Нефротски синдром код деце

Нефротски синдром је симптомски комплекс који обухвата изражену протеинурију (више од 3 г/л), хипопротеинемију, хипоалбуминемију и диспротеинемију, изражене и распрострањене едеме (периферне, цистичне, анасарка), хиперлипидемију и липидурију.

Нефротски синдром код деце се дели на примарни, повезан са примарном болешћу гломерула бубрега, и секундарни, узрокован великом групом урођених наследних и стечених болести.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Патогенеза нефротског синдрома

У појави поремећаја водено-електролитског баланса, развоју едема код нефротског синдрома, значај имају ренин-ангиотензин-алдостеронски систем, антидиуретички и натриуретички хормони, каликреин-кинински и простагландински системи. Губитак многих протеина урином доводи до промена у коагулацији и фибринолизи. Код нефротског синдрома утврђује се недостатак антикоагуланса (антитромбин III - плазма кофактор хепарина); поремећаји у фибринолитичком систему - повећава се садржај фибриногена. Све ово доприноси хиперкоагулацији и стварању тромба. Тромбоза бубрежних вена је посебно опасна. Дакле, нефротски синдром прати низ промена у хомеостази.

Атријални натриуретски пептид (АНП) такође игра улогу у настанку нефротског едема. Поремећај нормалног дејства АНП на транспортне процесе у сабирним каналићима бубрежних тубула праћен је смањењем натриурезе и акумулацијом интраваскуларне течности, што доприноси стварању нефротског едема. Дакле, нефротски синдром прати низ промена у хомеостази.

Код нефротског синдрома најчешће се примећују мембрански и мембранско-пролиферативни гломерулонефритис, ређе фокална сегментна гломерулосклероза.

Примарни нефротски синдром:

• Конгенитално и инфантилно:
  • конгенитални „фински тип“ са микроцистичном болешћу;
  • „Француски тип“ са дифузним мезангијалним променама;
  • нефротски синдром минималних промена;
  • нефротски синдром са мезангиопролиферативним променама или са фокалном сегментном гломерулосклерозом.
• Нефротски синдром код примарног гломерулонефритиса:
  • Нефротски синдром минималних промена;
  • Нефротски синдром са мембранским променама или фокалном сегментном гломерулосклерозом; мембранозно-пролиферативне, мезангиопролиферативне, екстракапиларне са полумесецима, фибропластичне (склерозирајуће) промене.

Нефротски синдром секундарни, код наследних, конгениталних и стечених болести:

• дифузне болести везивног ткива (системски еритематозни лупус);
• системски васкулитис;
• заразне болести (туберкулоза, сифилис, хепатитис, маларија);
• дијабетес мелитус;
• реакције на лекове (антиепилептици, злато, бизмут, препарати живе, антибиотици, витамини);
• тромбоза бубрежне вене.

Нефротски синдром се може манифестовати као потпуни и непотпуни, чисти и мешовити (са хематуријом и артеријском хипертензијом) симптомски комплекс.

Примарни нефротски синдром обухвата конгенитални и нефротски синдром код примарног гломерулонефритиса.

Морфолошке варијанте примарног нефротског синдрома код гломерулонефритиса: минималне промене, мембранске, фокално-сегментне, мезангиокапиларне (мембранско-пролиферативне), екстракапиларне са полумесецима, фибропластичне.

У структури примарног нефротског синдрома код деце узраста од 1-7 година преовладава (више од 85-90%) гломерулонефритис са минималним променама, такозвана липоидна нефроза.

Код деце узраста 12-16 година, у структури примарног гломерулонефритиса доминира мембранозно-пролиферативни гломерулонефритис (сва 3 типа), који се најчешће манифестује мешовитим нефротским синдромом са хематуријом и/или артеријском хипертензијом, што има озбиљну прогнозу.

Нефротски синдром

Нефротски синдром је једна од најизраженијих и најкарактеристичнијих манифестација акутних и хроничних болести бубрега код деце. Присуство нефротског синдрома увек указује на оштећење бубрега - примарно или у склопу других болести. Појава нефротског синдрома код болести бубрега указује на повећану активност бубрежног процеса.

Симптоми нефротског синдрома

Карактеристичан је едем - прво лица, капака, затим у лумбалној регији, ногама. Бледило коже. Олигурија повезана са хиповолемијом, хипералдостеронизмом, оштећењем тубула.

Секундарни хипералдостеронизам је типичан за нефротски синдром, што доводи до задржавања натријума и самим тим воде у телу, иако постоји хипонатремија у крви.

Код деце се хиповолемија често развија спонтано, у почетној фази нефротског синдрома, када брзина губитка протеина премашује брзину мобилизације протеина из екстраваскуларних депоа и његове синтезе од стране јетре.

Ток нефротског синдрома

Често таласаст, рекурентни. Рецидивни нефротски синдром је појава најмање 2 рецидива у 6 месеци; често рецидивни ток је 2 или више рецидива у 6 месеци или 4 или више годишње, када се рецидив догодио у року од 2 месеца након престанка терапије. Комплетна ремисија се подразумева као стање пацијента када је протеинурија мања од 4 мг/м2 ^/ сат или мања од 10 мг/кг/сат, а ниво серумског албумина једнак или већи од 35 г/л. Делимична ремисија значи елиминацију едема, хипо- и диспротеинемије, смањење дневне протеинурије на ниво мањи од 3,5 г/дан или одржавање унутар 5-40 мг/м2 ^/ сат, а серумски албумин већи од 30 г/л.

Лечење нефротског синдрома

Одмор у кревету током периода едема може довести до повећања диурезе, јер се у хоризонталном положају хидростатички притисак на доњим екстремитетима смањује, што олакшава повратак течности из интерстицијалног простора у плазму. Приступ свежем ваздуху.

Дијета - без соли 2-3 недеље са накнадним постепеним увођењем 0,5-1 г до 3 г дневно. Хипохлоридна дијета остаје дуги низ година. Протеини високе биолошке вредности 1 г/кг телесне тежине узимајући у обзир дневни губитак протеина. Садржај масти који обезбеђује мање од 30% укупне калоријске вредности хране са високим односом полинезасићених/засићених масних киселина, садржај линолне киселине у количини која обезбеђује најмање 10% укупне калоријске вредности хране и низак холестерол.

Препоручује се употреба морске рибе, шкампа, морских алги, које повећавају фибринолитичку активност крви. Употреба биљног уља. Препоручљиво је укључити овас, богат фосфолипидима, у исхрану у облику каше, желеа, декокције. Током периода смањења едема уводе се производи који садрже калијум: печени кромпир, суво грожђе, суве кајсије, суве шљиве, банане, бундева, тиквице. Течност није ограничена. Деци са оптерећеном алергијском анамнезом прописује се елиминациона дијета.

Лечење нефротског синдрома лековима

Код минималних промена, прописује се глукокортикоидна терапија. Почетна доза преднизолона је 2 мг/кг/дан (не више од 60-80 мг) дневно током 4 недеље. Максимална доза се смањује под условом да нема протеинурије у 3 узастопна теста урина. Доза се смањује за 2,5-5 мг сваке недеље. Затим се спроводи интермитентна терапија - 3 дана заредом, пауза од 4 дана или сваки други дан. Трајање првог курса је од 2 месеца до 2 године (доза одржавања је обично 10-15 мг/дан). Ако је лечење успешно, остаје монотерапија преднизолоном. Код често понављајуће НС, хормонској терапији се додају цитостатици - циклофосфамид или метилпреднизолон (пулсна терапија 3 дана, 20 мг/кг дневно интравенозно, а затим преднизолон сваки други дан током 6 месеци). Код хормонски резистентног нефротског синдрома - недостатак нормализације параметара урина и појава клиничке и лабораторијске ремисије током лечења глукокортикостероидима током 4-8 недеља - прописују се глукокортикостероиди и циклофосфамид 1,5-2 мг/кг до 16 недеља.

Индикације за хепарин у случају ризика од тромботичних компликација:

1. хипоалбуминемија испод 20-15 г/л;
2. хиперфибриногенемија изнад 5 г/л;
3. смањење антитромбина III на 70%.

У случају хипоалбуминемије испод 15 г/л, ради спречавања хиповолемијске кризе, индикована је интравенска кап по кап примена реополиглуцина, а затим млазно примена лазикса 1 мг/кг (или без њега).

У случају хипоалбуминемије испод 15 г/л, ради спречавања тромботских компликација, лекови избора могу бити курантил у дози од 3-4 мг/кг/дан или тиклид 8 мг/кг/дан. Ради корекције хиперлипидемије и липидурије, прописује се додатак исхрани еиконал, као и лекови који блокирају синтезу холестерола и липопротеина ниске густине - липостабил, ловастатин. Ради стабилизације ћелијских мембрана користе се алфа-токоферол, есенцијале форте, димефосфон. За превенцију и лечење остеопеније и остеопорозе користе се калцијум карбонат, калцијум глуконат. У случају акутних респираторних вирусних инфекција - реаферон, интерферон.

Амбулантно посматрање спроводе педијатар и нефролог док се дете не пребаци у клинику за одрасле. Након отпуста из болнице, тестирање урина се спроводи једном у 2 недеље током прва 3 месеца, затим једном месечно током прве године посматрања, и једном квартално у другој години и наредним годинама. При свакој посети лекару мери се крвни притисак, прилагођава се лечење и спроводи посматрање. У случају интеркурентних болести, тестирање урина је обавезно током болести и 10-14 дана након њеног завршетка, а консултације са ОРЛ лекаром и стоматологом се врше једном у 6 месеци. Неопходна је санација хроничних жаришта инфекције.

Прогноза зависи од морфологије гломерулонефритиса. Са минималним променама - повољније, са другим облицима прогноза треба бити опрезна, са фокалном сегментном склерозом - неповољна, развој хроничне бубрежне инсуфицијенције.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]