Кератодерма: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Кератодерма је група дерматоза које карактерише поремећај процеса кератинизације - прекомерно стварање рожнатих ћелија углавном на длановима и табанима.

Узроци и патогенеза болести нису у потпуности разјашњени. Истраживања су утврдила да су кератодерми узроковани мутацијама у генима који кодирају кератин 6, 9, 16. Недостатак витамина А, хормонске дисфункције, првенствено полних жлезда, бактеријске и вирусне инфекције имају велики значај у патогенези. Оне су један од симптома наследних болести и тумора унутрашњих органа (парапсоријатични кератодерми).

Симптоми. Прави се разлика између дифузне (Уна-Тостова кератодерма, Меледина кератодерма, Папиљон-Лефеврова кератодерма, мутилирајућа кератодерма и синдроми који укључују дифузну кератодерму као један од главних симптома) и фокалне (дисеминирана пегава кератодерма Фишер-Бушкеа, акрокератоеластоидоза Костија, ограничена кератодерма Брухауер-Францестестија, линеарна кератодерма Фукса итд.) кератодерме.

Вини-Тостова кератодерма (синоними: конгенитална ихтиоза дланова и табана, Вини-Тостов синдром) се преноси аутозомно доминантним путем. Постоји дифузна прекомерна кератинизација коже дланова и табана (понекад само табана), која се развија у прве две године живота. Патолошки процес на кожи почиње благим задебљањем коже дланова и табана у облику траке еритема ливидне боје на граници са здравом кожом. Временом се на њиховој површини појављују глатки, жућкасти рожнати слојеви. Лезија се ретко шири на дорзал зглобова или прстију. Код неких пацијената могу се формирати површинске или дубоке пукотине и примећује се локална хиперхидроза. Код пацијента кога је посматрао аутор, ујак са мајчине стране, брат и син су патили од Вини-Тостове кератодерме.

Описани су случајеви оштећења ноктију (задебљање), зуба и косе код Вини-Тостове кератодерме у комбинацији са различитим скелетним аномалијама и патологијама унутрашњих органа, нервног и ендокриног система.

Хистопатологија. Хистолошки преглед открива изражену хиперкератозу, гранулозу, акантозу и мале инфламаторне инфилтрате у горњем дермису. Диференцијална дијагноза. Болест се мора разликовати од других врста кератодерме.

Меледина кератодерма (синоними: Меледина болест, конгенитални прогресивни акрокератом, Сименсова палмоплантарна трансградијентна кератоза, Когојева наследна палмоплантарна прогресивна кератоза) наслеђује се аутозомно рецесивно. Овај облик кератодерме карактеришу дебели, жуто-смеђи рожнати слојеви са дубоким пукотинама. Љубичасто-љубичаста ивица ширине неколико милиметара видљива је дуж ивица лезије. Процес се типично шири на задњу страну шака и стопала, подлактице и потколенице. Већина пацијената доживљава локалну хиперхидрозу. У том смислу, површина дланова и табана постаје благо влажна и прекривена црним тачкама (канали знојних жлезда).

Болест се може развити до 15-20. године. Нокти се згушњавају и деформишу.

Хистопатологија. Хистолошки преглед открива хиперкератозу, понекад акантозу и хронични инфламаторни инфилтрат у папиларном дермису.

Диференцијална дијагноза. Мелела кератодерма се мора разликовати од Унна-Тостове кератодерме.

Кератодерма Папиљон-Лефевр (синоним: палмоплантарна хиперкератоза са пародонтитисом) се наслеђује аутозомно рецесивно.

Болест се манифестује у 2.-3. години живота. Клиничка слика болести је слична Мелелиној болести. Поред тога, карактеристичне су промене на зубима (аномалије у ницању млечних и сталних зуба са развојем каријеса, гингивитиса, брзо напредујуће пародонтозе са превременим губитком зуба).

Хистопатологија. Хистолошки преглед открива задебљање свих слојева епидермиса, посебно рожнатог слоја, и безначајне ћелијске кластере лимфоцита и хистиоцита у дермису.

Диференцијална дијагноза. Болест треба разликовати од других кератодерма. Важна карактеристична карактеристика је карактеристична зубна патологија, која се не налази код других облика наследних дифузних кератодерма.

Кератодерма мутиланс (синоними: Фонвинкелов синдром, наследни мутилирајући кератом) је врста дифузне кератодерме која се наслеђује аутозомно доминантно. Развија се у другој години живота и карактерише се дифузним рожнатим наслагама на кожи дланова и табана са хиперхидрозом. Временом се на прстима формирају жлебови у облику врпце, што доводи до контрактура и спонтане ампутације прстију. Фоликуларна кератоза се изражава на надлактици, као и у пределу лакатних и коленских зглобова. Нокатне плоче су измењене (често попут сатних стакала). Описани су случајеви хипогонадизма, рубинске алопеције, губитка слуха, пахионихије.

Хистопатологија. Хистолошки преглед открива тешку хиперкератозу, гранулозу, акантозу и мале инфламаторне инфилтрате у дермису, који се састоје од лимфоцита и хистиоцита.

Диференцијална дијагноза. Приликом разликовања мутилирајуће кератодерме од других облика дифузне кератодерме, пре свега треба узети у обзир ефекат мутилације, који није типичан за друге облике. Приликом спровођења диференцијалне дијагностике свих облика дифузне кератодерме, потребно је запамтити да она може бити један од главних симптома низа наследних синдрома.

Лечење. Неотигазон је индикован у општој терапији кератодерме. Доза лека зависи од тежине процеса и износи 0,3-1 мг/кг тежине пацијента. У одсуству неотигазона, препоручује се витамин А у дози од 100 до 300.000 мг дневно током дужег времена. Спољашња терапија се састоји у употреби масти са ароматичним ретиноидима, кератолитичким и стероидним средствима.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]