Липоидна нефроза

Липоидна нефроза је независан облик оштећења бубрега само код деце са минималним (подоцитним) гломеруларним променама.

Липоидна нефроза је болест мале деце (углавном 2-4 године), чешће дечака. Липоидна нефроза је болест бубрега код које морфолошки постоје само минималне промене. Стручњаци СЗО дефинишу липоидну нефрозу као минималне промене „болест малих подоцитних наставка“, који подлежу диспластичним променама, мембрана и мезангијум реагују секундарно.

Електронска микроскопија открива само минималне промене у гломерулима бубрега са оштећењем или нестанком малих процеса (педикула) подоцита, њиховим померањем и ширењем дуж базалне мембране гломеруларних капилара.

Имунохистохемијски преглед биопсија бубрега код липоидне нефрозе даје негативан резултат и помаже у диференцирању липоидне нефрозе од других врста гломерулонефритиса. Најважнији доказ је одсуство депозита који садрже IgG, IgM, комплемент и одговарајући антиген код липоидне нефрозе према подацима имунофлуоресценције.

Узроци липоидне нефрозе нису познати.

Дисфункција Т-ћелијског имуног система, повећана активност Т-супресорске субпопулације и хиперпродукција цитокина играју улогу у патогенези липоидне нефрозе. Повећана активност IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 налази се у крвном серуму пацијената. Интерлеукин-8 игра важну улогу у патогенези поремећене селективности гломеруларног филтера. Губи се функција селективности наелектрисања гломеруларне филтрационе баријере, што резултира повећаном пропустљивошћу капилара за протеине, посебно негативно наелектрисане албумине. Развија се протеинурија (углавном албуминурија). Повећана филтрација протеина гломеруларним капиларима доводи до функционалног преоптерећења тубуларног апарата. Ресорптивна тубуларна инсуфицијенција настаје услед повећане реапсорпције филтрираног протеина.

Развој хипоалбуминемије доводи до смањења онкотског притиска крвне плазме и ствара могућност њене трансудације из васкуларног корита у интерстицијални простор. То, заузврат, доводи до смањења волумена циркулишуће крви (CBV). Смањење CBV доводи до смањења перфузионог притиска у бубрезима, што активира систем ренин-ангиотензин-алдостерон (RAAS). Активација RAAS стимулише реапсорпцију натријума у дисталним тубулама. Смањење CBV стимулише ослобађање антидиуретског хормона (ADH), који појачава реапсорпцију воде у сабирним тубулама бубрега. Поред тога, атријални натриуретски пептид такође доприноси поремећају транспортних процеса у сабирним тубулама бубрежних тубула и стварању едема.

Реапсорбовани натријум и вода улазе у интерстицијални простор, што повећава едем код липоидне нефрозе.

Додатни патогенетски фактор у развоју едема код липоидне нефрозе је функционална инсуфицијенција лимфног система бубрега, односно оштећен лимфни ток.

Тешки едем код липоидне нефрозе настаје када ниво серумског албумина падне испод 25 г/л. Развијена хипопротеинемија стимулише синтезу протеина у јетри, укључујући липопротеине. Међутим, катаболизам липида је смањен због смањења нивоа липопротеин липазе у крвној плазми, главног ензимског система који утиче на уклањање липида. Као резултат тога, развијају се хиперлипидемија и дислипидемија: повећање садржаја холестерола, триглицерида и фосфолипида у крви.

Губитак протеина путем бубрега доводи до поремећаја имуних реакција - губитка IgG, IgA са урином, смањења синтезе имуноглобулина и развоја секундарне имунодефицијенције. Деца са липоидном нефрозом су подложна вирусним и бактеријским инфекцијама. Ово је такође олакшано губитком витамина и микроелемената. Масивна протеинурија утиче на транспорт тироидних хормона.

Развоју болести и рецидивима скоро увек претходе акутне респираторне вирусне инфекције или бактеријске инфекције. Са годинама, када тимус сазрева, тенденција ка рецидивима липоидне нефрозе се јасно смањује.

Симптоми липоидне нефрозе.Липоидна нефроза се развија постепено (постепено) и у почетку непримећено од стране родитеља детета и оних који га окружују. У почетном периоду могу се изразити слабост, умор, губитак апетита. Пастозност се појављује на лицу и ногама, али родитељи се тога сећају ретроспективно. Едем се повећава и постаје приметан - то је разлог за посету лекару. Едем се шири на лумбалну регију, гениталије, често се развија асцит и хидроторакс. Код липоидне нефрозе, едем је лабав, лако покретљив, асиметричан. Кожа је бледа, појављују се знаци хипополивитаминозе А, Ц, Б1 _, Б2 _. Могу се формирати пукотине на кожи, примећује се сува кожа. Код великог едема јављају се отежано дисање, тахикардија, чује се функционални систолни шум на врху срца. Крвни притисак је нормалан. У врхунцу формирања едема јавља се олигурија са високом релативном густином урина (1,026-1,028).

Анализа урина открива тешку протеинурију, садржај протеина од 3-3,5 г/дан до 16 г/дан или више. Цилиндрурија. Еритроцити су појединачни. На почетку болести, леукоцитурија може бити повезана са главним процесом у бубрезима, она је индикатор активности процеса. Гломеруларна филтрација за ендогени креатинин је виша од нормалне или нормалне. Ниво албумина у крви је испод 30-25 г/л, понекад је садржај албумина код пацијента 15-10 г/л. Степен смањења албумина у крви одређује тежину липоидне нефрозе и тежину едемског синдрома. Садржај свих главних липидних фракција у крви је повећан. Могу достићи веома високе бројке: холестерол изнад 6,5 ммол/л и до 8,5-16 ммол/л; фосфолипиди 6,2-10,5 ммол/л. Протеини у серуму крви су испод 40-50 г/л. Карактеристично је повећана СЕ од 60-80 мм/сат.

Ток липоидне нефрозе је таласаст, карактерише се спонтаним ремисијама и рецидивима болести. Ексербације могу бити узроковане акутним респираторним вирусним инфекцијама, бактеријским инфекцијама; код деце са алергијским реакцијама, одговарајући алерген може играти улогу.

Ремисија се дијагностикује када ниво албумина у крви достигне 35 г/л, у одсуству протеинурије. Рецидив липоидне нефрозе се дијагностикује када се значајна протеинурија појави у року од 3 дана.

Лечење липоидне нефрозе.

Режимје мировање у кревету у активној фази, са израженим едемом током 7-14 дана. Након тога, режим не предвиђа ограничења, напротив, препоручује се активан моторички режим како би се побољшали метаболички процеси, циркулација крви и лимфе. Пацијенту мора бити обезбеђен приступ свежем ваздуху, хигијенске процедуре и терапија вежбањем.

Дијетатреба да буде потпуна узимајући у обзир старост. У случају алергије - хипоалергенска. Количина протеина узимајући у обзир старосну норму, у случају тешке протеинурије - додавање количине протеина изгубљених дневно урином. Масти су углавном биљне. У случају тешке хиперхолестеролемије, смањити конзумацију меса, дати предност риби и живини. Дијета без соли - 3-4 недеље са накнадним постепеним увођењем натријум хлорида до 2-3 г. Хипохлоридна дијета (до 4-5 г) се препоручује пацијенту дуги низ година. Течност није ограничена, јер функција бубрега није оштећена, посебно зато што ограничење течности на позадини хиповолемије и лечења глукокортикостероидима (ГЦС) погоршава реолошка својства крви и може допринети развоју тромбозе. Током периода смањења отока и узимања максималних доза глукокортикостероида, потребно је прописати производе који садрже калијум - печен кромпир, суво грожђе, суве кајсије, суве шљиве, банане, бундева, тиквице.

Током периода ремисије, детету није потребно ограничавати исхрану и физичку активност.

Лечење липоидне нефрозе лековимаЛечење дебита липоидне нефрозе углавном се своди на прописивање глукокортикостероида, чија је терапија патогенетска. На позадини глукокортикостероида, у почетку се прописују антибиотици. Користе се полусинтетички пеницилини, амоксиклав, а ако пацијент има историју алергијских реакција на пеницилин, цефалоспорини треће и четврте генерације.

Преднизолон се прописује брзином од 2 мг/кг/дан у 3 или 4 дозе дневно док се не појаве 3-4 узастопна негативна дневна теста протеина у урину. Ово се обично дешава у 3.-4. недељи од почетка лечења. Затим се прописује 2 мг/кг сваког другог дана током 4-6 недеља; затим 1,5 мг/кг сваког другог дана током 2 недеље; 1 мг/кг сваког другог дана током 4 недеље; 0,5 мг/кг сваког другог дана током 2 недеље са накнадним прекидом преднизолона. Курс је 3 месеца. Резултати лечења глукокортикостероидима могу се предвидети проценом развоја диуретичког одговора 4-7 дана након почетка лечења. Уз брз развој стероидне диурезе, може се претпоставити да ће лечење бити успешно. У одсуству стероидног одговора на диурезу или уз његов касни развој (за 3-4 недеље), лечење је у већини случајева неефикасно. Потребно је тражити узрок недостатка ефекта; могућа је бубрежна дисплазија. Преглед се спроводи како би се утврдила могућност скривених жаришта инфекције и лечење жаришта инфекције.

У случају резистенције на стероиде - недостатка ефекта од лечења глукокортикостероидима током 4-8 недеља - прописује се циклофосфамид 1,5-2,5 мг/кг/дан током 6-16 недеља у комбинацији са преднизолоном 0,5-1 мг/кг/дан; затим се спроводи курс одржавајуће терапије са половином дозе цитостатика још 3-6 месеци континуирано.

У случају учешћа у рецидиву липоидне нефрозе атопије код деце са оптерећеном алергијском историјом, препоручује се употреба интала, задитена у лечењу.

За АРВИ се користе реаферон, интерферон и дечји анаферон.

Амбулантно праћење спроводе педијатар и нефролог, који по потреби прилагођавају лечење. Консултације са ОРЛ лекаром и стоматологом су потребне два пута годишње.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]