комбинацији са атопијом први је описао Е.В. Нетертон (1958).
Кератодерма је група дерматоза које карактерише поремећај процеса кератинизације - прекомерно стварање рожнатих ћелија углавном на длановима и табанима.
Ихтиозе су група наследних кожних болести које карактеришу поремећаји кератинизације. Узроци и патогенеза нису у потпуности схваћени. Многи облици ихтиозе заснивају се на мутацијама или поремећајима експресије гена који кодирају различите облике кератина. Код ламеларне ихтиозе, примећују се недостатак кератиноцитне трансглутаминазе и пролиферативна хиперкератоза.
Болест су први пут описали 1956. године енглески дерматолози Снедон и Вилкинсон. Донедавно се у литератури расправљало о питању да ли је болест независан нозолошки облик дерматозе или се под њеном маском крију пустуларна псоријаза, Хебрин херпетиформни импетиго, пустуларни облик Духинговог дерматитиса и низ других кожних обољења.
