Хронична адренална инсуфицијенција

Адренална инсуфицијенција (синоним: хипокортицизам) - смањење глукокортикоидне и минералокортикоидне функције надбубрежних жлезда - једна је од најтежих болести ендокриног система.

Разликују се акутна и хронична адренална инсуфицијенција. Разликују се примарни хипокортицизам, узрокован директним оштећењем надбубрежне коре, и секундарни хипокортицизам, повезан са дефектом хипофизе или хипоталамуса, праћен недостатком АЦТХ.

МКБ-10 код

• Е27.1 Примарна инсуфицијенција надбубрежне коре.
• Е27.3 Инсуфицијенција надбубрежне коре изазвана лековима.
• Е27.4 Друга и неспецификована инсуфицијенција коре надбубрежне жлезде.

Узроци хроничне адреналне инсуфицијенције

Главни узрок примарног хипокортицизма је аутоимуно уништење коре надбубрежне жлезде. Појава аутоантитела на антигене ћелија надбубрежне жлезде често је праћена производњом других органоспецифичних аутоантитела, што доводи до развоја полиендокриног синдрома - комбинације хроничне адреналне инсуфицијенције са аутоимуним тиреоидитисом, дијабетес мелитусом, хипопаратиреоидизмом, пернициозном анемијом, витилигом и кандидијазом. Још један узрок примарног оштећења надбубрежне жлезде је туберкулоза, иако је туберкулозна етиологија ређа код деце него код одраслих. Понекад примарни хипокортицизам може бити узрокован конгениталном хипоплазијом коре надбубрежне жлезде, генетски одређеном болешћу са рецесивним типом наслеђивања повезаним са X хромозомом (јавља се само код дечака).

Најчешћи узрок секундарног хипокортицизма су деструктивни процеси у хипоталамусно-хипофизном систему (тумор, траума, инфекција).

Због недостатка глукокортикоида, који активирају глуконеогенезу у здравом организму, смањују се резерве гликогена у мишићима и јетри, а смањује се и ниво глукозе у крви и ткивима. Смањено снабдевање ткива глукозом доводи до адинамије и слабости мишића. Недостатак минералокортикоида изазива повећано излучивање натријума, хлорида и воде, што доводи до хипонатремије, хиперкалемије, дехидрације и смањеног крвног притиска. Недостатак надбубрежних андрогена, који прати надбубрежну инсуфицијенцију, манифестује се одложеним растом и сексуалним развојем. Истовремено, интензитет анаболичких процеса у коштаном и мишићном ткиву се смањује. Клинички знаци хроничне надбубрежне инсуфицијенције јављају се са уништењем 90% жлезданих ћелија.

[ 1 ], [ 2 ]

Симптоми хроничне адреналне инсуфицијенције

Симптоми хроничне адреналне инсуфицијенције првенствено су узроковани недостатком глукокортикоида. Конгенитални облици хипокортицизма манифестују се у првим месецима живота. Код аутоимуног адреналитиса, почетак болести је чешћи након 6-7 година. Карактеристични су недостатак апетита, губитак тежине, смањен крвни притисак, астенија. Често се примећују болови у стомаку, мучнина и повраћање без разлога.

Хиперпигментација коже је патогномонични клинички симптом примарног хипокортицизма. Природни набори коже и подручја контакта са одећом су интензивно обојени. Хиперпигментацију узрокује прекомерно лучење АЦТХ и меланоцит-стимулирајућег хормона. Код секундарног хипокортицизма, хиперпигментација је одсутна.

У неким случајевима, хипогликемијски услови се развијају због одсуства контраинсуларног дејства глукокортикоида.

Код конгениталне хроничне адреналне инсуфицијенције, знаци болести се јављају убрзо након рођења. Карактеристични су брзи губитак тежине, хипогликемија, анорексија и регургитација. Типична је пигментација брадавица, беле линије стомака и спољашњих гениталија на позадини бледе коже.

Класификација хроничне адреналне инсуфицијенције

I. Примарна адренална инсуфицијенција (Адисонова болест)

• Конгенитално.
  • Конгенитална хипоплазија надбубрежне коре.
  • Хипоалдостеронизам.
  • Адренолеукодистрофија.
  • Породични изоловани недостатак глукокортикоида.
  • Алгроувов синдром.
• Стечено.
  • Аутоимуни адреналитис.
  • Инфективни адреналитис (туберкулоза, сифилис, микоза).
  • Амилоидоза.
  • Метастазе малигних тумора.

II. Секундарна инсуфицијенција коре надбубрежне жлезде

• Конгенитално.
  • Изоловани недостатак кортикотропина.
  • Хипопитуитаризам.
• Стечено.
• Деструктивно оштећење хипофизе (тумори, хеморагија, инфекције, аутоимуни хипофизитис).

III. Терцијарна инсуфицијенција коре надбубрежне жлезде

• Конгенитално.
• Изоловани недостатак кортиколиберина.
• Вишеструка хипоталамичка инсуфицијенција.
• Стечено.
• Деструктивна лезија хипоталамуса.

IV. Поремећај пријема стероидних хормона

• Псеудохипоалдостеронизам.
• Јатрогена инсуфицијенција надбубрежног кортекса.

[ 3 ], [ 4 ]

Компликације хроничне адреналне инсуфицијенције

Без лечења, симптоми хроничне адреналне инсуфицијенције се брзо повећавају, а развија се криза адреналне инсуфицијенције, коју карактеришу симптоми акутне адреналне инсуфицијенције. Јављају се јака слабост, пад крвног притиска, повраћање, течна столица, бол у стомаку. Могући су клонично-тонички напади и менингеални симптоми. Појачавају се симптоми дехидрације и кардиоваскуларне инсуфицијенције. Уколико је лечење неблаговремено или неадекватно, могућ је фатални исход.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Дијагноза хроничне адреналне инсуфицијенције

Главни дијагностички критеријум за хипокортицизам је смањење садржаја кортизола и алдостерона у крвном серуму. Код примарног хипокортицизма, низак ниво кортизола и алдостерона праћен је повећањем садржаја АЦТХ и ренина у крвној плазми.

Недостатак глукокортикоида доводи до хипогликемије. Недостатак минералокортикоида карактерише се хиперкалемијом и хипонатремијом.

Код латентних облика хроничне адреналне инсуфицијенције, спроводи се стимулациони тест са АЦТХ: након узимања узорка крви за одређивање базалног нивоа кортизола, у 8 сати ујутру се примењује АЦТХ лек са продуженим ослобађањем, тетракозактид, или брзоделујући лек, синкорпин, или кортикотропин. Затим се ниво кортизола поново одређује 12-24 сата након примене тетракозактида или 60 минута након кортикотропина. Код здраве деце, садржај кортизола након примене АЦТХ је 4-6 пута већи од базалног нивоа. Одсуство одговора на стимулацију указује на смањење резерви коре надбубрежне жлезде.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Диференцијална дијагностика

Диференцијална дијагноза хроничне адреналне инсуфицијенције треба да се спроведе са неуроциркулаторном дистонијом хипотонског типа, есенцијалном артеријском хипотензијом. Комбинација артеријске хипотензије са губитком тежине може бити код чира на желуцу, нервне анорексије, онколошке патологије. У присуству хиперпигментације, диференцијална дијагноза се спроводи са дерматомиозитисом, склеродермом, пигментно-папиларном дистрофијом коже, тровањем солима тешких метала.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лечење хроничне адреналне инсуфицијенције

Лечење кризе је усмерено на отклањање електролитских поремећаја и хипогликемије. Инфузиона терапија обухвата 0,9% раствор натријум хлорида и 5% раствор глукозе. Укупна запремина течности се израчунава на основу физиолошких потреба, узимајући у обзир губитке.

Истовремено се започиње супституциона терапија - предност се даје глукокортикостероидима са минералокортикоидним дејством, на пример, хидрокортизону. Лек се примењује фракционо током дана интрамускуларно; у тешким случајевима, препарати хидрокортизона растворљиви у води се примењују интравенозно. Након тога, након што се криза адреналне инсуфицијенције ублажи, пацијенти се пребацују на трајну супституциону терапију таблетама (кортеф, кортинеф). Адекватност лечења се процењује параметрима физичког и сексуалног развоја, крвним притиском, нивоом електролита у крвној плазми и ЕКГ-ом.

Прогноза

Уз адекватну супституциону терапију, прогноза за живот је повољна. Код интеркурентних болести, повреда, стресних ситуација постоји ризик од развоја кризе адреналне инсуфицијенције. У случајевима сумње на ризик, дневну дозу глукокортикостероида треба повећати за 3-5 пута. Током хируршке интервенције, лекови се примењују парентерално.

[ 16 ]