Поремећај мишићног тонуса

Мишићни тонус се дефинише као резидуална напетост мишића током њиховог опуштања или као отпор пасивним покретима током вољног опуштања мишића („вољна денервација“). Мишићни тонус зависи од фактора као што су еластичност мишићног ткива, стање неуромускуларне синапсе, периферних нерава, алфа и гама моторних неурона и интернеурона кичмене мождине, као и супраспинални утицаји из кортикалних моторних центара, базалних ганглија, фацилитаторних и инхибиторних система средњег мозга, ретикуларне формације можданог стабла, малог мозга и вестибуларног апарата.

Тонус је стога рефлексни феномен, који обезбеђују и аферентне и еферентне компоненте. Мишићни тонус такође има невољну компоненту регулације, која учествује у постуралним реакцијама, физиолошкој синкинези и координацији покрета.

Мишићни тонус се може променити код болести и повреда на различитим нивоима нервног система. Прекид периферног рефлексног лука доводи до атоније. Смањење супраспиналних утицаја, који обично инхибирају спиналне рефлексне системе, доводи до његовог повећања. Неравнотежа силазних олакшавајућих и инхибиторних утицаја може или смањити или повећати мишићни тонус. На њега утичу, али у мањој мери, ментално стање и вољна регулација.

Током клиничког прегледа, важно је запамтити да је мишићни тонус понекад тешко проценити, будући да је једини поуздан инструмент за његово мерење лекарски утисак током тестирања пасивног покрета. На њега утиче температура околине (хладноћа повећава, а топлота смањује мишићни тонус), брзина пасивних покрета и променљива емоционална стања. Много тога зависи и од искуства лекара, које такође може да варира. Тешки случајеви захтевају поновљено тестирање мишићног тонуса док пацијент лежи, и употребу посебних тестова (тест тресења рамена, тест спуштања главе, тест замаха ногу, пронација-супинација и други). Корисно је не журити са категоричким проценама тонуса у нејасним, дијагностички тешким случајевима.

Главне врсте поремећаја мишићног тонуса:

I. Хипотензија

II. Хипертензија

1. Спастичност.
2. Екстрапирамидална ригидност.
3. Феномен контраконтиненције (gegenhalten).
4. Кататонска крутост.
5. Декортикација и децеребрација укочености. Хорметонија.
6. Миотонија.
7. Напетост мишића (укоченост).
8. Рефлексна хипертензија: мишићно-тонички синдроми код болести зглобова, мишића и кичме; крутост мишића врата код менингитиса; повећан мишићни тонус код периферне трауме.
9. Друге врсте мишићне хипертензије.
10. Психогена мишићна хипертензија.

I. Хипотензија

Хипотонија се манифестује смањењем мишићног тонуса испод нормалног физиолошког нивоа и најтипичнија је за оштећења на кичмено-мишићном нивоу, али се може приметити и код болести малог мозга и неких екстрапирамидалних поремећаја, пре свега код хореје. Повећава се обим покрета у зглобовима (њихова хиперекстензија) и амплитуда пасивних екскурзија (посебно код деце). Код атоније се не одржава наведени положај удова.

Болести које погађају сегментни ниво нервног система укључују полиомијелитис, прогресивну спиналну амиотрофију, сирингомијелију, неуропатије и полинеуропатије, као и друге болести које захватају предње рогове, задње стубове, коренове и периферне живце. У акутној фази попречне повреде кичмене мождине развија се спинални шок, у коме је активност ћелија предњих рогова кичмене мождине и спинални рефлекси привремено инхибирани испод нивоа повреде. Горњи ниво кичмене осе, чија дисфункција може довести до атоније, су каудални делови можданог стабла, чије је захваћеност у дубокој коме праћена потпуном атонијом и предсказује лош исход коме.

Мишићни тонус може бити смањен код различитих врста оштећења малог мозга, хореје, акинетичких епилептичних напада, дубоког сна, током несвестице, стања ослабљене свести (несвестица, метаболичка кома) и непосредно након смрти.

Код напада катаплексије, обично повезаних са нарколепсијом, поред слабости развија се и мишићна атонија. Напади су често изазвани емоционалним стимулусима и обично су праћени другим манифестацијама полисимптоматске нарколепсије. Ретко, катаплексија је манифестација тумора средњег мозга. У акутној („шоковој“) фази можданог удара, парализовани уд понекад показује хипотензију.

Посебан проблем је хипотонија код одојчади („млитава беба“), чији су узроци веома разноврсни (мождани удар, Даунов синдром, Прадер-Вилијев синдром, порођајна траума, спинална мишићна атрофија, конгенитална неуропатија са хипомијелинацијом, конгенитални мијастенични синдроми, инфантилни ботулизам, конгенитална миопатија, бенигна конгенитална хипотонија).

Ретко, хемипареза након можданог удара (са изолованим оштећењем лентиформног језгра) праћена је смањењем мишићног тонуса.

II. Хипертензија

Спастичност

Спастичност се развија са било којим лезијама кортикалног (горњег) моторног неурона и (углавном) кортикоспиналног (пирамидалног) тракта. У генези спастичности, значајан је дисбаланс инхибиторних и фацилитаторних утицаја из ретикуларне формације средњег мозга и можданог стабла са накнадним дисбалансом алфа и гама моторних неурона кичмене мождине. Често се детектује феномен „џекнајфа“. Степен хипертоничности може варирати од благог до изузетно израженог, када лекар није у стању да превазиђе спастичност. Спастичност је праћена хиперрефлексијом тетива и патолошким рефлексима, клонусом и, понекад, заштитним рефлексима и патолошком синкинезом, као и смањењем површинских рефлекса.

Код хемипарезе или хемиплегије церебралног порекла, спастичност је најизраженија у флексорним мишићима руку и екстензорима ногу. Код билатералних церебралних (и неких кичмених) повреда, спастичност у аддукторним мишићима бутине доводи до карактеристичне дисбазије. Код релативно тешких повреда кичме, у ногама се чешће формира спазм флексорних мишића, рефлекси спиналног аутоматизма и флексорна параплегија.

Екстрапирамидална ригидност

Екстрапирамидална ригидност се примећује код болести и повреда које погађају базалне ганглије или њихове везе са средњим мозгом и ретикуларном формацијом можданог стабла. Повећан тонус утиче и на флексоре и на екстензоре (повећан мишићни тонус пластичног типа); отпор пасивним покретима се примећује код покрета удова у свим правцима. Тежина ригидности може варирати у проксималним и дисталним деловима удова, у горњем или доњем делу тела и на десној или левој половини. Истовремено, често се примећује феномен „зупчаника“.

Главни узроци екстрапирамидалне ригидности: ригидност овог типа се најчешће примећује код Паркинсонове болести и других паркинсонских синдрома (васкуларног, токсичног, хипоксичног, постенцефалитичког, посттрауматског и других). У овом случају постоји тенденција постепеног захватања свих мишића, али су мишићи врата, трупа и флексора теже погођени. Ригидност мишића се овде комбинује са симптомима хипокинезије и/или) нискофреквентног тремора у мировању (4-6 Hz). Карактеристични су и постурални поремећаји различитог степена тежине. Ригидност на једној страни тела се повећава активним покретима контралатералних удова.

Ређе, пластични хипертонус се примећује код тоничких облика дистоничних синдрома (почетак генерализоване дистоније, тонички облик спасмодичног тортиколиса, дистонија стопала итд.). Ова врста хипертонуса понекад изазива озбиљне потешкоће у спровођењу синдромске диференцијалне дијагнозе (паркинсонистички синдром, дистонички синдром, пирамидални синдром). Најпоузданији начин препознавања дистоније је анализа њене динамике.

Дистонија (термин који није намењен да опише мишићни тонус, већ специфичну врсту хиперкинезе) карактерише се контракцијама мишића које доводе до карактеристичних постуралних (дистоничких) феномена.

Феномен контраконтинуитета

Феномен контраконтиненције или гегенхалтена манифестује се повећањем отпора према било каквим пасивним покретима у свим правцима. Лекар улаже све веће напоре да превазиђе отпор.

Главни узроци: феномен се примећује код оштећења кортикоспиналних или мешовитих (кортикоспиналних и екстрапирамидалних) путева у предњим (фронталним) деловима мозга. Преовлађивање овог симптома (као и рефлекса хватања) на једној руци указује на билатерално оштећење фронталних режњева са преовлађивањем оштећења у контралатералној хемисфери (метаболички, васкуларни, дегенеративни и други патолошки процеси).

Кататонска ригидност

Не постоји општеприхваћена дефиниција кататоније. Овај облик повећаног мишићног тонуса је у многим аспектима сличан екстрапирамидалној ригидности и вероватно има делимично подударне патофизиолошке механизме. Карактеристични су феномен „воштане флексибилности“, датих „замрзнутих поза“ (каталепсија), „чудних моторичких способности“ на позадини грубих менталних поремећаја на слици шизофреније. Кататонија је синдром који још није добио јасан концептуални дизајн. Необична је по томе што брише границу између психијатријских и неуролошких поремећаја.

Главни узроци: синдром кататоније је описан код неконвулзивних облика епилептичног статуса, као и код неких тешких органских лезија мозга (тумор мозга, дијабетичка кетоацидоза, хепатична енцефалопатија), што, међутим, захтева даља разјашњења. Обично је карактеристичан за шизофренију. Код шизофреније, кататонија се манифестује комплексом симптома, укључујући мутизам, психозу и неуобичајену моторичку активност, која варира од излива агитације до ступора. Удружене манифестације: негативизам, ехолалија, ехопраксија, стереотипије, маниризми, аутоматска послушност.

Декортикација и децеребрација крутости

Децеребрациона ригидност се манифестује константном ригидношћу у свим екстензорима (антигравитационим мишићима), која се понекад може повећати (спонтано или болном стимулацијом код пацијента у коми), манифестује се форсираним екстензијом руку и ногу, њиховом аддукцијом, благом пронацијом и тризмом. Декортикациона ригидност се манифестује флексијом зглобова лакта и ручног зглоба са екстензијом ногу и стопала. Децеребрациона ригидност код пацијената у коми („екстензорски патолошки положаји“, „екстензорске постуралне реакције“) има лошију прогнозу у поређењу са декортикационом ригидношћу („флексорски патолошки положаји“).

Слична генерализована крутост или спастичност са ретракцијом (екстензијом) врата и, понекад, трупа (опистотонус) може се приметити код менингитиса или менингизма, тонијске фазе епилептичног напада и код процеса у задњој кранијалној јами који се јављају са интракранијалном хипертензијом.

Варијанта екстензорних и флексорних грчева код пацијента у коми је брзо променљиви мишићни тонус у удовима (хорметонија) код пацијената у акутној фази хеморагичног можданог удара.

Миотонија

Конгенитални и стечени облици миотоније, миотоничне дистрофије, парамиотоније и, понекад, микседема манифестују се повећаним мишићним тонусом, који се открива, по правилу, не током пасивних покрета, већ након активне вољне контракције. Код парамиотоније, изражено повећање мишићног тонуса изазива хладноћа. Миотонија се открива у тесту стискања прстију у песницу, манифестује се спорим опуштањем спазмодичних мишића; поновљени покрети доводе до постепеног обнављања нормалних покрета. Електрична стимулација мишића изазива њихову повећану контракцију и споро опуштање (тзв. миотоничка реакција). Перкусија (удар чекићем) језика или тенара открива карактеристичан миотонички феномен - „рупицу“ на месту удара и аддукцију палца са спорим опуштањем мишића. Мишићи могу бити хипертрофирани.

Напетост мишића (укоченост)

Мишићна напетост је посебна група синдрома, чија је патогенеза повезана првенствено са спиналним (интернеурони) или периферним лезијама (синдроми хиперактивности моторних јединица).

Исаков синдром (неуромиотонија, псеудомиотонија) се манифестује ригидношћу, која се у почетку појављује у дисталним деловима удова и постепено се шири на проксималне, аксијалне и друге мишиће (лице, булбарни мишићи) са отежаним покретима, дисбазијом и константном миокимијом у захваћеним мишићима.

Синдром укочене особе, с друге стране, почиње ригидношћу аксијалних и проксималних мишића (првенствено мишића карличног појаса и трупа) и праћен је карактеристичним грчевима великог интензитета као одговор на спољашње стимулусе различитих модалитета (појачана реакција преплашења).

Уско повезани са овом групом мишићно-тоничних поремећаја су МекАрдлова болест, пароксизмална миоглобулинемија и тетанус.

Тетанус је заразна болест коју карактерише генерализована ригидност мишића, иако су прво захваћени мишићи лица и доње вилице. Мишићни грчеви су карактеристични за ову болест, јављају се спонтано или као одговор на тактилне, слушне, визуелне и друге стимулусе. Између грчева, изражена, обично генерализована, ригидност се задржава.

„Рефлексна“ крутост

„Рефлексна“ ригидност обједињује синдроме мишићно-тоничне напетости као одговор на болну иритацију код болести зглобова, кичме и мишића (на пример, заштитна напетост мишића код апендицитиса; миофасцијални синдроми; цервикогене главобоље; други вертеброгени синдроми; повећан мишићни тонус код периферне трауме).

Друге врсте мишићне хипертоније укључују ригидност мишића током епилептичног напада, тетанију и нека друга стања.

Висок мишићни тонус се примећује током тонијске фазе генерализованих напада. Понекад се примећују чисто тонички епилептични напади без клоничке фазе. Патофизиологија ове хипертоније није потпуно јасна.

Тетанија се манифестује као синдром повећане неуромускуларне ексцитабилности (симптоми Хвостека, Трусоа, Ерба итд.), карпопедални грчеви, парестезија. Чешће су варијанте латентне тетаније на позадини хипервентилације и других психовегетативних поремећаја. Ређи узрок је ендокринопатија (хипопаратиреоидизам).

Психогена хипертензија

Психогена хипертензија се најјасније манифестује у класичној слици психогеног (хистеричног) напада (псеудо-напада) са формирањем „хистеричног лука“, са псеудо-дистоничном варијантом психогене хиперкинезе, а такође (ређе) у слици доње псеудо-парапарезе са псеудо-хипертоничности у стопалима.

Дијагностичке студије за поремећаје мишићног тонуса

ЕМГ, одређивање брзине нервне проводљивости, општа и биохемијска анализа крви, електролити у крви, ЦТ или МРИ мозга, анализа цереброспиналне течности. Може бити потребно: биопсија мишића, ЦПК у крви, консултације са ендокринологом, психијатром.

[ 1 ], [ 2 ]