Краниофарингиом

Краниофарингиом је конгенитални тумор мозга који се развија из ембрионалних ћелија, такозване Раткеове кесице.

Обично је бенигни тумор који се јавља у било ком узрасту. Краниофарингиом је споро растући тумор.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Симптоми краниофарингиоми

Краниофарингиом се манифестује у зависности од старости пацијента:

• Деца често доживљавају патуљасти раст, сексуалну неразвијеност и гојазност због дисфункције хипоталамуса;
• Код одраслих се обично смањује оштрина вида и појављују се дефекти видног поља.

Дефекти видног поља настају због оштећења оптичких нерава, хијазме или трактова.

• Почетни дефекти се често јављају у оба инферотемпорална квадранта видног поља, јер тумор компресује хијазму супериорно и постериорно, оштећујући горња назална влакна.
• Даље, дефекти су се проширили на горње темпоралне квадранте видног поља.

Трајање болести варира од неколико месеци до 10-15 година. Ендокрини поремећаји се примећују код приближно 85% пацијената. Код ендоселарног раста краниофарингиома, функције хипофизе су оштећене, све до развоја панхипопитуитаризма, односно нестају све тропске функције хипофизе, што се манифестује првенствено сексуалном и физичком неразвијеношћу. Ретко, код краниофарингиома, долази до изолованог губитка гонадотропне функције хипофизе, дајући клиничку слику секундарног хипогонадизма. Пацијенти такође доживљавају полидипсију, поремећену терморегулацију, аносмију, оштећење вида и друге симптоме оштећења хипоталамо-хипофизне регије.

[ 4 ], [ 5 ]

Дијагностика краниофарингиоми

Приликом рендгенског снимања лобање, петрификације се откривају у пределу турског седла или изнад њега код 60-75% пацијената.

МРИ визуализује локацију тумора, али не и калцификацију, која је присутна у 50-70% случајева. Чврсти тумори изгледају изоинтензивно на Т1-пондерисаним сликама. Цистичне компоненте изгледају хиперинтензивно на Т1-пондерисаним сликама.

ЦТ и радиографија показују калцификацију, али она није патогномонична за краниофарингиом јер се јавља и у другим парахијазматичним лезијама као што су менингиоми, анеуризме и хордоми.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Третман краниофарингиоми

Лечење краниофарингиома је хируршко, па пацијенте треба упутити неурохирургу ради плана лечења. У свим случајевима, прописује се супституциона терапија гонадотропним (као код хипогонадизму) и другим хормонима у складу са смањењем тропских функција хипофизе. Ако је лечење гонадотропинима неефикасно, додају се андрогени (ињекције Сустанона-250, 1 мл једном месечно).

Постоперативна радиотерапија може бити ефикасна, али је рецидив чест, што захтева доживотно праћење.