Аплазија материце

Аплазија материце је патологија коју карактерише неразвијеност материце или њен абнормални облик услед утицаја егзогених и ендогених фактора. Преваленција ове патологије је шира него што се на први поглед чини, тако да је потребно знати главне симптоме и манифестације болести. Ризик од рађања девојчице са таквом патологијом је веома висок, а неплодност је једна од последица, што доказује важност овог проблема.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епидемиологија

Епидемиологију овог проблема карактерише рађање једне девојчице по аплазији материце на пет хиљада здравих девојчица. Ово је веома широка преваленција, што наглашава потребу за превенцијом. Више од 65% случајева аплазије материце комбиновано је са конгениталним дефектима других органа, а аплазија материце у 70% случајева комбинована је са аплазијом вагине. Асимптоматски ток до младих година примећен је код 89% девојчица, што наглашава важност превентивног рада.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Узроци аплазија материце

Узроци развоја аплазије материце често нису сто посто утврђени, а најчешће се то не може учинити чак ни у појединачним случајевима. То је због чињенице да их може бити много, а утврђивање тачног узрока није приоритетни задатак, јер лечење не зависи од етиолошког фактора. Најчешће је овај проблем урођен и упркос чињеници да се манифестације могу јавити само током пубертета, болест почиње у раним годинама.

Узрок било које конгениталне патологије је увек тешко утврдити, јер фактор утиче чак и у материци. С обзиром на то да се репродуктивни систем девојчице формира и развија у првом тромесечју трудноће, управо у овом тренутку се под одређеним условима може развити аплазија материце. Стога се главним узроком аплазије материце може сматрати утицај егзогених и ендогених фактора на женски организам у првом тромесечју трудноће. Таквих фактора може бити много.

Прва група узрока, која је и најчешћа, су инфективни агенси. Ако жена пати од вирусне или бактеријске инфекције у првом тромесечју, онда све то касније може изазвати стварање урођених дефеката гениталних органа, укључујући аплазију материце код девојчице у материци. Чак и једноставна акутна вирусна инфекција може утицати на развој органа. С обзиром на трудноћу, већина лекова је контраиндикована или се не препоручује за употребу током трудноће, па се жена чешће лечи народним лековима или биљем. Ово свакако има свој ефекат, али недостатак адекватног лечења такође може бити фактор ризика за утицај вируса на онтогенезу. Патогенеза таквих промена је у томе што је вирус у стању да продре кроз плаценту и да се укључи у механизам деобе ћелија, који је најактивнији у првом тромесечју. У овом случају, нормална структура органа је поремећена, што касније даје проблем аплазије материце. Посебну пажњу треба обратити на инфекције које носе највећу потенцијалну претњу. То су болести које треба прво дијагностиковати због њихове штетности за нерођено дете. Ове инфекције укључују такозвану TORCH групу. То су болести које укључују токсоплазмозу, рубеолу, цитомегаловирус и херпес вирусе, као и неке друге. Ове болести су узрок урођених мана код деце у већини случајева, укључујући и урођену аплазију.

Ако жена има бактеријску инфекцију, онда се препоручује узимање антибактеријских лекова који нису штетни за фетус. Стога се, због доступности адекватног лечења, бактеријска инфекција сматра мање опасном од вирусне. Поред тога, вируси имају већу способност да индукују мутагенезу, односно да промене хромозомски сет ћелија и изазову конгениталне дефекте.

Друга група узрока који могу изазвати аплазију материце у материци укључују хроничне или акутне болести мајке током трудноће. Било која болест ремети нормалан развој детета. Ако жена има хронични бронхитис или бронхијалну астму, дете не добија довољно кисеоника. Ако жена има урођену срчану ману или хипертензију, то ремети способност срца да пумпа крв и развија се и циркулаторна инсуфицијенција у плаценти. То јест, било која болест представља потенцијалну претњу за дете, тако да се сви ови фактори морају узети у обзир већ у фази планирања трудноће. Ако говоримо о хроничним заразним болестима, и то може изазвати такво стање. Ако постоје примарна жаришта инфекције у облику хроничног аднекситиса или пијелонефритиса, то само појачава дејство етиолошких фактора који доприносе развоју поремећаја у формирању унутрашњих органа детета.

Такође, један од узрока аплазије материце може бити оштар хормонски недостатак, који нарушава формирање женских гениталних органа. То може бити због тумора или конгениталних аномалија хипофизе и хипоталамуса, патологије надбубрежних жлезда или јајника.

Говорећи о аплазији материце као стеченој патологији, она се дешава изузетно ретко. Овај термин се чешће примењује на конгениталне поремећаје код девојчица, али ако постоји сличан проблем у одраслом добу због егзогених узрока, онда понекад можемо говорити о аплазији материце. Узроци аплазије су често инвазивни. То јест, аплазија се развија након операције, на позадини уклањања дела материце или операција на вагини. Као резултат тога, материца је неисправна и не може да обавља своју функцију, па можемо говорити о стеченој аплазији. Такве озбиљне и трауматске операције се изводе у онкопатологији.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Фактори ризика

Узимајући у обзир све могуће узроке конгениталне аплазије материце, неопходно је истаћи главне факторе ризика за аплазију код мајке, који могу довести до овога, јер је мајка одговорна за развој девојчице током трудноће. Такви фактори ризика укључују:

1. жене које пате од хроничних инфламаторних инфекција гениталног тракта и других извора хроничне инфекције;
2. болести трудница у првом тромесечју, посебно вирусне инфекције;
3. жене са честим вагинитисом, колпитисом или хроничним аднекситисом - то је основа за деловање других етиолошких фактора;
4. жене са поремећајима неуровегетативног система - ово је уско повезано са хормонском регулацијом телесних функција, као и локалном циркулацијом крви (психосоматски поремећаји), што директно утиче на фетус и органогенезу.

Превенција женских болести, узимајући у обзир корекцију фактора ризика, је најпоузданија метода за избегавање аплазије материце.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Симптоми аплазија материце

Болест је подмукла по томе што се први знаци јављају када жена жели децу или током адолесценције. Девојчица се рађа са нормалним полним карактеристикама, ако говоримо само о аплазији материце без урођених мана других органа. Она се добро развија, у складу са својим узрастом, нема одступања у висини, тежини или менталном развоју. Тада се секундарне полне карактеристике девојчице развијају нормално, пошто општи кариотип и хормонска позадина нису поремећени. Први симптоми се могу појавити када су све полне карактеристике већ изражене, а менструација се не јавља. Ово може бити једна од првих манифестација која ће навести на идеју о развојној патологији. Понекад менструација може почети и бити оскудна. Тада се први симптоми могу појавити само када жена жели да затрудни, а не може. Неплодност је један од главних симптома аплазије материце, а овај симптом се јавља код свих жена са овом дијагнозом.

Ако је девојка имала менструацију до одређеног времена, онда манифестација патологије може бити њен нагли прекид. У овом случају, функција јајника не пати, а цео проблем лежи у аномалији структуре материце. У овом случају, не само да је миометријум неразвијен, већ и ендометријум, па се нормална регулација менструалног циклуса не дешава.

Не тако често, али постоје случајеви када је један од симптома аплазије материце мучни и повлачећи бол у стомаку. Такав бол је константан, не реагује на ублажавање болова и тешко га је лечити.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Фазе

Фазе аплазије материце могу се поделити према тежини анатомске структуре материце. Ако се материца приближава величини и облику нормалне материце са одступањима од 1-2 цм, онда је то прва фаза болести. Друга фаза болести карактерише се одступањима у облику и величини већим од 3 цм, а трећа су озбиљни поремећаји са остацима рудиментарне материце. Стадијум болести може се утврдити тек након темељног прегледа.

[ 24 ]

Обрасци

Врсте аплазије материце зависе од укључености других органа у процес. Најчешће се аплазија материце комбинује са аплазијом вагине, што се манифестује значајним сужавањем вагине. Аплазија грлића материце је честа патологија која прати неразвијеност саме материце, али су промене израженије на грлићу материце, што доводи у сумњу могућност било какве нормалне трудноће. Аплазија цервикалног канала са функционалном материцом је најповољнија опција у погледу могућности нормалне трудноће, што већ зависи од степена аплазије цервикалног канала.

Симптоми аплазије материце који се изражавају код свих жена су одсуство менструације и неплодност, ређе се јавља бол у доњем делу стомака, што је карактеристична тријада ове болести.

[ 25 ], [ 26 ]

Компликације и посљедице

Последица аплазије материце је готово увек неплодност, јер су шансе за рађање нормалног детета са повредом анатомске структуре материце готово нула. На крају крајева, чак и ако аплазија има минималан степен изражености, онда функционално таква материца можда неће издржати оптерећење. Миометријум није толико јак и повећање величине материце можда неће бити довољно за овај фетус. Друге компликације које се јављају са неблаговременом дијагнозом аплазије материце су развој хематометре и хематоколпоса. То се дешава зато што менструална крв не може да изађе кроз анатомски неправилну материцу и тамо се акумулира, формирајући неку врсту хематома. Даље, ово може угрозити озбиљно крварење.

Честе инфективне упале вагине и гениталног тракта су веома честа компликација аплазије материце, јер постоје повољни услови за размножавање микроорганизама.

[ 27 ], [ 28 ]

Дијагностика аплазија материце

Дијагноза аплазије материце треба да буде благовремена за нормалну корекцију стања, јер свака жена мора да испуни своју репродуктивну функцију. Веома је важно не само да се постави дијагноза, већ и да се утврди стадијум и степен промена у другим гениталним органима.

Прва фаза дијагностике је прикупљање анамнезе. Потребно је сазнати када је менструација почела и какав је био циклус. Често девојке са вагиналном аплазијом имају менструацију веома касно или је уопште немају, иако би требало да буде ту у то време. Ова тачка би требало да подстакне идеју о озбиљнијем прегледу.

Следећа фаза дијагностике је преглед. Током вагиналног прегледа могуће је утврдити да постоје промене на грлићу материце или вагини, а такође се могу видети и промене на спољашњем отвору цервикалног канала. Грлић материце може бити деформисан, вагина сужена или њена величина уопште не дозвољава преглед. Током бимануелног прегледа и палпације понекад је немогуће доћи до материце или се може утврдити њена мала величина.

У време лечења треба урадити тестове како би се искључила инфекција гениталног тракта. Поред општих тестова, важно је спровести хормонски скрининг. Ово је важно да би се утврдило стање јајника и прецизно поставила дијагноза. На крају крајева, постоје патологије чији су симптоми слични аплазији. Код аплазије материце, хормонска позадина није поремећена, сви хормони су нормални. Једине промене могу бити на нивоу хипофизе, коју карактерише кршење лучења фоликулостимулишућих и лутеинизирајућих хормона. Тада можемо помислити да је аплазију могла изазвати таква инсуфицијенција хипофизе у материци. Брисеви на бактеријску флору и степен чистоће вагине су такође обавезна метода истраживања, јер вам омогућавају да искључите бактеријску упалу или специфичан инфективни процес. Ово је важно урадити пре прописивања било каквог лечења.

Инструментална дијагностика се сматра тачном методом за одређивање аплазије и присуства пратећих болести. Најинформативнија метода је ултразвучни преглед. Овом методом се може утврдити величина материце, њен положај, облик, стање вагине и њена проходност. Такође се утврђује стање ендометријума, његова дебљина и могућност десквамације. Јајници нису промењени код аплазије материце, њихова функција није нарушена, па се овулација одвија нормално.

Понекад је, за додатну дијагностику, потребно спровести информативније методе - тада се користе МРИ или ЦТ. Ове методе омогућавају испитивање гениталија са прецизним мерењем величине и дебљине органа.

Консултација са ендокринологом и генетичарем је обавезна ако говоримо о аплазији материце у комбинацији са другим патологијама. Затим се, ради диференцијалне дијагнозе, одређује кариотип девојчице и спроводи хормонски преглед.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијалну дијагностику треба спроводити веома пажљиво, јер постоји низ патологија које имају многе сличне симптоме, а тактике лечења су различите. Пре свега, ако се истиче симптом одсуства менструације, онда је потребно разликовати аплазију материце од кашњења у сексуалном развоју. У овом случају, уз овај симптом, код девојчице ће доћи и до кашњења у развоју секундарних полних карактеристика, а код једноставне аплазије сви секундарни знаци нису погођени. Кашњење менструације и неплодност могу бити и код Штајн-Левенталовог синдрома. Ово је патологија која се карактерише променама на јајницима и њиховом склерозом, што нарушава хормонску позадину са недостатком женских полних хормона. Жене са овим синдромом имају прекомерну тежину и знаке вирилизације. На ултразвуку ће јајници имати значајне цисте. Код једноставне аплазије, јајници нису погођени, тако да је хормонска позадина девојчице нормална и нема спољашњих промена.

Током прегледа, потребно је спровести диференцијалну дијагностику са комбинацијом аплазије материце са другим дефектима.

Пажљива дијагноза аплазије материце је веома важна, јер се тактика лечења може разликовати у зависности од старости и стадијума болести.

Третман аплазија материце

Питање лечења аплазије материце треба размотрити чим се постави дијагноза. Ако се дијагноза постави код девојчице, онда се хируршко лечење не може увек користити у раним фазама. Често, због неправилног облика материце или њене делимичне аплазије, може доћи до кашњења менструалне крви у материци или вагини. Тада је потребно евакуисати крв како би се избегла хематометрија. Ако је ендометријум очуван, онда је пре било какве хируршке интервенције неопходно спровести конзервативну терапију усмерену на сузбијање менструалне функције. За то се користе лекови различитих група, од оралних контрацептива до лекова који су антагонисти хормона јајника и хипоталамо-хипофизног система.

1. Ганиреликс је лек који има антигонадотропни ефекат. Механизам деловања лека је да је активна супстанца лека пептид који је сличан природном женском ослобађајућем хормону, који ослобађа гонадотропни хормон. У овом случају, ослобађа се одређена количина, а након неколико месеци током лечења долази до природног смањења хормона, па се количина гонадотропина смањује. Стога се количина естрогена постепено смањује - то вам омогућава да смањите менструалну функцију или је потпуно зауставите. Лек је доступан у бочицама, а начин примене је поткожан. За потпуни ефекат лечења, неопходно је придржавати се курса. Дозирање лека се одређује појединачно на основу одређивања нивоа естриола, али најчешће се лечење спроводи почевши од првог дана циклуса и током пет дана, курс је од три до шест месеци. Мере предострожности - не може се користити у комбинацији са гонадотропним лековима, јер то може изазвати хиперстимулацију јајника у почетној фази лечења и њихову атрезију. Нежељени ефекти који се најчешће јављају укључују валунге врућине, суву кожу, свраб, одложену остеопорозу, као и бол у стомаку и диспептичке симптоме.
2. Трипторелин је антиестрогени лек из групе агониста гонадотропних фактора. Механизам деловања лека је конкурентно везивање за хипоталамички рецепторе и синтеза ослобађајућег хормона, што прво изазива повећање, а затим и блокаду производње гонадотропних хормона хипофизе. Ово може зауставити менструалну функцију код девојчица са аплазијом материце. Лек је доступан у облику ињекција. Дозирање лека за лечење потпуне блокаде менструалног циклуса одређује се у комбинацији са хормонским скринингом. Ток лечења је од четири до шест месеци. Мере предострожности - ако постоје каменци у бубрезима или жучној кеси, лек треба користити са опрезом. Нежељени ефекти могу бити алергијске реакције, као и почетно набрекање млечних жлезда, и мала количина исцедка из материце.
3. Данодиол је лек који делује смањењем количине естрогена, што спречава овулацију и даљу хиперпролиферацију ендометријума. Лек се користи за брзо заустављање менструалне функције и смањење бола пре операције. Начин примене лека је орални. Дозирање - 400-800 милиграма дневно, боље је поделити у 2 или 4 дозе. Мере предострожности - у случају дисфункције јетре или хепатитиса, боље је не користити лек, а такође је потребно дозирати лек, почевши од минималне дозе од 200 милиграма дневно. Нежељени ефекти су могући у виду повећања телесне тежине, едема, као и алергијских и диспептичних појава.

Хируршко лечење аплазије материце може имати различит обим интервенције. Ако жена има јаке болове у доњем делу стомака и постоји трећи степен аплазије, онда је могуће прибећи хистеректомији, јер нема наде за нормалну трудноћу. У овом случају је могуће потпуно сачувати вагину, ако није промењена, и очувати сексуалну функцију.

Међу осталим методама хируршког лечења, постоје многе методе пластичне хирургије зидова материце и вагине - колпоелонгација, колпопоеза и друге. У овом случају је важно да ли постоје промене у цервикалном каналу. Ако говоримо о једноставном сужењу или атрезији цервикалног канала, онда је трудноћа могућа уз помоћ алтернативних метода оплодње. У овом случају, главни циљ хируршког лечења је обнављање нормалне структуре материце и путева за развој фетуса. У свим осталим случајевима, циљ хируршког лечења је обнављање нормалног сексуалног живота.

Колпоелонгација је хируршки третман аплазије материце, који се карактерише формирањем суженог или рудиментарног остатка материце. Истовремено, проширивањем лумена могуће је постићи нормалне величине за сексуалну активност. Овај третман се спроводи у неколико сесија и захтева поновну корекцију након неког времена.

Колпопоеза је хируршка интервенција са формирањем нове вагине од суседних ткива. Најчешће се као основа користи сигмоидни колон или перитонеум. У ту сврху се изводи операција у којој се црево ротира и ушива са грлићем материце. Таква вагина је добро снабдевена крвљу, али је неопходна редовна сексуална активност, јер слузокожа није прилагођена утицају спољашњих фактора.

То су главне методе хируршке корекције аплазије материце, које омогућавају побољшање квалитета живота пацијента са овом патологијом.

Превенција

Превенција развоја аплазије је неспецифична, и пошто се углавном ради о конгениталној патологији, све мере се тичу мајке током трудноће, ако носи девојчицу. Потребно је избегавати контакт са болесним особама и избегавати инфективне лезије у првом тромесечју трудноће. У присуству хроничних жаришта инфекције, лечење треба спроводити у фази планирања трудноће. Потребно је предузети све мере како би се избегао утицај штетних фактора на организам труднице. Што се тиче превенције компликација, негде у узрасту од три или четири године препоручује се да се свака девојчица покаже дечјем гинекологу. Током овог периода, аплазија материце може се дијагностиковати и лечити другим приступима, који могу потпуно вратити сексуалну функцију до периода зрелости.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Прогноза

Прогноза за аплазију материце за ношење нормалне трудноће је неповољна, са изузетком изоловане аплазије или агенезе цервикалног канала. За потпуни опоравак, прогноза је такође неповољна, могућа је само обнова сексуалног живота.

Аплазија материце је патологија која је данас веома честа и један је од узрока неплодности. Најчешће је у питању конгенитална патологија коју је тешко исправити. Али упркос томе, жена може примити симптоматско лечење и живети сексуалним животом без икаквих проблема. Не очајавајте, јер увек постоји лечење чак и за сложене болести.

[ 38 ]