Акутна адренална инсуфицијенција

Акутна адренална инсуфицијенција је синдром који се развија као резултат наглог смањења или потпуног престанка производње хормона од стране надбубрежне коре.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Узроци акутне адреналне инсуфицијенције

Код деце прве 3 године живота, због анатомске и физиолошке незрелости надбубрежних жлезда, акутна адренална инсуфицијенција може се развити под утицајем чак и мањих егзогених фактора (стрес, акутне респираторне вирусне инфекције, заразне болести итд.). Развој акутног хипокортицизма прате стања као што су конгенитална дисфункција надбубрежне коре, хронична адренална инсуфицијенција, билатерално крварење у надбубрежним жлездама, укључујући Вотерхаус-Фридерихсенов синдром код менингококемије.

Акутна адренална инсуфицијенција се примећује код аутоимуног адреналитиса, тромбозе надбубрежне вене, конгениталних тумора надбубрежне жлезде, туберкулозе, херпеса, дифтерије, цитомегаловируса, токсоплазмозе, листериозе. Акутни хипокортицизам може бити узрокован лечењем антикоагулансима, адреналектомијом, акутном инсуфицијенцијом хипофизе и укидањем глукокортикостероида. У неонаталном периоду, хипокортицизам је последица порођајне трауме надбубрежних жлезда, обично током карличног положаја бебе.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенеза акутне адреналне инсуфицијенције

Код акутне адреналне инсуфицијенције, због недостатка синтезе глуко- и минералокортикоида, долази до губитка натријумових и хлоридних јона, смањења њихове апсорпције у цревима, што доводи до дехидрације и секундарног преласка воде из екстрацелуларног простора у ћелију. Услед оштре дехидрације, запремина циркулишуће крви се смањује и развија се шок. Концентрација калијума у крвном серуму, у међућелијској течности и у ћелијама се повећава и доводи до кршења контрактилности миокарда.

У одсуству глукокортикоида развија се хипогликемија, смањују се резерве гликогена у јетри и мишићима. Карактеристично је смањење филтрационих и реапсорпционих функција бубрега.

Код Вотерхаус-Фридерихсеновог синдрома развија се бактеријски шок, што доводи до акутног васкуларног спазма, некрозе и хеморагије у кортексу и сржи надбубрежних жлезда. Лезије надбубрежних жлезда могу бити фокалне и дифузне, некротичне и хеморагичне.

Симптоми акутне адреналне инсуфицијенције

Почетни симптоми акутне адреналне инсуфицијенције: адинамија, мишићна хипотонија, инхибиција рефлекса, бледило, анорексија, смањен крвни притисак, тахикардија, олигурија, нелокализовани бол у стомаку различитог интензитета, укључујући синдром акутног абдомена. Без лечења, хипотензија брзо напредује, јављају се знаци поремећаја микроциркулације у виду акроцијанозе, „мермеровања“ коже. Срчани тонови су пригушени, пулс је нитаст. Јављају се повраћање и честа течна столица, што доводи до ексикозе и анурије.

Клиничка слика, укључујући кому, развија се прилично изненада, понекад без икаквих продромалних појава (билатерално крварење у надбубрежним жлездама различитог порекла, синдром апстиненције глукокортикостероида). Адисонова болест (фулминантни облик) се манифестује знатно ређе, а централни облици адреналне инсуфицијенције се манифестују изузетно ретко. Акутни хипокортицизам на позадини заразне болести прати развој тешке цијанозе, диспнеје, конвулзија, а понекад и петехијалног осипа на кожи.

Декомпензација хроничне адреналне инсуфицијенције карактерише се постепеним, током недељу дана или дуже, повећањем пигментације коже, општом слабошћу, губитком апетита, мучнином, честим повраћањем, боловима у стомаку. Развијају се адинамија, тешка депресија, прострација, а са повећањем кардиоваскуларне инсуфицијенције пацијент пада у кому.

Дијагноза акутне адреналне инсуфицијенције

Развој адреналне инсуфицијенције је вероватан код сваког акутно болесног детета, посебно у раном узрасту, са симптомима шока, колапса и убрзаним пулсом слабог пуњења. Болест је могућа и код деце са знацима малнутриције, кашњења у развоју, хипертермије, хипогликемије и конвулзија.

Хронична адренална инсуфицијенција карактерише се хиперпигментацијом у пределу екстензорних и великих набора, спољашњих гениталија, дуж беле линије абдомена, ареола. Диференцијална дијагноза се спроводи са цревним инфекцијама, тровањима, коматозним стањима различитог порекла, акутним хируршким обољењима абдоминалних органа, пилоричном стенозом. Регургитација и повраћање од првих дана живота могући су код недостатка дисахаридазе, малапсорпције глукозе-галактозе, патологије ЦНС-а хипоксичног, трауматског или инфективног порекла, облика адреногениталног синдрома са губитком соли. Абнормална, а посебно хермафродитска, структура гениталија увек треба да буде разлог за искључивање различитих варијанти конгениталне дисфункције надбубрежне коре. Неефикасност инфузионе терапије вазопресорима код деце са акутним болестима обично указује на адреналну природу кризе.

Минимално дијагностичко тестирање за сумњу на акутну адреналну инсуфицијенцију укључује одређивање серумских електролита (хипонатремија, хипохлоремија, хиперкалемија). Хипонатремија и хиперкалемија, према брзој анализи електролита, карактеристичне су за минералокортикоидни дефицит, а изолована хипонатремија може бити једна од манифестација глукокортикоидног дефицита.

Карактеристичан хормонски профил код акутне адреналне инсуфицијенције је смањење нивоа серумског кортизола и/или алдостерона, као и нивоа серумског 17-хидроксипрогестерона. Нивои АЦТХ су повишени код примарног хипокортицизма, а смањени код секундарног хипокортицизма. Поред тога, ниски нивои 17-OCS и 17-KS се примећују у дневном урину.

На ЕКГ-у са хиперкалемијом - вентрикуларна екстрасистола, цепање П таласа, двофазни Т талас са првом негативном фазом. Ултразвук надбубрежних жлезда открива присуство хеморагија или хипоплазије.

[ 10 ], [ 11 ]

Диференцијална дијагностика

Диференцијална дијагноза се спроводи са коматозним стањима различитог порекла, акутним хируршким обољењима абдоминалних органа.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Лечење акутне адреналне инсуфицијенције

Лечење акутне адреналне инсуфицијенције спроводи се на одељењу интензивне неге. За корекцију хипогликемије и губитка соли примењује се 0,9% раствор натријум хлорида и 5% раствор глукозе - за децу млађу од 1 године у односу 1:1, за децу старију од 1 године - физиолошки раствор који садржи 5% глукозе. Истовремено, интравенозно се кап по кап примењује водорастворљиви препарат хидрокортизона у дози од 10-15 мг/кг телесне тежине дневно. Половина дневне дозе може се применити одједном, а затим се половина дозе равномерно распоређује током дана.

Треба запамтити да прекомерна примена лекова који садрже натријум у комбинацији са високим дозама минералокортикоида може допринети развоју церебралног и плућног едема, артеријске хипертензије са интракранијалним крварењем. У том смислу, неопходно је пажљиво праћење артеријског притиска и концентрације јона натријума у крвној плазми.

Недовољна примена глукозе на позадини високих доза глукокортикостероида доприноси развоју метаболичке ацидозе.

Хитна помоћ за акутну адреналну инсуфицијенцију

У случају изражених клиничких знакова ексикозе, неопходно је пре свега спровести инфузиону терапију у обиму дневних потреба везаних за узраст. Брзина примене инфузионих раствора (0,9% раствор натријум хлорида и 5-10% раствор глукозе - у односу 1:1, плазма, албумин 10%) је посредована вредностима артеријског притиска и код шокних хемодинамских поремећаја варира од 10-20 до 40 мл / (кг х) или више, уз повезивање, ако је потребно, вазопресора и инотропних лекова за подршку: мезатон 10-40 мцг / кг х мин), добутамин или допамин од 5-8 мцг / (кг х мин) до 15 мцг / (кг х мин) код мале деце, као и епинефрин - 0,1-1 мцг / кг х мин).

У случају тешке ацидозе (pH <7,2), примењује се раствор натријум бикарбоната (узимајући у обзир БЕ) под контролом параметара ацидобазне равнотеже. Код акутне адреналне инсуфицијенције, примена било ког инфузионог медијума који садржи калијум је контраиндикована. Чим орална рехидратација постане могућа, инфузиона терапија се прекида.

Почетна дневна доза хидрокортизон сукцината (Солу-Кортеф) је 10-15 мг/кг, преднизолона - 2,5-7 мг/кг.

Током првог дана, третман се спроводи према следећој шеми:

• 10% раствор глукозе - 2-4 мл/кг (на нивоу гликемије <3 ммол/л);
• 0,9% раствор натријум хлорида - 10-30 мл/кг;
• хидрокортизон интравенозно (50 мг у 50 мл 0,9% раствора натријум хлорида): 1 мл/х - новорођенчад, 2 мл/х - предшколска деца, 3 мл/х - школска деца;
• хидрокортизон интрамускуларно (2-3 ињекције): 12,5 мг - за децу млађу од 6 месеци, 25 мг - од 6 месеци до 5 година, 50 мг - за пацијенте од 5-10 година, 100 мг - преко 10 година.

Другог дана:

• хидрокортизон се примењује интрамускуларно - 50-100 мг (2-3 ињекције);
• дезоксикортикостерон ацетат (дезоксикортон), интрамускуларно једном - 1-5 мг.

Прелазак са интравенске на интрамускуларну примену могућ је одмах након нестанка поремећаја микроциркулације. Након тога, у одсуству клиничких и лабораторијских знакова акутне адреналне инсуфицијенције, доза се смањује за 30-50% уз истовремени смањење учесталости ињекција - свака 2-3 дана до дозе одржавања, након чега следи прелазак на ентералне лекове у еквивалентним дозама. Код употребе преднизолона, ентерални минералокортикоид 9-флуорокортизон се прописује у дозама прилагођеним узрасту одмах након престанка повраћања. Ако се примењује хидрокортизон, 9-флуорокортизон се обично прописује тек након што се достигне доза одржавања хидрокортизона. Код Вотерхаус-Фридерихсеновог синдрома, упркос тежини стања, адренална инсуфицијенција је, по правилу, пролазна и нема дефицита минералокортикоида, стога се користе само глукокортикостероиди током 1-3 дана, фокусирајући се на стање хемодинамике.

Заменска терапија за хронични хипокортицизам се спроводи доживотно: преднизолон 5-7,5 мг/дан, флудрокортизон (кортинеф) 50-100 мцг/дан (у одсуству хипертензије и/или хипокалемије).

[ 18 ]