Развојне аномалије трахеје и бронхија: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Стечена одступања трахеје и бронхија настају без значајних промена у њиховом лумену. Најчешће, бронхијална одступања настају услед спољашњег притиска тумора или цисте која се налази у паренхиму плућа. Трахеална одступања су обично узрокована притиском волуметријских формација или вучом ожиљцима који настају у горњем медијастинуму. Одступања могу бити привремена или трајна.

Привремена одступања трахеје и бронхија узрокована су разликом у притиску у медијастинуму, која се јавља на обе стране органа, на пример, код делимичне или тоталне ателектазе једног од плућних крила. Радиографија открива померање трахеје и бронхија ка ателектази, а флуороскопија открива Холцкнехт-Јакобсонов феномен, који се састоји од осцилација трахеје и бронхија у ритму са респираторним покретима. Ендоскопски, овај феномен се манифестује атипичним екскурзијама трахеалне карине, која се током удисаја помера према захваћеном плућу са недовољним пуњењем ваздухом (Муније-Кунов симптом). Брзим пуњењем плеуралне шупљине изливом или ваздухом, медијастинум се у почетку помера ка здравој страни, повлачећи са собом трахеју и бронхије. Ови знаци су мање изражени код тумора медијастинума.

Ако горе наведени фактори који узрокују секундарно померање трахеје и бронхија брзо прођу, онда органи медијастина заузимају свој нормалан положај.

Трајна или хронична одступања трахеје и бронхија манифестују се истим спољашњим знацима као и привремена одступања, разликују се само по дугом току и појави секундарних инфламаторних реакција. Обично се хронична одступања трахеје и бронхија јављају као резултат ожиљачких процеса у плеуралној шупљини, плућном ткиву и медијастинуму, узрокованих одговарајућим гнојно-инфламаторним баналним или специфичним болестима. Главни знак таквих одступања је респираторна инсуфицијенција током физичког напора. Дијагноза се лако поставља помоћу флуороскопије или радиографије са контрастом.

Сужавање лумена трахеје и бронхија, које настаје као резултат њихове спољашње компресије, без обзира на узрок, изазива поремећај у циркулацији ваздушног тока и појаве хроничне хипоксично-хипоксичне хипоксије. Почетни знаци ових појава јављају се када се површина лумена трахеје смањи за 3/4 и прогресивно се повећава са даљим сужавањем њеног лумена. Сужавање бронхијалног лумена узрокује респираторну функцију у зависности од калибра бронха.

Од медијастиналних неоплазми које изазивају компресију трахеје, прво треба поменути оне које урастају у трахеју и својом запремином сужавају њен лумен. Бронхијалне компресије своје порекло дугују првенствено аденопатији, неоплазмама и плућној ателектази, укључујући и ону вештачки изазвану методом колапс терапије. Од аденопатија које најчешће изазивају компресију трахеје и бронхија, то су банална микробна аденопатија, метастатска аденопатија, аденопатија код лимфогрануломатозе итд. Компресију средњег дела трахеје могу изазвати оштећење штитне жлезде, хиперпластични лимфни чворови, ембрионални тумори, дивертикули и страни тели једњака, аортна анеуризма, плеуритис, тумори плеуре и плућа, апсцеси и флегмони медијастинума итд.

Главни симптоми су кашаљ и диспнеја, који се повећавају по интензитету и трајању. Ако је у процес укључен рекурентни нерв, долази до кршења формирања гласа, што се манифестује битоналним гласовним звуком. Опште стање пацијента зависи од узрока који је изазвао компресију респираторног тракта и од степена респираторне инсуфицијенције.

Дијагноза се поставља помоћу рендгенског прегледа. Трахеобронхоскопија крутим инструментом је контраиндикована.

Трахеобронхијалне фистуле. Трахеобронхијалне фистуле су комуникације између трахеје и бронхија са околним органима и ткивима које настају као резултат низа деструктивних процеса како у самом доњем респираторном тракту, тако и ван њега.

Фистуле лимфних чворова. У огромној већини случајева, ове фистуле се развијају као резултат туберкулозних лезија лимфних чворова директно уз трахеју или бронхије. Са таквим распоредом лимфних чворова, казеозно-некротични процес који се одвија у њима прелази на зид трахеје или бронхија, уништава га, што резултира формирањем трахеобронхијално-лимфатичке фистуле. Формирање такве фистуле може се јавити у два облика - акутном и продуженом.

Акутни облик карактерише изненадни и масивни продор казеозних маса у трахеју или главну бронху, што узрокује брзо растуће гушење: пацијент постаје веома анксиозан, бледи, затим цијанотичан, губи свест, и само хитна интубација трахеје или трахеотомија са усисавањем детритуса и гнојних маса које су блокирале дисајне путеве могу га спасити од смрти.

Продужени облик карактерише се мање брзим клиничким развојем трахеалне и бронхијалне опструкције, што зависи од степена евакуације казеозних маса које продиру у лумен респираторног тракта. У овом облику, ефикасна је поновљена трахеобронхоскопија са уклањањем гнојног спутума, лаважом трахеалне шупљине и бронхија и увођењем сложених антибиотских лекова у њих.

Топљење захваћеног лимфног чвора који је формирао фистулу и његово одводњавање кроз фистулу или његово ожиљавање са накнадном калцификацијом доводи до зарастања фистуле са могућим формирањем стенозе захваћеног бронха или трахеје.

Трахеоезофагеалне фистуле се јављају чешће од горе описаних и узроковане су углавном оштећењем једњака. Најчешће се ове фистуле јављају на местима контакта између трахеје и левог главног бронха и једњака, што олакшава прелазак инфламаторно-деструктивног процеса са једног органа на други. Могућ је и индиректан прелазак патолошког процеса, преко захваћеног лимфног чвора.

Међу узроцима трахеоезофагеалних фистула, на првом месту су рак и гнојна упала лимфног чвора. Током ендоскопије трахеје или бронха, таква фистула изгледа као гранулом или розета формирана од гранулационог ткива, делимично блокирајући лумен формације која носи ваздух. Приликом гутања воде, вода може цурити у трахеју или бронхе; током езофагоскопије, током издисаја, посебно при напрезању, мехурићи ваздуха улазе у једњак.

У случају респираторне дисфункције, ове формације се коагулирају дијатермијом или каутеризују хемикалијама.

Други узроци трахеобронхијалних фистула могу бити дубоке хемијске опекотине једњака, продорна страна тела, посебно ако се касно препознају, туберкулозни и сифилитички грануломи, гнојни езофагитис итд. Описане су спонтане аероезофагеалне фистуле, које се јављају у касном периоду инфламаторних лезија зидова једњака и трахеје или бронха, као резултат њихове цикатрицијалне дегенерације и истањивања. Такве фистуле се обично јављају при јаком напрезању (затвор, подизање значајних тежина, изненадно кијање или јак кашаљ).

Често предмет дијагнозе и лечења пулмолога, фтизиолога и торакалних хирурга су бронхоплеуралне перфорације, постоперативне бронхијалне фистуле, најчешће настале код парцијалне лобектомије, трахеалне фистуле, које настају као компликација медијастиналног флегмона.

Развојне абнормалности трахеје и бронхија. Ове абнормалности могу остати непрепознате дуго времена и откривају се током рутинског прегледа доњих дисајних путева.

Конгениталне езофагеално-трахеалне фистуле су обично мале, одвајају се иза набора слузокоже једњака који делује као заштитни вентил, што објашњава оскудне симптоме овог дефекта (периодични кашаљ са спутумом).

Конгенитална дилатација трахеје и бронхија је изузетно ретка малформација доњих дисајних путева; понекад је узрокована конгениталним сифилисом. Клиничке манифестације укључују честе прехладе, трахеобронхитис, склоност ка бронхиектазијама и повећану осетљивост на респираторне инфекције.

Картагенеров синдром је комплекс аутозомно рецесивних наследних аномалија:

1. бронхиектазије са хроничним бронхитисом, рекурентном пнеумонијом и бронхорејом;
2. хронични синуситис са назалном полипозом и ринорејом;
3. ситус висцерум инверсус.

Радиолошки, плућа показују сакуларне области просветљења, сенчење параназалних синуса, срасла ребра, цервикална ребра, спину бифиду, конгениталне срчане мане, инфантилизам, плуригениталну инсуфицијенцију, деменцију и паљуљасту искривљеност прстију.

Трахеалне (акцесорне) бронхије: акцесорна бронхија се грана директно од трахеје, изнад бифуркације.

Аномалије гранања и дистрибуције бронхија. Најчешће се јављају у доњем режњу плућа, не поремећују респираторну функцију.

Одсуство половине доњих дисајних путева, у комбинацији са одсуством одговарајућег плућа.

Трахеомалација је ретка појава која се, као и ларингомалација, састоји од истањивања и слабости трахеалних хрскавица, које се одликују значајном попустљивошћу током трахеоскопије. Подручја трахеомалације могу се јавити у пределу карине, у пределу улаза у бронхије или на било ком делу зида трахеје. По правилу, трахеомалација је комбинована са истом аномалијом у развоју бронхија. Клинички, овај дефект доњих дисајних путева манифестује се константном диспнејом, често са кризама хипоксично-хипоксичне хипоксије, све до асфиксије са фаталним исходом.

Лечење горе описаних аномалија доњих дисајних путева је искључиво палијативно и симптоматско, са изузетком конгениталних езофагеално-трахеалних фистула, које се могу елиминисати ендоезофагеалном микрохируршком интервенцијом.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]