IgA нефропатија (Бергерова болест)

ИгА нефропатија (Бергерова болест) је први пут описана 1968. године као гломерулонефритис који се јавља у облику рекурентне хематурије. Тренутно, ИгА нефропатија заузима једно од водећих места међу одраслим пацијентима са хроничним гломерулонефритисом који се подвргавају хемодијализи.

У већини случајева, IgA нефропатија се манифестује у детињству, чешће код дечака. Карактерише је мезангијална пролиферација у гломерулима бубрега услед таложења имуноглобулина А. У радовима последњих година утврђена је повезаност са превлашћу антигена хистокомпатибилности класе II HLA-DR код већине пацијената.

Узрок ИгА нефропатије (Бергерова болест)непознато.

Патогенеза IgA нефропатије (Бергерова болест)повезан је са особеностима метаболизма IgA, који се састоји од два лака и два тешка ланца. Код IgA нефритиса, синтеза само лаких ланаца је нагло повећана. У патогенези, значајно је повећање синтезе IgA у коштаној сржи као одговор на вирусну инфекцију и абнормална производња IgA од стране мононуклеарне тонзиларне слузокоже. Таложење имуних комплекса који садрже IgA се јавља углавном у бубрежном мезангијуму. Студије последњих година су показале да је мезангијална пролиферација повезана са активношћу цитокина: IL-1, IL-6, FNO-a, фактора раста тромбоцита P и васкуларног фактора раста.

Морфологија IgA нефропатије (Бергерова болест).Потврда дијагнозе ИгА нефритиса се пружа морфолошким променама у бубрезима. Биопсија бубрега је обавезна. Светлосна микроскопија типично открива фокалну или дифузну мезангијску пролиферацију - мезангиопролиферативни гломерулонефритис. Међутим, дијагноза ИгА нефропатије је немогућа само на основу светлосне микроскопије. Потребна је имунофлуоресцентна микроскопија.

Имунофлуоресцентна микроскопија открива присуство IgA (лаких ланаца) депозита у бубрежном мезангијуму, често у комбинацији са фракцијом комплемента C3, понекад IgG или IgM. Карактеристична је хиперцелуларност мезангијума - мезангиопролиферативни гломерулонефритис.

Може постојати сегментна гломеруларна склероза, што указује на узнапредовалу болест. Код узнапредовале IgA нефропатије, изражене су тубуларна атрофија и интерстицијална фиброза.

Симптоми IgA нефропатије (Бергерова болест) . Почетак болести је често у детињству. Први знаци болести остају скривени дуго времена. Макро- или микрохематурија се први пут открива на позадини акутне респираторне вирусне инфекције са фарингитисом, тонзилитисом. У овом случају, интервал између инфективног процеса и хематурије је обично 1-2 дана у поређењу са 2-3 недеље код акутног постстрептококног гломерулонефритиса. Нема едема нити хипертензије. Функција бубрега није оштећена. Бубрежни процес напредује споро, а код пацијената са периодично јављајућом макрохематуријом, степен оштећења бубрежног ткива је мањи него код деце са готово константном хематуријом и протеинуријом. Како болест напредује, оштећење бубрега се развија под утицајем излучених цитокина IL-1a, IL-6, γ-интерферона.

Како болест напредује код старије деце, придружују се артеријска хипертензија и изражена протеинурија, што су неповољни прогностички критеријуми. Смањење бубрежне функције код више од половине пацијената се примећује након 10-12 година. Међутим, спонтане ремисије се могу чешће приметити код деце него код одраслих.

Дијагноза ИгА нефропатије (Бергерова болест) .

• Рекурентна макро- и/или микрохематурија на позадини акутних инфекција.
• Повишени нивои IgA у серуму и пљувачки.
• Присуство лаких ланаца IgA подкласе у биопсији бубрега имунофлуоресцентном микроскопијом.

Лечење ИгА нефропатије (Бергерова болест) .Режим без икаквих посебних ограничења. Дијета без глутена са искључењем производа од пшенице, ражи, овса, проса уз замену пиринчем, хељдом, кукурузом.

Антибактеријска терапија заразних болести.

Прогноза. За прогнозирање тока ИгА нефропатије и ефикасности терапије важно је проценити преваленцију пролиферативног процеса и степен склеротичних промена како у гломерулусу тако и у интерстицијуму. Додавање артеријске хипертензије на позадину дуготрајне ИгА нефропатије погоршава прогнозу, а у будућности се у већини случајева код одраслих развија хронична бубрежна инсуфицијенција.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]