Ахалазија једњака код деце: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Езофагеална ахалазија (кардиоспазам) је примарни поремећај моторичке функције једњака, који се карактерише повећањем тона доњег езофагеалног сфинктера (ДЕС), што доводи до кршења његове релаксације и смањења езофагеалне перисталтике.

МКБ-10 код

К.22.0. Ахалазија једњака.

Епидемиологија езофагеалне ахалазије

Преваленција ахалазије је у просеку 1 на 10.000, али само 5% болести се манифестује пре 15. године.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Шта узрокује ахалазију једњака код деце?

Претпоставља се да генетски, неурогени, хормонски и инфективни узроци играју улогу у патогенези ахалазије. Случајеви ахалазије код браће и сестара, укључујући монозиготне близанце, указују на могућу укљученост генетских фактора. Међутим, популационе студије нису потврдиле вертикални породични пут преноса. Херпес зостер може бити укључен у развој ахалазије.и аутоимуних механизама. У Јужној Америци, ахалазија се сматра једним од симптома Чагасове болести, коју изазива Trypanosoma cruzi. У већини случајева, етиологија ахалазије се не може утврдити.

Прочитајте такође: Узроци ахализије кардије

Моторно оштећење код ахалазије повезано је са дисфункцијом постганглионских инхибиторних неурона који обезбеђују релаксацију ЛЕС-а ослобађањем вазоактивног интестиналног полипептида (ВИП) и азот-оксида. Како ахалазија напредује, долази до дегенерације и наглог смањења броја ганглија интермускуларног плексуса у дисталном сегменту једњака. У неким случајевима описана је инфламаторна инфилтрација интермускуларног плексуса и изражена перинеурална фиброза, праћена дегенеративним променама у глатким мишићима једњака и интерстицијалним ћелијама Кахал-Рецијуса. Оштећење моторне функције код ахалазије је примећено не само у једњаку, већ и у желуцу, цревима и жучној кеси.

Симптоми ахалазије једњака код деце

Ахалазија једњака код деце се јавља много ређе него код одраслих, и може се јавити у било ком узрасту, најчешће после 5 година. Први симптоми не привлаче пажњу лекара, а дијагноза се поставља касно. С. Нурко је 2000. године објавио податке из мета-анализе клиничких симптома ахалазије код 475 деце: најчешћи симптоми су повраћање током или непосредно након јела (80%) и дисфагија (76%).

Прочитајте такође: Симптоми ахалазије кардије

У раном узрасту, током храњења јавља се повраћање незгрушаног млека без примеса желудачног садржаја; дете се „гуши“ јер перисталтику доњег једњака не прати отварање кардије. Након јела или током спавања могућа је регургитација, ноћни кашаљ и прогресивна дисфагија. Пацијенти осећају како храна пролази кроз једњак, жале се на бол иза грудне кости, ноћно регургитацију, честе бронхитисе и упалу плућа. Хронична неухрањеност може довести до кашњења у физичком развоју и прогресије анемије.

Дијагноза ахалазије једњака код деце

На обичном рендгенском снимку грудног коша и трбушне дупље приметно је проширење медијастинума и хоризонтални ниво течности са ваздухом у једњаку. У желуцу нема мехурића гаса.

Прочитајте такође: Дијагноза ахалазије кардије

Током радиоконтрастне студије, суспензија баријума се задржава изнад сужене кардије, стварајући слику „обрнутог пламена свеће“, „репа роткве“, затим баријум улази у желудац. Једњак се може значајно проширити, понекад стичући облик слова С.

Ендоскопија је неопходна да би се искључио тумор и други органски узроци стенозе. Код ахалазије, једњак је проширен, остаци хране или мутне течности су видљиви изнад сужене кардије, али уз благи притисак ендоскопа увек је могуће убацити уређај у желудац.

Манометрија омогућава прецизнију процену природе моторичких поремећаја једњака и тонуса доњег езофагеалног сфинктера. Ахалазију карактерише:

• повећање тонуса доњег езофагеалног сфинктера за приближно два пута (нормално 25-30 мм Хг), понекад притисак не прелази горњу границу норме;
• одсуство перисталтике једњака дуж целе његове дужине, понекад остају само контракције мале амплитуде;
• непотпуна релаксација доњег езофагеалног сфинктера (нормално је релаксација 100%, са ахалазијом не прелази 30%);
• Притисак у једњаку је већи од притиска у фундусу желуца у просеку за 6-8 mm Hg.

Радиоизотопска сцинтиграфија са Tc омогућава процену карактеристика проласка чврсте или течне хране са изотопском ознаком кроз једњак. Студија може бити корисна у диференцијалној дијагнози ахалазије и секундарних поремећаја перисталтике једњака (на пример, код склеродерме).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Диференцијална слика ахалазије кардије

Ахалазију треба разликовати од болести праћених опструкцијом једњака (конгенитална стеноза једњака, цисте или тумори медијастинума, васкуларне малформације, стеноза једњака услед тешке гастроезофагеалне рефлуксне болести и Баретов једњак).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Лечење ахалазије езофагеалне кардије код деце

Конзервативни третман ахалазије кардије

Пошто је етиологија ахалазије непозната, лечење болести је усмерено на елиминисање симптома и смањење функционалне опструкције доњег езофагеалног сфинктера. Тренутно се сматра да само нитрати и блокатори калцијумових канала имају доказан клинички ефекат.

Нитрати опуштају глатке мишиће, укључујући и доњи езофагеални сфинктер. Изосорбид динитрат (нитросорбид) у дози од 5-10 мг дневно има највећу клиничку ефикасност. Подаци езофагоманометрије показали су да лек смањује тонус доњег езофагеалног сфинктера за 30-65%, што резултира олакшањем код 53-87% пацијената. Међутим, уз дуготрајну употребу, ефикасност лечења се смањује, а јављају се и нежељени ефекти (најчешће главобоља).

Прочитајте такође: Лечење ахалазије кардије

Блокатори калцијумових канала нарушавају активацију контракција глатких мишића. У клиничким студијама, нифедипин у дози од 10-20 мг дневно смањује тонус доњег езофагеалног сфинктера код пацијената са ахалазијом, убрзавајући транзит кроз једњак. Уз дуготрајно лечење (6-18 месеци), лек ефикасно елиминише симптоме болести код 2/3 пацијената, углавном са благим обликом болести. Нежељени ефекти у облику проширених вена, грознице и опште хипотензије били су ретки и изражени су само на почетку лечења. Студије код деце нису спроведене, па стога препоручљивост дуготрајне (вишегодишње) терапије лековима делује контроверзно.

Низ студија је показао да ињекције ботулинум токсина у доњи езофагеални сфинктер смањују његов тонус. Међутим, динамичко посматрање је показало да су поновљене ињекције лека неопходне за одржавање ефекта, а одговор на лечење временом слаби. Ови резултати не дозвољавају да се ињекције ботулинум токсина сматрају методом избора код деце.

Пнеуматска балонска кардиодилатација једна је од најефикаснијих метода лечења ахалазије; искуство примене код деце потврђује ефикасност методе у приближно 60% случајева. С обзиром на њену релативну једноставност и ефикасност, метода је нашла широку примену код одраслих и деце као главна метода лечења ахалазије.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Хируршко лечење ахалазије кардије

Миотомија је индикована када је конзервативна терапија неефикасна. Обећавајућа метода лечења је лапароскопска миотомија, алтернатива пнеуматском балон кардиодилататору.