Fact-checked
х

Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.

Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.

Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.

Даријеова болест (фоликуларна вегетативна дискератоза): узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Медицински стручњак за чланак

Дерматолог, онкодерматолог
, Медицински уредник
Последње прегледано: 07.07.2025

Даријеова болест је ретко обољење које карактерише абнормална кератинизација (дискератоза), појава рожнатих, претежно фоликуларних, папула на себороичним подручјима.

Узроци и патогенеза Даријеове болести (фоликуларна вегетативна дискератоза). Болест се заснива на недостатку синтезе и сазревања топофиламент-десмозомског комплекса. Сада је утврђено да код Даријеове болести мутација патолошког гена 12q23 - q24.1 доводи до поремећаја функције калцијумске пумпе и механизма ћелијске адхезије. Хиповитаминоза А и поремећај метаболизма незасићених масних киселина могу играти улогу у патогенези. Јавља се подједнако код оба пола.

Симптоми Даријеове болести (фоликуларна вегетативна дискератоза). Клинички типичан облик болести обично почиње у другој деценији живота и карактерише се осипом фоликуларних, густих, округлих, равних, хиперкератотичних папула пречника 0,3-0,5 цм. У почетку су елементи осипа изоловани, боје нормалне коже, затим постају жути или светло смеђи, са рожнатом љуском на површини. Временом се осип спаја у плакове, њихова површина постаје брадавичаста, папиломатозна и прекривена прљаво-смеђим корама. Након што коре отпадну или се уклоне, примећују се еродирана жаришта. Омиљена локализација осипа су себороична подручја (лице, грудна кост, интерскапуларна регија, велики набори коже). Осип се може налазити и на трупу и удовима. На кожи главе осип је сличан себореји, на лицу је локализован углавном у темпоралним пределима, на челу, у назолабијалним наборима, на надлактици шака лезије подсећају на Хопфову акрокератозу. Ретко су дланови и табани погођени у облику тачкасте или дифузне хиперкератозе. Патолошки процес може постати широко распрострањен или покрити целу кожу. Описан је почетак болести код одраслих, али обично у ослабљеном (абортивном) облику.

У пракси дерматолога, поред типичног облика, могу се приметити везикуларни (или везикулобулозни), хипертрофични и абортивни облици Даријерове болести.

Везикуларни облик, поред типичних фоликуларних нодула, карактерише се осипом везикула пречника 3-5 мм са провидним садржајем. Везикуле се налазе углавном у великим наборима коже, брзо се отварају, откривајући влажне ерозивне површине које се постепено прекривају корама. Такве лезије подсећају на хронични породични пемфигус Хејли-Хејли.

У хипертрофичном облику, уз типичне чвориће, постоје велики елементи који подсећају на брадавице, као код Хопфове акрокератозе. Дебљина хиперкератотских плакова достиже 1 цм или више, а на површини се налазе брадавичасти израслини и дубоке пукотине.

Абортивни облик Даријерове болести карактерише локализација осипа на ограниченим и неуобичајеним деловима коже за дерматозу у облику невуса, као и зостериформни распоред.

Нокатне плоче се уздужно цепају, неравномерно се ломе на слободној ивици, на површини се налазе беле и црвенкасто-смеђе уздужне пруге, често се развија субунгуална хиперкератоза. Слузокожа је ретко захваћена. Осип се јавља у облику малих папула типа леукоплакије. Системске промене укључују смањену интелигенцију, менталну ретардацију, ендокринопатије: дисфункцију полних жлезда, секундарни хиперпаратиреоидизам. Код пацијената са фоликуларном дискератозом често се примећује погоршање болести под утицајем УВ зрака (слично Кебнеровом феномену).

Хистопатологија. Хистолошки, Даријерову болест карактерише изражена ортокератоза са формирањем рожнатих чепова, присуство округлих тела и зрна у горњем делу. У дермису се примећују папиломатозни израсли, прекривени једним редом ћелија базалног слоја, хронични инфламаторни инфилтрат, понекад - акантоза и хиперкератоза.

Диференцијална дијагноза. Даријеову болест треба разликовати од фамилијарног пемфигуса Хејли-Хејли, верукозне акрокератозе, Кирлове болести и фоликуларне кератозе Мороу Брук.

Лечење Даријерове болести (фоликуларна вегетативна дискератоза). Неотигазон се прописује у дози од 0,5-1 мг/кг телесне тежине пацијента или витамин А у дози од 200.000-300.000 ИЈ дневно. Кератолитичке и глукокортикостероидне масти се примењују споља.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ]


Портал иЛиве не пружа медицинске савјете, дијагнозу или лијечење.
Информације објављене на порталу служе само као референца и не смију се користити без савјетовања са специјалистом.
Пажљиво прочитајте правила и смернице сајта. Такође можете контактирати нас!

Copyright © 2011 - 2025 iLive. Сва права задржана.