Сцхоенлеин-Геноцх болест и оштећење бубрега

Хенох-Шенлајнова пурпура је системски васкулитис који погађа углавном мале крвне судове са таложењем имуних комплекса који садрже IgA у њиховим зидовима, а манифестује се кожним лезијама комбинованим са лезијама гастроинтестиналног тракта, гломерула бубрега и зглобова. Назив „Хенох-Шенлајнова пурпура“ има неколико синонима: анафилактоидна пурпура, алергијски васкулитис, леукоцитокластични васкулитис, реуматоидна пурпура. У Русији је најчешћи термин „хеморагични васкулитис“.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епидемиологија

Болест Шонлајн-Хенохова пурпура је описана 1838. године од стране Шонлајна као комбинација артритиса и палпабилне пурпуре. Године 1868, Хенох је описао 4 деце са лезијама гастроинтестиналног тракта у присуству кожних и зглобних процеса, а 30 година касније је известио о могућности оштећења бубрега код овог синдрома.

Хеморагични васкулитис је најчешћи облик системског васкулитиса. Хенох-Шенлајнова пурпура се јавља код људи било ког узраста, али најчешће код деце узраста од 3 до 15 година. У Европи, инциденца Хенох-Шенлајнове пурпуре код деце млађе од 14 година је 14 случајева на 100.000 деце, у САД - 10 случајева на 100.000. Дечаци оболевају 2 пута чешће од девојчица, али са годинама разлика у инциденци нестаје. Болест се чешће бележи у зимским месецима. Оштећење бубрега се примећује у просеку код 25-30% пацијената са Хенох-Шенлајновом пурпуром (од 10-20% у Италији до 50-60% у Аустрији, САД, Пољској).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Узроци Шенлајн-Генохова болест

Узроци Шонлајн-Тенохове пурпуре повезани су са инфекцијама, алергијама на храну, нетолеранцијом на лекове и конзумирањем алкохола. У већини случајева, болести претходи назофарингеална или цревна инфекција.

Развој хеморагичног васкулитиса повезан је са бројним бактеријама и вирусима. Најјасније уочљива веза болести је са инфекцијом изазваном стрептококама и стафилококама, цитомегаловирусом, парвовирусом Б19, вирусом хумане имунодефицијенције. Ређе се примећује повезаност са цревним бактеријама, јерсинијом, микоплазмом.

Развој Хенох-Шонлајнове пурпуре је описан након употребе одређених лекова, укључујући вакцине и серуме, антибиотике (пеницилин), тиазидне диуретике и кинидин.

Симптоми Шенлајн-Генохова болест

Хеморагични васкулитис је у већини случајева бенигна болест, склона спонтаној ремисији или опоравку у року од неколико недеља од тренутка њеног почетка. Међутим, код неких пацијената, углавном одраслих, Хенох-Шенлајнова пурпура стиче рецидивни ток са развојем тешког оштећења бубрега.

Карактеристични екстраренални симптоми Хенох-Шенлајнове пурпуре (лезије коже, зглобова и гастроинтестиналног тракта) могу се појавити било којим редоследом током неколико дана, недеља или истовремено.

Дијагностика Шенлајн-Генохова болест

Не постоје специфични лабораторијски тестови за дијагностиковање Хенох-Шенлајнове пурпуре.

Већина пацијената са високом активношћу васкулитиса има повећање ЕСР. Код деце, 30% случајева показује повећање титра антистрептолизин-О, реуматоидног фактора и повећање Ц-реактивног протеина.

Главни лабораторијски знак Хенох-Шенлајнове пурпуре - повишен ниво IgA у крвној плазми - детектује се у акутној фази болести код 50-70% пацијената. Годину дана након акутне епизоде, садржај IgA се у већини случајева нормализује у одсуству рецидива пурпуре, чак и ако уринарни синдром и даље постоји. Код трећине пацијената, имуни комплекси који садрже IgA детектују се у време високе активности васкулитиса.

[ 14 ], [ 15 ]

Третман Шенлајн-Генохова болест

Лечење Хенох-Шенлајнове пурпуре зависи од преовлађујућих клиничких симптома.

• Ако је присутна инфекција, назначена је антибактеријска терапија.
• Синдроми коже и зглобова без висцералних манифестација су индикација за употребу НСАИЛ лекова.
• У случају тешких кожних и гастроинтестиналних лезија, прописују се глукокортикоиди. Према неким ауторима, рана примена преднизолона у кратком курсу спречава развој гломерулонефритиса код Хенох-Шонлајнове пурпуре.

Прогноза

Прогноза Хенох-Шенлајнове пурпуре је генерално повољна, упркос честим рецидивима болести, примећеним код скоро 50% пацијената. Развој гломерулонефритиса погоршава прогнозу пацијената са хеморагичним васкулитисом. Управо је нефритис са развојем хроничне бубрежне инсуфицијенције главни узрок смрти код пацијената са Хенох-Шенлајновом пурпуром. У Европи, међу узроцима терминалне хроничне бубрежне инсуфицијенције код деце, удео нефритиса код Хенох-Шенлајнове пурпуре прелази 3%.

Ток гломерулонефритиса код хеморагичног васкулитиса код одраслих и деце значајно се разликује. Деца су склонија пролазној хематурији без значајне протеинурије и функционалних поремећаја. Одрасли су склонији брзом прогресујућем гломерулонефритису, артеријској хипертензији, нефротском синдрому и раној бубрежној дисфункцији, што подстиче употребу агресивнијих терапијских режима. У присуству протеинурије преко 1 г/дан и/или бубрежне дисфункције, ризик од развоја хроничне бубрежне инсуфицијенције код деце је 18%, а код одраслих - 28%.

Прогностичка вредност за нефритис код пацијената са Хенох-Шонлајновом пурпуром није само старост, већ и клиничке манифестације и морфолошки знаци.

Изолована микрохематурија је повезана са 100% 10-годишњег преживљавања. Протеинурија која прелази 1 г/дан, нефротски или акутни нефритични синдроми на почетку гломерулонефритиса погоршавају прогнозу. Макрогематурија је повезана са великом вероватноћом великог процента полумесеца у биопсији бубрега и брзим погоршањем бубрежне функције.

Од морфолошких карактеристика, прогностички значај имају проценат гломерула са полумесецима и интерстицијална фиброза. У овом случају, код одраслих пацијената са присуством полумесеца у мање од 50% гломерула, ризик од развоја хроничне бубрежне инсуфицијенције је већи него код деце.

Генерално, Хенох-Шонлајнова пурпура и придружени нефритис имају релативно повољан исход: у општој популацији болесне деце, потпуни опоравак се примећује у 94% случајева, а код одраслих - у 89%.

[ 16 ], [ 17 ]