Пинеоцитом епифизе.

Добро локализован тумор мозга, пинеоцитом епифизе или епифизе (corpus pineale), јавља се претежно код одраслих. [ 1 ]

Према класификацији тумора ЦНС-а СЗО на основу хистолошких карактеристика, пинеоцитом се класификује као тумор I степена, односно представља споро растућу бенигну формацију са могућношћу излечења након њеног уклањања. [ 2 ]

Епидемиологија

Према клиничкој статистици, паренхимске неоплазме чине 14–27% тумора епифизе, а пинеоцитом епифизе чини 14 до 60% случајева. [ 3 ]

Ови тумори се могу јавити у било ком узрасту, али се чешће јављају код одраслих (20-60 година). [ 4 ]

Узроци пинеоцитоми

Основни узроци већине тумора епифизе нису познати. Са морфолошке тачке гледишта, пинеоцитом се развија као резултат пролиферације главних ћелија паренхима епифизе – пинеалоцита. [ 5 ]

Овај тумор се сматра добро диференцираним и припада туморима неуроектодермалног ткива; састоји се од малих, цитолошки бенигних зрелих ћелија сличних пинеалоцитима (распоређених у облику пинеоцитоматозних псеудорозета).

Пошто епифиза производи хормон мелатонин, који регулише дневни и ноћни циклус тела (циркадијални ритмови), и функционише као неуроендокрини орган, главна функција пинеалоцита је секреторна. Стручњаци су изнели верзију неуроендокрине етиологије туморских ћелија пинеоцитома. [ 6 ]

На крају крајева, пинеалоцити су модификоване нервне ћелије: имају више митохондрија него нормални неурони, а активност ових ћелијских органела се циклично мења током дана. [ 7 ]

Фактори ризика

Потенцијални фактори ризика могу укључивати излагање јонизујућем зрачењу или токсичним супстанцама, иако су многи истраживачи склони веровању да ова врста тумора епифизе има генетску етиологију. И постоје значајни докази који то подржавају. [ 8 ]

Патогенеза

Највероватније је да је патогенеза пинеоцитома епифизе повезана са поремећајима у интрацелуларним процесима, што може бити узроковано хромозомским преуређењима и променама у експресији одређених гена:

• смештен на кратким крацима X и Y хромозома, ген ASMT, који кодира ацетилсеротонин-О-метилтрансферазу, ензим епифизе који катализује завршну фазу биосинтезе мелатонина;
• ген SAG, експресован у мрежњачи и епифизи, који кодира високо антигени протеин S-арестин;
• смештен на кратком краку X хромозома, ген SYP који кодира синаптофизин, интегрални мембрански гликопротеин ендокриних ћелија, који се активира у свим туморима неуроендокриног порекла;
• Ген S100B, који кодира цитоплазматске и нуклеарне S100 протеине укључене у ћелијску диференцијацију и регулацију ћелијског циклуса. [ 9 ]

Симптоми пинеоцитоми

Почетак формирања пинеоцитома је асимптоматски, а његови први знаци код пацијената манифестују се нападима главобоље и вртоглавице, као и мучнином и повраћањем.

Како тумор расте, појављују се и други симптоми:

• диплопија (двоструки вид), проблеми са фокусирањем, недостатак одговора зеница на светлост и оштећено кретање очију горе-доле - Париноов синдром, који се развија услед компресије тектума (плоче квадригеминалне плоче) у дорзалном делу средњег мозга (на нивоу горњег коликулуса и трећег кранијалног нерва);
• невољни брзи покрети очију са ретракцијом капака (конвергенцијско-ретракцијски нистагмус);
• тремор руку и смањен мишићни тонус;
• Вестибуло-атаксични синдром - поремећај хода и координације.

Компликације и посљедице

Главне компликације и последице су такође узроковане постепеним повећањем величине неоплазме.

Пинеоцитом може да компресује цереброспинални аквадуктус (акведуктус церебри), што поремети циркулацију цереброспиналне течности са повећањем њеног притиска и развојем хидроцефалног синдрома. Повећан интракранијални притисак може довести до нападаја и бити опасан по живот.

Ако тумор утиче на таламус, може доћи до једностране слабости (хемипарезе) и губитка осетљивости; када пинеоцитом утиче на хипоталамус, поремећена је контрола температуре, регулација воде и сан.

Ендокрина инсуфицијенција епифизе доводи до несанице, а када се тумор формира у детињству, може доћи до успоравања раста, превременог пубертета, промена телесне тежине и развоја дијабетес инсипидуса. [ 10 ]

Дијагностика пинеоцитоми

С обзиром на чињеницу да су симптоми тумора неспецифични, клиничка дијагноза може се ослонити само на тестове, посебно анализу цереброспиналне течности, биопсију и методе снимања. [ 11 ]

Дакле, инструментална дијагностика се спроводи помоћу магнетне резонанце (МРИ) мозга и целе кичме са контрастним појачањем; ултразвучне енцефалографије, церебралне ангиографије и вентрикулографије. [ 12 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза укључује пинеалну цисту и малигни пинеобластом, папиларни тумор пинеалне жлезде, гермином, ембрионални карцином, хориокарцином, парафизни менингиом или каверном, тератом и пинеални астроцитом.

Третман пинеоцитоми

У случају пинеоцитома епифизе, хируршко лечење се врши њеним уклањањем. [ 13 ]

Превенција

Пошто је пинеоцитом бенигни тумор, прогноза након операције је повољна: петогодишње преживљавање након његовог потпуног уклањања је 86-100%.