Серж-Штросов синдром

Грануломатозни инфламаторни ангиитис - Чург-Штраусов синдром припада групи системских васкулитиса са оштећењем крвних судова малог калибра (капилара, венула, артериола), повезаних са детекцијом антинеутрофилних цитоплазматских аутоантитела (ANCA). Код деце је овај облик системског васкулитиса редак.

Етиологија и патогенеза . Болести претходе заразне болести изазване вирусима и бактеријама, примећује се склоност ка алергијским реакцијама, развој болести је примећен након специфичне имунизације.

Претпоставља се генетска предиспозиција за недостатак инхибитора трипсина, што резултира повећаном производњом ANCA са специфичношћу за протеиназу-3.

Хистологија.Карактеристични су мали некротични грануломи и некротични васкулитис малих артерија и вена. Грануломи се налазе екстраваскуларно близу артериола и венула и састоје се од централног еозинофилног језгра и радијално околних макрофага и џиновских ћелија. Од инфламаторних ћелија преовлађују еозинофили, неутрофили су мањи, а број лимфоцита је незнатан.

Симптоми. У типичним случајевима, болест почиње алергијским ринитисом, праћеним синуситисом и полипозним израслима носне слузокоже - ово је прва фаза Чург-Штраусовог синдрома. Може трајати прилично дуго уз накнадно додавање бронхијалне астме. Друга фаза је еозинофилија периферне крви и њихова миграција у ткива: пролазни плућни инфилтрати, хронична еозинофилна пнеумонија или еозинофилни гастроентеритис са периодичним погоршањем током неколико година. Трећа фаза карактерише се честим погоршањима и тешким нападима бронхијалне астме, појавом знакова системског васкулитиса. Са појавом системског васкулитиса јављају се грозница, тешка интоксикација и губитак тежине. Плућни инфилтрати су локализовани у неколико сегмената, брзо се регресују када се прописују глукокортикостероиди, што има дијагностичку вредност. Према подацима ЦТ-а, паренхиматозни инфилтрати се налазе претежно на периферији и подсећају на „млетно стакло“. Када се користи ЦТ високе резолуције, крвни судови су проширени, са шиљатим крајевима.

Лабораторијска дијагностика.Тешка еозинофилија крви (до 30-50% или више). Број еозинофила прелази 1,5-10 ⁹ /л. Уз примену кортикостероида, садржај еозинофила у крви брзо се смањује. Садржај укупног IgE у крви је значајно повећан. Повећана количина ANCA у крви је од великог дијагностичког значаја. SE је значајно повећана.

Дијагностички критеријумиАмерички колеџ за реуматологију (1990):

1. Астма.
2. Еозинофилија више од 10%.
3. Моно- или полинеуропатија.
4. Испарљиви плућни инфилтрати.
5. Синуситис.
6. Еозинофилија екстраваскуларног ткива.

У присуству 4 од 6 знакова, осетљивост је 85%, специфичност је 97%. Посебна тежина бронхијалне астме са честим егзацербацијама и нестабилним током је такође важна за дијагнозу.

Лечење. Системски глукокортикостероиди - преднизолон 1 мг/кг/дан са смањењем након месец дана од почетка лечења. Ток глукокортикостероида је 9-12 месеци. У случају перзистентне клиничке ремисије и позитивне динамике лабораторијских параметара - наизменична шема глукокортикостероида. У тешким случајевима са оштећењем унутрашњих органа, комбинација глукокортикостероида са циклофосфамидом брзином од 2 мг/кг/дан током годину дана са прилагођавањем дозе у зависности од броја леукоцита.

Прогноза.По правилу, бубрези нису укључени у процес. У случајевима захваћености бубрега и оштећења срца, прогноза је неповољна. Оштећење ЦНС-а и гастроинтестиналног тракта је такође прогностички неповољно.