Субкорнеална пустулоза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Субкорнеална пустулоза Снедон-Вилкинсона је хронична рецидивирајућа болест која се чешће јавља код жена старијих од 40 година.

Синоним: Снедон-Вилкинсонова болест

Болест су први пут описали 1956. године енглески дерматолози Снедон и Вилкинсон. Донедавно се у литератури расправљало о питању да ли је болест независан нозолошки облик дерматозе или се под њеном маском крију пустуларна псоријаза, Хебрин херпетиформни импетиго, пустуларни облик Духинговог дерматитиса и низ других кожних обољења.

Узроци и патогенеза субкорнеалне пустулозе нису познати. Истовремене инфекције, имунолошки и ендокрини поремећаји играју важну улогу у развоју болести.

Симптоми субкорнеалне пустулозе. Почетак болести је понекад повезан са хормонским поремећајима који прате тиреотоксикозу, трудноћу и порођај, код неких пацијената - са менталном траумом. Углавном је захваћена кожа трупа и проксималних делова екстремитета. Осип је представљен пустулама окруженим уским ободом хиперемије, понекад груписаним. Пустуле се брзо отварају, и као резултат тога, у клиничкој слици преовлађују полицикличне ерозије прекривене корама са фрагментима пустулозних покривача дуж периферије. Након зарастања ерозија, често остаје хиперпигментација. Болест има бенигнији ток у поређењу са другим облицима генерализоване пустулозе, стање пацијената је незнатно поремећено. Описана је комбинација са гангренозном пиодермом.

Субкорнеална пустулоза карактерише се формирањем површинских пустула - фликтенула, које настају на еритематозној основи, имају тенденцију да буду груписане и херпетиформне. Омиљена локализација осипа је кожа трупа, удова, ингвинални и аксиларни набори. Поклопци пустула брзо пуцају, а њихов садржај се суши у жућкасте коре, дуж чије периферије се налазе остаци рожнатог слоја епидермиса. Након што се елементи повуку, остају ружичасте, а затим слабо пигментисане мрље. У садржају фликтенула налазе се акантолитичке ћелије. Николскијев симптом може бити позитиван. Појава осипа и његов даљи развој обично нису праћени субјективним сензацијама. Понекад се јавља нестални и благи свраб коже. Пустуле су типично стерилне. Слузокоже су изузетно ретко погођене. Болест је дуготрајна, са ремисијама. Опште стање пацијената је задовољавајуће. Ексцесербације се често јављају лети.

Хистопатологија субкорнеалне пустулозе. Пустуле се налазе директно испод стратум корнеума, што је најкарактеристичније за ову дерматозу. У горњем делу саме коже примећују се само најнезначајнији феномени неспецифичне упале.

Патоморфологија субкорнеалне пустулозе. У епидермису се налази блага акантоза, подручја паракератозе. Пустуле се формирају директно испод стратум корнеума, садрже неутрофилне гранулоците, фибрин, епителне ћелије, појединачне еозинофилне гранулоците и лимфоците. Обично су унилокуларне. Поклопац пустуле формира паракератотични стратум корнеум, дно је грануларни слој. Испод пустула се примећују спонгиоза и егзоцитоза. У папиларном слоју дермиса испод пустула налази се едем и периваскуларни инфилтрати који се састоје од лимфоцита, хистиоцита, неутрофилних гранулоцита и појединачних еозинофилних гранулоцита. У неким случајевима, пустуле, повећавајући се у величини, могу захватити целу дебљину епидермиса, понекад продирући у дермис. Такве пустуле садрже неутрофилне гранулоците и велики број еозинофилних гранулоцита. Бактериолошки преглед не открива никакве микроорганизме у њима. Код старих лезија, епидермис је донекле задебљан, а испод добро очуваног стратум корнеума налазе се јасно дефинисане пустуле испуњене неутрофилним гранулоцитима и њиховим ензимима. Пустуле погађају само површинске слојеве епидермиса. Дубље, долази до масивног међућелијског едема и продора појединачних неутрофилних гранулоцита из дермиса; у горњем делу овог другог, капилари су оштро проширени, примећује се јак едем и мањи инфилтрат. Еластична и колагенска влакна су без посебних промена.

Према хистолошкој слици, субкорнеална пустулоза се разликује од других генерализованих пустулоза по локацији пустула, одсуству спонгиформних пустула Когоја и ограниченој инфламаторној реакцији дермиса.

Хистогенеза болести је слабо проучена. Значај се даје имуним комплексима који се налазе у крвном серуму пацијената. Болест могу изазвати лекови, инфекције и други фактори, укључујући туморе. Електронско-микроскопски преглед је показао да се око пустуле развија цитолиза ћелија горњих слојева епидермиса, посебно грануларних, са формирањем субкорнеалних фисура. Уз признавање независности субкорнеалне пустулозе, постоје мишљења да је то једна од варијанти пустуларне псоријазе, Духингов дерматитис херпетиформис.

Диференцијална дијагноза. Болест треба разликовати од пустуларне варијанте херпетиформног дерматитиса, херпетиформног импетига Хебре, пустуларне псоријазе, пемфигуса.

Лечење субкорнеалне пустулозе. Не постоје ефикасни терапијски третмани. Користе се антибиотици, сулфони, глукокортикоиди, ретиноиди, фототерапија или комбинација фототерапије и ретиноида. Споља се прописују анилинске боје и масти које садрже кортикостероиде и антибиотике.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]