Коштана егзостоза

Коштана егзостоза (од грчке речи exo, „нешто споља или изван“ и суфикса -osis, што у медицини значи патолошко стање или процес) дефинише се као бенигни израстак коштаног ткива који се протеже ка споља или преко постојеће кости.

Епидемиологија

Међу коштаним неоплазмама, егзостозе чине приближно 4-4,5% случајева.

Најчешћи бенигни тумори костију, егзостозе коштане хрскавице или остеохондроми, јављају се код 3% популације, а у 75% случајева су солитарне масе.

Вишеструки остеохондроми се јављају код наследних вишеструких егзостоза, чија учесталост не прелази један случај на 50.000 људи. [ 1 ]

Према различитим студијама, преваленција букалних егзостоза креће се од 0,09% до скоро 19%, а 5% коштаних и хрскавичних егзостоза захвата карличне кости. [ 2 ]

Узроци егзостозе костију

Егзостоза се назива и коштани израстак и остеом кости. Али док је егзостоза која погађа било коју кост нетуморски коштани израстак густе ламеларне кости, чији периостални слојеви обично немају трабекуле (потпорне греде) или медуларне просторе, остеом је бенигни коштани тумор претежно краниофацијалне локализације (првенствено у параназалним синусима), а коштано ткиво које га формира може бити ламеларно и сунђерасто - са васкуларним каналима и инклузијама коштане сржи и масти.

Уобичајени узроци егзостозе укључују трауму, хроничну иритацију костију или поремећај развоја костију (што се може пратити до породичне историје конгениталног несавршеног формирања костију). Идиопатска егзостоза није неуобичајена, где је тачна етиологија непозната.

На пример, сматра се да је егзостоза спољашњег слушног канала резултат иритације његових коштаних зидова хладном водом и ветром; егзостозе се формирају у медијалном делу спољашњег слушног канала - на линијама шава тимпаничних, темпоралних и мастоидних костију коштаног канала. [ 3 ], [ 4 ]

Егзостоза виличне кости назива се егзостоза букалне кости и често се јавља у раној адолесценцији након оштећења десни и коштаних структура испод њих (такође због малоклузија зуба). [ 5 ] Иначе, егзостоза гингивалне кости је немогућа, јер су десни слузокожа алвеоларног наставка горњег и алвеоларног дела доње вилице, а сопствена ламина се састоји од растреситог везивног ткива. Најчешће егзостозе вилица су torus mandibularis - нодуларне избочине густог кортикалног слоја кости на површини мандибуле поред језика (близу преткутњака и кутњака), као и егзостоза дуж средње линије тврдог непца - torus palatinus. [ 6 ]

Субноктилна егзостоза, која најчешће погађа велики палац, кажипрст и средњи прст, повезана је са траумом или хроничном инфекцијом нокатног лежишта.

Када је коштани израстак прекривен хрскавицом, то је егзостоза костију и хрскавице која се назива остеохондром, а може бити на дугим костима потколенице - егзостоза тибије (os tibia) и егзостоза фибуле (os fibula); на лопатици (scapula) и на карличним костима, егзостоза ишијадичне кости (os ischii).

Узроци коштане егзостозе код деце

Егзостоза костију код детета и остеохондроми - бенигни тумори скелета код деце - могу бити или усамљени коштани раст или вишеструки (на више костију).

На пример, коштана егзостоза се често јавља код зарастања прелома са делимичним или потпуним одвајањем коштаног фрагмента на месту причвршћивања мишићне тетиве, што ортопеди објашњавају урођеном слабошћу апофиза (коштаних израслина на које су причвршћени мишићи).

Етиологија бенигних коштаних израслина се такође види код реактивног формирања костију - хиперпластичне периосталне реакције, у којој се формирање нове кости јавља као одговор на оштећење или друге стимулусе који окружују коштани периостеум (периостеум), који има унутрашњи остеогени (коштасти) слој.

Остеохондрома, тј. егзостоза костију и хрскавице епифизе (увећани завршни део) фемура и тибије, као и егзостоза талуса тарзалне кости, формира се код наследне Треворове болести (хемимеличне епифизне дисплазије или тарзоепифизне аклазије). [ 7 ]

Међу узроцима се наводе и системске патологије као што су: наследни псеудохипопаратироидизам (генетски одређена отпорност циљних органа на паратироидни хормон), инфантилна кортикална хиперостоза (Кафијева болест); Гарднеров синдром; Олбрајтова наследна остеодистрофија; системска осифицирајућа периостоза (Мари-Бембергеров синдром); прогресивни осифицирајући миозитис (Минхајмерова болест) итд.

Вишеструке коштане егзостозе (синдром вишеструке егзостозе, дијафизна аклазија или наследни вишеструки остеохондроми) су аутозомно доминантни наследни поремећај који се обично дијагностикује код деце узраста од 3 до 5 година. [ 8 ] Најчешће погођено подручје су колена, а постоји и прекомерни раст костију на дугим костима горњих екстремитета: егзостоза хумеруса (os humerus), егзостоза радијуса (os radius) и егзостоза улне (os ulna). Мање уобичајене локализације укључују лопатице, шаке, ребра, пршљенове и карлицу. [ 9 ]

Егзостозе код деце и адолесцената престају да расту након сазревања епифизних плоча (ламина епифизиалис).

Фактори ризика

Фактори који повећавају ризик од егзостоза укључују: трауму; константно физичко преоптерећење одређених сегмената скелета; наследност и спорадичне генетске мутације које доводе до конгениталних аномалија и системских болести скелета; секундарни хиперпаратиреоидизам (који се развија због ниског нивоа витамина Д); дегенеративно-дистрофичне промене зглобова, артритис и остеоартритис; деформацију стопала код дијабетеса; и поремећаје држања.

Патогенеза

Објашњавајући патогенезу коштане егзостозе, стручњаци напомињу да прекомерни раст коштаног ткива упућује на хиперостозу, која има различите механизме формирања.

Један од механизама формирања егзостозе, који је предложио Рудолф Вирхов, повезан је са померањем хијалинске хрскавице епифизне плоче (хрскавичаве плоче раста), што узрокује латерални раст костију из метафизе - поред епифизне плоче цевастих костију.

Други патогенетски механизам може бити заснован на дисфункцији главних ћелија коштаног ткива - остеоцита, који нису способни за митотску деобу, али активно учествују у метаболизму коштаног матрикса јер су механосензорне ћелије. Различите механичке силе које делују на кост могу стимулисати остеоците, што резултира променама у протоку међућелијске течности и деформацијом коштане међућелијске супстанце (коштаног матрикса), која чини већину коштане масе.

Остеоцити производе протеин склеростин (кодиран геном SOST), који сузбија формирање костију и пренос интрацелуларних сигнала између остеобласта који формирају кост и остеокласта одговорних за ресорпцију костију, што је кључно за континуирани процес ремоделирања костију.

Поред тога, склеростин делује против активности коштаног морфогенетског протеина BMP3 - остеогенина, који припада трансформишућим факторима раста-бета (TGF-бета); индукује остеогену диференцијацију и показује активност формирања костију. Ако су синтеза ових протеина и њихов физиолошки однос поремећени, поремећена је и регулација формирања костију.

Код синдрома вишеструких егзостоза, патогенезу узрокују мутације у генима EXT1 и EXT2 који кодирају протеине гликозилтрансферазе потребне за биосинтезу хепаран сулфата (гликопротеина екстрацелуларног матрикса свих ткива). Утврђено је да потпуно одсуство или акумулација хепаран сулфата, као и скраћивање ланца у његовој структури, ремети процесе диференцијације и пролиферације хондроцита епифизне плоче и правилан раст костију. [ 10 ]

Симптоми егзостозе костију

Егзостозе се могу јавити у било којој кости и или су асимптоматске (и откривају се случајно на радиолошком прегледу) или - када коштани раст врши притисак на периферне живце и крвне судове - изазивају хронични бол различитог интензитета.

У зависности од њиховог облика, величине и локације, егзостозе доводе до ограниченог покрета и функционалног оштећења. На пример, губитак слуха може се приметити код егзостозе ушног канала. Букална егзостоза у облику torus mandibularis, низа глатких коштаних чворића дуж фацијалног алвеоларног дела мандибуле, изазива симптоме као што су отежано жвакање, гутање и артикулација; може доћи до површинске улцерације суседне слузокоже.

Егзостоза фронталне кости лобање (os frontale) дефинише се као остеом фронталног синуса, који се може манифестовати као бол и притисак у фронталним синусима; са компресијом на очни део кости који формира горњи зид очних дупљи, долази до избочине очних јабучица, смањеног вида и проблема са покретљивошћу капака. [ 11 ]

Егзостоза потиљачне кости (os occipitale) на потиљачном отвору се обично случајно примећује на радиографији, мада може постати симптоматска са тегобама болног отока кости на задњем делу врата који изазива бол (посебно у лежећем положају).

Калканеална егзостоза (os calcaneum) је петни трн или Хаглундова деформација, коштани хрскавичави израштај на задњој страни пете, који се назива и ретрокалканеална егзостоза. Главни симптоми су „кврга на пети“ и бол у пети при ходању и у мировању. [ 12 ] Види такође - узроци петних трнова

Бол, пецкање у горњем делу стопала и прстима су симптоми које може изазвати егзостоза метатарзалног клина - метатарзална егзостоза (osis metatarsus), која се формира на горњем делу стопала изнад свода. Егзостоза главе метатарзалне кости може се манифестовати болом у метатарзофалангеалном зглобу при ходању (са његовим појачавањем када се тежина тела преноси на предњи део стопала), осећајем укочености овог зглоба ујутру; може се развити међупрстаста неуралгија и формирати жуљ преко коштаног избочења.

Егзостоза талусне кости, једне од тарзалних костију које чине дно скочног зглоба, назива се избочина скочног зглоба, која може компресовати околна мека ткива скочног зглоба, узрокујући оток и бол на предњем делу скочног зглоба, као и бол када је стопало дорзално савијено.

Тибијална егзостоза је најчешће локализована у проксималном делу тибије; а формира се и перонеална егзостоза тибије, углавном близу коленског зглоба. У оба случаја, оближњи нервни завршеци могу бити компримовани, што узрокује бол, компресионе неуропатије са утрнулошћу и парестезијама; јавља се мишићна дистонија, поремећаји покрета и закривљеност костију потколенице.

Фемурална остеохондрома или хрскавичава егзостоза фемура (os femoris), која се јавља у дисталној дијафизи фемура и протеже се у метафизни регион, може изазвати бол у колену дуж средње линије зглоба. Бол различитог интензитета је такође узрокован увлачењем егзостозе у мишиће бутине и њиховом деформацијом. Када се формира коштани израстак у пределу малог трохантера, долази до сужавања ишијад-феморалног простора и отока мишића квадрицепса фемориса, а бол се осећа у зглобу кука. [ 13 ]

Егзостоза метакарпалних костију (osis metacarpi) шаке је добро дефинисана коштана малформација са широком базом, која штрчи у мека ткива и добро се опипује. Типичне тегобе су бол, закривљеност прстију, утрнулост и ограничена покретљивост.

Изолована коштана и хрскавичава егзостоза илијачне кости (os ilium) карлице може се манифестовати отоком меких ткива и нелагодношћу у лумбалној регији.

Пубична егзостоза или егзостоза обрвене кости (os pubis), безболна коштана маса или све већа болна квржица у пределу препона, може изазвати компресију уретре са проблемима са мокрењем (а код мушкараца и нелагодношћу током сексуалног односа).

Код велике већине пацијената, клинички симптоми наследне мултипле коштане егзостозе (која је најчешће локализована у пери-епифизним регионима дугих костију) манифестују се до адолесценције и укључују: константан бол или утрнулост услед компресије нерава; оштећену циркулацију; различите дужине удова; оштећење тетива и мишића; угаоне деформације горњих и доњих екстремитета; и ограничен обим покрета у зглобовима који повезују захваћене кости. [ 14 ]

Компликације и посљедице

Компликације егзостозе спољашњег слушног канала укључују опструкцију која узрокује рекурентни отитис екстерне са болом или тинитусом, као и проводни губитак слуха.

Егзостоза виличне кости може повећати крварење десни приликом прања зуба и ствара претњу по здравље пародонта због тешкоћа са оралном хигијеном.

Поред реактивног миозитиса, формирање адвентивних бурза са развојем бурзитиса, негативна последица остеохондрома, коштане и хрскавичне егзостозе проксималног дела тибије која продире у хамстринг јаму, је тромбоза хамстринг артерије и акутна исхемија доњег екстремитета.

Ако је присутна егзостоза главе метатарзалне кости или талуса, развија се синдром предњег импингмента скочног зглоба.

Последице синдрома вишеструке егзостозе укључују благо заостајање у расту, асиметрију удова, закривљеност и скраћивање једне или обе кости подлактице, деформацију зглоба ручног зглоба (Маделунгова деформација), валгусну деформацију коленског или скочног зглоба.

Треба имати на уму да повећање величине егзостозе које се јавља након сазревања скелета треба да наведе на претпоставку њене малигне трансформације. Малигнизација постојећег остеохондрома у секундарни перипротетски остео- или хондросарком је најопаснија компликација вишеструке коштане егзостозе, која погађа око 4% пацијената.

Дијагностика егзостозе костију

Дијагноза егзостоза се поставља на основу прегледа пацијента и прегледа костију, који се користи за:

• Рендгенски снимци костију;
• Сцинтиграфија костију;
• Ултразвук костију;
• Магнетна резонанца (МРИ) коштаних структура (укључујући зглобове).

Методе визуелизације прекомерног раста костију варирају у зависности од његове локације, на пример, панорамски рендгенски снимци максилофацијалне регије се користе у стоматологији, а отоскопија у оториноларингологији.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза обухвата: једноставну или анеуризмалну коштану цисту, еозинофилни гранулом костију, хронични оститис, остеомијелитис, деформишућу остеодистрофију, бенигни остеоидни остеом различитих локализација, периостални хондром, прогресивну осификујућу фибродисплазију, остеосарком и остеобластом.

Такође треба разликовати остеофите - коштане израслине секундарне остеоартритису на ивицама зглобова.

Третман егзостозе костију

Етиологија и симптоматологија коштаних егзостоза одређују тактику њиховог лечења. У случају асимптоматских коштаних и хрскавичавих израслина, терапија се не спроводи.

Конзервативни третман Хаглундове деформације (егзостозе петне кости) обухвата: ношење ципела са нижом потпетицом, ношење ципела са отвореним леђима, коришћење ортопедских уложака у ципелама, физикалну терапију (укључујући масажу и ултразвучну терапију), узимање нестероидних антиинфламаторних лекова (НСАИЛ) и других лекова против болова. Спољашњи лекови такође могу ублажити бол, као што су масти за ублажавање болова у зглобовима са диклофенаком или нимесулидом.

Понекад се овај коштани израслина уклања. За више информација, погледајте - лекови и третмани за петне трнове

За егзостозу окципиталне кости, меки јастуци и анестезија могу бити ефикасни; међутим, код пацијената чији симптоми не реагују на лекове и физикалну терапију, хируршко уклањање коштаног израштаја доводи до побољшања.

У случају стенозе спољашњег слушног канала коштаним израслима формираним у њему, индиковано је њихово уклањање - остеотомија.

Треба разумети да терапија лековима, укључујући ињекције кортикостероида, не може „растворити“ егзостозу или је „одвојити“ од кости.

Лечење наследне мултипле егзостозе подразумева хируршко уклањање коштаних малформација које узрокују бол, нелагодност и ограничено кретање. Такође се изводи ради обнављања покретљивости зглобова, побољшања циркулације или у козметичке сврхе.

У случају лезија дисталног дела тибије, фибуле и радијуса, треба извршити хируршку ексцизију остеохондрома како би се спречила деформација одговарајућих зглобова. А да би се исправило померање костију доњих екстремитета и зглобова, може се извршити хируршка интервенција као што је хемиепифизиодеза.

Превенција

У многим случајевима, коштана егзостоза се не може спречити, па опште препоруке за спречавање ове патологије укључују заштиту ушних канала од хладне воде (приликом бављења воденим спортовима), ношење удобне обуће, исправљање неправилног загриза, развијање правилног држања и одржавање здраве тежине и кондиције.

Прогноза

Прогноза такође зависи од узрока егзостоза костију и хрскавице. На пример, чак и након хируршког уклањања егзостозе, локални рецидив остеохондрома се примећује у скоро 12% случајева, што захтева поновљене операције како би се елиминисале тегобе повезане са егзостозама костију.