Схенлаине-Хеноцх болест и оштећење бубрега

Дисеасе Јохан Шенлајн пурпура, Хенок - системски васкулитис првенствено утиче на мале бродове у њиховој зида таложења имуних комплекса који садрже ИгА, и кожних лезија манифестују у комбинацији са гастроинтестиналним лезијама, реналних гломерула и зглобова. Назив "Јохан Шенлајн пурпура, Хенок болест" има неколико синонима: Анафилактоидни пурпура, преосетљивости васкулитис, леукоцитоцластиц васкулитис, реуматоидног пурпура. Термин "хеморагични васкулитис" је најчешћи у Русији.

[1], [2], [3], [4]

Епидемиологија

Болест Схонлеин-Хеноцх пурпуре описана је 1838. Године од стране Сцхонлеин-а као комбинације артритиса и палпабле пурпуре. Године 1868. Хеноч је описао четворо деце са лезијама гастроинтестиналног тракта у присуству кожних и артикуларних процеса, а 30 година касније је такође пријавио о могућностима оштећења бубрега у овом синдрому.

Хеморагични васкулитис је најчешћи облик системског васкулитиса. Болест од Схонлеин-Геноцх пурпуре се јавља код људи свих старосних доба, али најчешће код деце од 3 до 15 година. У Европи, учесталост пурпуре Јохан Шенлајн-Хенок пурпура код деце испод 14 година је 14 случајева на 100.000 деце популације у САД - 10 случајева на 100 000. Момци су болесни 2 пута чешће девојке, али са годинама у инциденце разлике нестане. Болест се често бележи у зимским месецима. Оштећење бубрега у просјеку се примећује код 25-30% пацијената са љубичастим Схонлеин-Геноцхом (од 10-20% у Италији до 50-60% у Аустрији, САД-у, Пољској).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Узроци шенлен-Хенохова болест

Узроци љубичастог Схонлеин-Теноцха су повезани са инфекцијама, алергијама на храну, интолеранцијом наркотика и конзумирањем алкохола. У већини случајева, овој болести претходи инфекција назофарингеала или црева.

Развој  хеморагичног васкулитиса  повезан је са низом бактерија и вируса. Однос болести са инфекцијом узрокованом стрептококима  и стафилококом, цитомегаловирусом, парвовирусом Б19, хуманим имунодефицијентним вирусом најизраженији су  . Мање често запазити везу са бактеријама интестиналне групе, иерсиниа, микоплазме.

Описано напредовање болести Јохан Шенлајн пурпура, Хенок после примене одређених лекова, укључујући вакцине и серум, антибиотика (пеницилин), тиазидних диуретика, кинидином.

[16], [17]

Симптоми шенлен-Хенохова болест

Хеморагични васкулитис је у већини случајева бенигна болест склона спонтаним ремисијама или лечењу у року од неколико недеља од времена почетка. Међутим, код неких пацијената, претежно одраслих, болест љубичастог Схонлеин-Геноцха стиче понављајући курс уз развој тешке оштећења бубрега.

Типични екстраарни симптоми су пурпура Схонлеин-Геноцха (кожа, зглоб, ГИ тракт) могу се појављивати у било којој секвенци неколико дана, недеља или истовремено.

Дијагностика шенлен-Хенохова болест

Дијагностика љубичасте Схонлеин-Геноцхе нема специфичне лабораторијске тестове.

Код већине пацијената са високом активношћу васкулитиса дошло је до повећања ЕСР. Код деце, у 30% случајева, откривен је пораст анти-стрептолизин-0 титара, реуматоидни фактор, повећање садржаја Ц-реактивног протеина.

Главни лабораторијски индикатор љубичастог Схонлеин-Геноцх-повишеног ИгА нивоа у крвној плазми - откривен је у акутној фази болести код 50-70% пацијената. Годину дана после акутне епизоде, ИгА садржај се у већини случајева нормализује у одсуству понављања пурпуре, чак и ако се уринарни синдром настави. У трећини пацијената, имуно комплекси који садрже ИгА су откривени у време високог деловања васкулитиса.

[18], [19], [20], [21]

Третман шенлен-Хенохова болест

Лечење пурпура Сцхонлеин-Геноцхе зависи од превладавајућих клиничких симптома.

• Ако постоји инфекција, указује се на антибиотску терапију.
• Синдроми коже и зглоба без висцералних манифестација су индикација за примену НСАИДс.
• У тешкој продорности коже и ГИ, прописују се глукокортикоиди. Према неким ауторима, рана администрација преднизолона у кратком курсу спречава развој гломерулонефритиса код шунолеин-хеношког пурпура болести.

Прогноза

Прогноза гнојне болести Схонлеин-Геноцха је генерално повољна, чак и упркос честим релапсама болести, примећена код готово 50% пацијената. Развој гломерулонефритиса погоршава прогнозу пацијената са хеморагичним васкулитисом. То је нефритис са развојем хроничне бубрежне инсуфицијенције, главни је узрок смрти пацијената са љубичастим Шонлином-Геном. У Европи, међу узроцима терминалне хроничне бубрежне инсуфицијенције код деце, удио нефритиса код сцхоонлеин-Хеноцх пурпура болести је више од 3%.

Природа кретања гломерулонефритиса код хеморагичног васкулитиса значајно варира код одраслих и деце. Код деце, присуство пролазне хематурије је чешће без изражене протеинурије и функционалних поремећаја. Код одраслих, већина брзо прогресивни гломерулонефритис ноте, хипертензија, нефротични синдром, рано дисфункција бубрега, што доводи до именује агресивније терапеутске режиме. У присуству протеинурије више од 1 г / дан и / или бубрежне дисфункције, ризик од развоја хроничне бубрежне инсуфицијенције код деце износи 18%, а код одраслих 28%.

Прогностичка вредност код нефритиса код пацијената са љубичастим Схонлеин-Геноцхом има не само старост, већ и клиничке манифестације и морфолошке особине.

Изолована микроекономија је повезана са 100% 10-годишњим преживљавањем. Протеинурија која прелази 1 г / дан, нефротски или акутни синдром у настанку гломерулонефритиса погоршава прогнозу. Макрогематурија је повезана са великом процентом полумјесеца у биопсији бубрега и брзим погоршањем функције бубрега.

Од морфолошких знакова прогностичка вредност је проценат гломерула са семилунарном и интерстицијалном фиброзом. Код одраслих пацијената са присуством полумјесеца у мање од 50% гломерула, ризик од развоја хроничне бубрежне инсуфицијенције је већи него код деце.

Генерално, болест љубичастог Схонлеин-Геноцха и сродног нефритиса има релативно повољан исход: у општој популацији болесне дјеце, комплетан опоравак је забиљежен у 94% случајева, одрасли - у 89%.

[22], [23], [24]