Ангиосарком јетре

Ангиосарком јетре је редак, високо малигни тумор који је тешко разликовати од хепатоцелуларног карцинома.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Узроци ангиосаркома јетре

Ангиосарком је група болести које подразумевају оштећење синусоидне баријере, што такође укључује пелиозу хепатиса и проширене синусе. Ова три стања могу бити повезана са токсичним ефектима винилхлорида, арсена, торотастра и анаболичких стероида. Ангиосарком може да искомпликује ток неурофиброматозе.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Хистологија ангиосаркома јетре

Хистолошки преглед тумора открива крвљу испуњене кавернозне синусе обложене малигним анапластичним ендотелним ћелијама. Ове ћелије могу делимично подсећати на ћелије васкуларног епитела у најранијим фазама развоја у ембриогенези. Високо диференцирани тумори подсећају на пелиозу хепатис. Јетра је увећана и садржи вишеструке чворове који подсећају на кавернозни хемангиом.

Јасно су видљиве џиновске ћелије, чврсти саркоматозни фокуси и интрасинусоидно ширење тумора са инвазијом у порталне и хепатичне вене. Пролиферација жучних канала и хипертрофија ћелија синусоидне облоге примећују се у подручјима ткива јетре поред тумора.

Туморске ћелије могу експресовати антиген повезан са фактором VIII, који је маркер ендотелних ћелија.

Симптоми ангиосаркома јетре

Ангиосарком јетре се развија код старијих особа. Манифестује се симптомима хепатоцелуларне болести јетре, губитком тежине и грозницом, праћено брзим погоршањем стања пацијента, развојем кахексије, хеморагичног асцитеса; смрт наступа у року од 2 године од појаве првих симптома.

Понекад се чује шум изнад јетре. Тумор може уништити тромбоците и развити ДИК синдром. Понекад болест има продужени ток са развојем асцитеса и хепатомегалије током многих година.

Дијагноза ангиосаркома јетре

Скенирање открива вишеструке дефекте ткива јетре. Примећено је да је десна купола дијафрагме подигнута.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Прогноза за ангиосарком јетре

Прогноза је лоша; само у изузетно ретким случајевима тумор је осетљив на радиотерапију.