Ретко се јављају малформације бешике

Уролози класификују следеће патологије као ретке малформације мокраћне бешике: хипертрофија интеруретералног лигамента, вишак слузокоже уретералног троугла, аномалије уринарног канала, везикумбиликална фистула, циста уринарног канала, непотпуна умбиликална фистула.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Обрасци

Хипертрофија интеруретералног лигамента

Хипертрофија интеруретералног лигамента је изузетно ретка код новорођенчади и одојчади. Дијагноза се поставља цистоскопијом: открива се прекомерни развој снопа мишићних влакана који се протежу дуж горње ивице Лијетовог троугла између два отвора уретера. Главни клинички симптом је отежано, а понекад и често мокрење.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Вишак слузокоже троугла мокраћне бешике

Цистоскопија открива вентил који виси преко врата бешике, што узрокује поремећај мокрења. Цистограм открива дефект пуњења на излазу из бешике.

У случају благог вишка слузокоже, бужирање уретре се врши на позадини антибактеријске терапије; у случају тешког вишка, врши се ресекција вишка ткива.

Друге изузетно ретке малформације мокраћне бешике укључују пешчану бешику, делимичне или потпуне септе бешике смештене у фронталној или сагиталној равни, агенезу бешике, конгениталну хипоплазију мокраћне бешике итд. Агенеза мокраћне бешике је изузетно ретка када се комбинује са другим малформацијама. Стога је ова аномалија неспојива са животом. Рађају се мртворођене бебе или новорођенчад умиру у блиској будућности.

Аномалије уринарног канала

Нормално, горњи предњи део мокраћне бешике формира врх (apex vesicae), који је јасно видљив када је мокраћна бешика пуна. Врх прелази навише према пупку у средњи пупчани лигамент (ligamentum umbilicak medianum) који повезује мокраћну бешику са пупком. То је облитерирани мокраћни канал (urachus) и налази се између перитонеума и попречне фасције абдомена. Величина мокраћног канала варира (3-10 цм дужине и 0,8-1 цм у пречнику). Представљен је мишићном цеви са три слоја ткива:

• епителни канал представљен кубоидним или прелазним епителом;
• субмукозни слој;
• површински слој глатких мишића, сличан по структури зиду мокраћне бешике.

[ 9 ], [ 10 ]

Ембриолошки подаци

Алантоис је екстраембрионална шупљина (која касније формира мокраћну бешику) унутар прекурсора алантоичне дршке, која се налази на предњој површини клоаке. Урањање мокраћне бешике у карлицу одвија се паралелно са издуживањем уретре, чија се цеваста структура протеже од фиброзног алантоисног канала до предњег зида мокраћне бешике. До петог месеца трудноће, уретра постепено се претвара у епителну цев малог пречника, неопходну за уклањање урина из ембриона у амнионску течност. Након завршетка ембрионалног развоја фетуса, урахус постепено расте, а у случајевима када је из једног или другог разлога поремећен процес прекомерног раста (облитерације) уретре, развијају се различите варијанте њених болести.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Везико-умбиликална фистула

Од свих варијанти облитерације канала, најчешћа је потпуна уринарна фистула. Дијагноза ове болести није тешка. Клинички се посматра како урин струји кроз пупчани прстен у млазу или капљицама. Понекад се родитељи жале на периодично „плачући пупак“ свог детета.

Да би се потврдила дијагноза, по правилу, код одраслих пацијената са гнојном цистом уретре, може се извршити ултразвук, фистулографија, контрастирање фистуле раствором индигокармина, микциона цистоуретрографија, ЦТ, а понекад и радиоизотопски преглед. Диференцијална дијагностика треба да се спроведе са зарастањем пупчаног патрља, омфалитисом, грануломом и незатварањем вителинског канала. Перзистентност уринарне и цревне фистуле код једног пацијента је изузетно ретка, али ову врсту аномалије ипак треба имати на уму. Код деце млађе старосне групе, уретра се често може сама затворити у првим месецима живота, па се понекад овој деци показује само посматрање. Међутим, дуготрајна фистула у неким случајевима провоцира развој циститиса и пијелонефритиса.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Уретрална циста

Циста уретре настаје када дође до њене облитерације у проксималним илеалним деловима. Најчешће се налази ближе пупку, а ређе бешици. Садржај цисте је стајаћи урин са збуњеним епителом или гнојем. Клинички, цисте уретре су асимптоматске и представљају случајан налаз током ултразвучног прегледа пацијента, али понекад се јављају манифестације акутне гнојне инфекције. Озбиљне компликације укључују перитонитис, који се може развити када апсцес продре у трбушну дупљу.

Понекад је могуће да се циста спонтано испразни кроз пупак или бешику, као и да се формира синус (интермитентна варијанта).

Најчешћи симптоми инфекције цистом су бол у стомаку, повишена телесна температура и проблеми са мокрењем (болно, често, чак и ако општи тест урина не открива никакве патолошке промене).

Понекад је могуће палпирати неоплазму у предњој трбушној дупљи.

Додатне дијагностичке методе укључују ЦТ и радиоизотопски преглед, који помажу у разјашњавању дијагнозе. Лечење цисте уретре зависи од симптома и старости пацијента. У „хладном“ периоду, циста се може уклонити лапароскопском или отвореном операцијом. У акутном периоду, када циста уретре постане гнојна, апсцес се отвара и дренира. Код мале деце, ако је асимптоматска, могуће је посматрање; ако дође до упале, формација се исецује и дренира. Завршни третман се спроводи након што се запаљенски процес смири; састоји се у потпуној ексцизији зидова цисте.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Непотпуна пупчана фистула

Непотпуна пупчана фистула се формира када је поремећен процес облитерације уринарног канала у пупчаном сегменту. Клиничке манифестације су могуће у било ком узрасту. Најчешће, пацијенте мучи гнојни исцедак у пределу пупчаног прстена, праћен сталним или повременим цурењем у овој области, често са знацима омфалитиса. У случајевима поремећаја одлива гнојног садржаја, могући су знаци интоксикације. Понекад, у пределу пупчаног прстена, долази до прекомерног раста гранулација које штрче изнад површине коже.

Да би се разјаснила дијагноза, потребни су ултразвук и фистулографија (након заустављања запаљеног процеса у подручју пупчаног прстена).

Лечење непотпуне пупчане фистуле састоји се од свакодневних дезинфекционих купки раствором калијум перманганата, третмана пупка 1% раствором бриљантно зелене боје, каутеризације гранулација 2-10% раствором сребро нитрата. Ако конзервативне мере нису ефикасне, уринарни канал се радикално исецује.

Третман малформације бешике

Оптимални хируршки третман за аномалије уринарних канала је лапароскопска метода.

Фазе извођења лапароскопске ексцизије уретре (за фистуле и цисте уретре)

• Отворена лапароскопија са увођењем три троакара малог пречника (3 или 5,5 мм). Троакар бр. 1 (за лапароскоп; 5 мм, 30°) се обично убацује дуж средње линије, на пола пута између пупчаног прстена и сабљастог наставка грудне кости. Троакари бр. 2 и 3 (за радне инструменте) се најчешће убацују у леви и десни абдоминални регион.
• Лапароскопска ревизија коришћењем оптике са угаоним завршним резом (30° или 45°), визуелизација уринарног канала дуж целе његове дужине (од пупчаног прстена до бешике) или подручја његовог цистичног ширења.
• Ексцизија уринарног канала (обично почиње његовом дисекцијом у пределу пупчаног прстена). Уринарни канал на овом месту се изолује кружно, пресеца након пажљиве биполарне коагулације. Истовремено се врши додатна хируршка обрада подручја пупчаног прстена споља како би се фистула потпуно уклонила.
• Изолација уретре до тачке њеног спајања са бешиком пажљивом тупом дисекцијом са монополарном или биполарном коагулацијом. Врши се лигација базе уретре, најчешће коришћењем ендолоопа. Лигирана уретра се пресеца и уклања кроз један од троакара.
• Шивење хируршке ране (интрадермалним шавовима).

Трајање лапароскопске операције обично не прелази 20-30 минута, пацијенти могу бити отпуштени из болнице 1-3 дана након операције.

Сличне операције код деце узраста од 1 до 17 година за фистуле и цисте уретре потврђују свестраност, једноставност и погодност коришћења ендохируршких технологија у лечењу ове аномалије.

У случајевима када је лапароскопска ексцизија уретре немогућа, изводи се отворена операција. Приступ зависи од нивоа облитерације. Код млађе деце, уретра се лако уклања из полумесечастог реза дуж доње ивице пупчаног прстена због анатомских карактеристика и високо постављеног врха бешике. Код старије деце и одраслих, изводи се лапаротомија доње средње линије и уретра се потпуно ексцизира целом дужином. У случајевима када су зидови канала интимно срасли са околним ткивима због претходно претрпелог инфламаторног процеса, ексцизија се врши унутар здравог ткива.