Хидроцефалусни синдром

Хидроцефални синдром је повећање запремине цереброспиналне течности у коморама мозга као резултат оштећене апсорпције или прекомерне секреције.

Синдром се може класификовати на различите начине, али сви облици се сматрају поремећајем протока цереброспиналне течности.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Епидемиологија

Постоје неки докази да је учесталост хидроцефалног синдрома код деце значајно смањена у многим развијеним земљама.

Једна шведска студија спроведена током периода од десет година открила је да је преваленција конгениталног хидроцефалуса 0,82 на 1.000 живорођених.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Узроци хидроцефалус синдром

Узроци хидроцефалног синдрома могу бити конгенитални и стечени.

Конгенитални опструктивни хидроцефални синдром

• Бикерс-Адамсов синдром (стеноза Силвијевог аквадукта, коју карактеришу тешке тешкоће у учењу и деформитет палца).
• Денди-Вокерова малформација (атрезија форамина Магендија и Лушке).
• Арнолд-Кијаријева малформација типа 1 и 2.
• Неразвијеност Монроовог форамена.
• Анеуризме Галенових вена.
• Конгенитална токсоплазмоза.

Стечени опструктивни хидроцефални синдром

• Стечена стеноза аквадукта (након инфекције или крварења).
• Супратенторијални тумори који узрокују тенторијалне киле.
• Интравентрикуларни хематом.
• интравентрикуларни тумори, тумори епифизе и задње кранијалне јаме, као што су епендимом, астроцитоми, папиломи хороидеје, краниофарингиоми, аденоми хипофизе, глиоми хипоталамуса или оптичког нерва, хамартом, метастатски тумори.

Стечени хидроцефални синдром код одојчади и деце

• Туморске лезије (у 20% свих случајева, на пример, медулобластом, астроцитоми).
• Интравентрикуларно крварење (нпр. превремено рођење, траума главе или руптура васкуларне малформације).
• Инфекције - менингитис, цистицеркоза.
• Повећан венски притисак у синусима (може бити повезан са ахондроплазијом, краниосиностозом, венском тромбозом).
• Јатрогени узроци - хипервитаминоза А.
• Идиопатски.

Други узроци хидроцефалног синдрома код одраслих

• Идиопатски (једна трећина случајева).
• Јатрогене - хируршке операције у пределу задње кранијалне јаме.
• Сви узроци хидроцефалуса описани код одојчади и деце.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Фактори ризика

• Недостатак било какве пренаталне неге.
• Артеријска хипертензија код мајке током трудноће.
• Прееклампсија.
• Конзумирање алкохола током трудноће.
• Наследност.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Патогенеза

Због повећања запремине цереброспиналне течности долази до дилатације можданих комора, након чега цереброспинална течност продире кроз епендималне отворе у белу масу перивентрикуларног простора, што доводи до њеног оштећења са накнадним стварањем ожиљака. Нелечени хидроцефални синдром може довести до смрти.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Симптоми хидроцефалус синдром

Хидроцефални синдром може се јавити у било ком узрасту и код одраслих и код деце.

Симптоми хидроцефалног синдрома зависе од старости, прогресије болести и индивидуалне толеранције на промене притиска цереброспиналне течности.

Посебности симптома код деце

Симптоми хидроцефалног синдрома код деце варирају у зависности од тога да ли има акутни или постепени почетак. Акутни почетак карактерише раздражљивост, повраћање и измењена свест. Постепени почетак карактерише кашњење у физичком и менталном развоју детета. Остали знаци укључују:

• Брзо повећање обима главе.
• Проширење вена на глави, напета фонтанела.
• Симптом заласка сунца (када се гледа надоле, може се видети бела пруга склере).
• Мејсвенов симптом (при перкусању главе, звук је изражен звук празног лонца).
• Повећан тонус удова.

Карактеристике симптома хидроцефалног синдрома код старије деце и одраслих

Оштар почетак:

• Главобоља и повраћање.
• Папилоедем и оштећен поглед усмерен нагоре.

Постепени почетак:

• Поремећај хода због спастичности у ногама.
• Велика глава (иако су шавови затворени, лобања је и даље увећана због хроничног повећања интракранијалног притиска.
• Једнострана или билатерална парализа шестог нерва.

Друге карактеристике типичне за одрасле

• Когнитивно оштећење.
• Бол у врату.
• Мучнина и повраћање.
• Замућен и двоструки вид.
• Уринарна инконтиненција.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Фазе

По тежини:

• лако;
• умерен.

Према степену компензације и реверзибилности патолошких промена:

• надокнађено;
• субкомпензовано;
• декомпензован.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Обрасци

Разликују се следећи облици патологије: хипертензивно-хидроцефални, хидроцефално-атрофични синдроми.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Компликације и посљедице

Конгенитални хидроцефалус је често фаталан у прве четири године живота. Епилепсија, тешкоће у учењу и опште развојне сметње су међу најчешћим компликацијама хидроцефалног синдрома.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Дијагностика хидроцефалус синдром

Карактеристични симптоми хидроцефалуса омогућавају неурологу да прецизно утврди болест и постави дијагнозу. Да би се утврдио степен и облик болести, додатно се изводе рендгенски снимак, ехоенцефалографија и рачунарска или магнетна резонанца.

[ 42 ], [ 43 ]

Диференцијална дијагноза

Хидроцефални синдром се разликује од следећих патологија:

• Тумори можданог стабла (глиоми, краниофарингиом, глиобластом, менингиоми, олигодендроглиом, тумори хипофизе, примарни лимфом ЦНС-а).
• Мигрена.
• Крварење: епидурални хематом, интракранијално крварење, субдурални хематом.
• Епилепсија.
• Фронтална и темпорална деменција.
• Заразне болести:
  • интракранијални епидурални апсцес,
  • субдурални емпијем.

Третман хидроцефалус синдром

Методе лечења хидроцефалуса зависе од етиологије, интензитета и тежине симптома.

Лекови могу помоћи у одлагању операције док се стање пацијента потпуно не стабилизује.

Лечење стеченог хидроцефалног синдрома лековима састоји се у прописивању диуретика за уклањање вишка течности и сузбијање секреције цереброспиналне течности (Диакарб, Верошпирон), лекова за побољшање трофизма мозга (Актовегин, Пирацетам, Аспаркам), општег витаминског комплекса и седатива (Диазепам).

У случају акутног погоршања стања пацијента, може се извршити лумбална пункција.

Лечење конгениталног хидроцефалуса најчешће захтева хируршку интервенцију, која ће бити усмерена на елиминисање узрока болести (на пример, уклањање тумора, хематома, апсцеса), операције рантирања (увођење система силиконских цеви за дренажу цереброспиналне течности).

Лечење ове болести може трајати много година. Шантови, под сталним надзором, могу се инсталирати дуго времена. Могу се заменити по потреби.

Превенција

Неки конгенитални облици хидроцефалног синдрома могу се дијагностиковати антенатално.

[ 44 ], [ 45 ]

Прогноза

Прогноза ове болести зависи од облика и степена хидроцефалног синдрома. Деца са овом болешћу имају инвалидитет, иако степен дисфункције може бити благ или тежак.

Да би се побољшало физичко стање пацијента, прописују се масажа и терапијске вежбе. Такве процедуре морају обављати само специјалисти који имају искуства у раду са таквим пацијентима.

Ако је дијагноза тачна и благовремено се започне лечење, прогноза је повољна. Прогноза у осталим случајевима зависи од узрока синдрома.

Хидроцефални синдром може постати предуслов за озбиљне последице код пацијената различитог узраста. Уколико се медицинска помоћ не пружи благовремено, овај синдром ће изазвати потпуни губитак вида, парализу, кому, одложени ментални развој, укључујући деменцију. Код одраслих, болест је најчешће компликована парализом, комом и атрофијом мозга. Ако се хидроцефални синдром открије касно или се пропише погрешан третман, може чак довести и до смрти.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]