Хипоплазија бубрега

Ренална хипоплазија је конгенитална анатомска патологија, када се орган сматра нормалним у хистолошкој структури, али је његова величина далеко од нормалног опсега. Осим абнормалне величине, смањени бубрег се не разликује од здравог органа и чак је способан да функционише у оквиру своје минијатурне величине.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епидемиологија

Према подацима аутопсије, бубрежна хипоплазија се јавља у 0,09-0,16% случајева.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Узроци бубрежна хипоплазија

Узрок бубрежне хипоплазије је недовољна маса метанефрогеног бластема са нормалним урастањем и индукујућим дејством метанефрос канала. Стога, сви нефрони имају нормалну структуру и функционално су компетентни, али је њихов укупан број 50% мањи од нормалног. У суштини, ово је минијатурна норма. Контралатерални бубрег има већи број нефрона. Стога, укупна функција обично није погођена.

Верује се да је бубрежна хипоплазија, као и свака друга хипоплазија, дефект интраутериног развоја. Кршење интраутериног формирања органа је уско повезано са спољашњим и унутрашњим факторима који утичу на тело труднице. Бубрежна хипоплазија, чији узроци најчешће леже у неразвијености метанефрогеног бластема, који је најмањи чвор специфичних ћелија бластема, може бити наследна патологија. Ако је снабдевање крвљу бластемских нодула оштећено, они нису у стању да активирају формирање гломерула и бубрежних тубула, орган се не може развити и стећи нормалне величине. Бубрежна хипоплазија може бити узрокована следећим разлозима:

• Примарна неразвијеност (хипогенеза) повезана са генетском предиспозицијом.
• Пијелонефритис који се развија у материци или пре навршене годину дана.
• Секундарни инфламаторни процес у хипопластичним бубрезима, који су рањиви у смислу упале интерстицијалних ткива.
• Интраутерина тромбоза бубрежних вена, што доводи до неразвијености органа.
• Олигохидрамнион, недовољна количина амнионске течности.
• Аномалије у положају фетуса.
• Мајчине заразне болести - грип, рубеола, токсоплазмоза.

Неки аутори, специјалисти за нефропатологију, сматрају да су најчешћи узроци бубрежне хипоплазије интраутерине инфламаторне природе и да су изазвани скривеним патологијама у рудиментима гломерула и бубрежне карлице.

Хипоплазију такође могу изазвати спољни фактори који утичу на здравље труднице, а то укључује следеће разлоге:

• Јонизујуће зрачење.
• Повреде, укључујући контузије абдомена.
• Спољашња хипертермија је продужено излагање жене врелом сунцу, у абнормално топлим условима.
• Злоупотреба алкохола, хронични алкохолизам.
• Пушење.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Патогенеза

На патолошком пресеку, хипопластични бубрег има кортикални и медуларни слој типичан за бубрежно ткиво и уску, танкозидну артерију.

Скоро половина деце са дијагнозом бубрежне хипоплазије такође има и друге аномалије – удвостручавање једног бубрега (јединог, релативно здравог), еверзију (екстрофију) мокраћне бешике, абнормалну локацију уретре (хипоспадија), сужење бубрежне артерије, крипторхизам.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Симптоми бубрежна хипоплазија

Ако је патологија једнострана, а једини (једини релативно здрав) бубрег функционише нормално, хипоплазија можда неће показивати симптоме током целог живота. Ако се једини бубрег не носи у потпуности са двоструком функцијом, хипопластични орган може постати упаљен, развија се пијелонефритис са типичном клиничком сликом карактеристичном за ову болест. Често је узрок перзистентне артеријске хипертензије код детета управо бубрежна хипоплазија. Хронична нефропатска хипертензија често доводи до потребе за уклањањем хипопластичног бубрега, пошто ренин-зависни облик болести не реагује на лечење лековима и постаје малигни.

Патологија неразвијености органа може се јасније манифестовати у клиничком смислу:

• Дете очигледно заостаје у физичком и менталном развоју.
• Бледило коже, оток лица и удова.
• Хронична дијареја.
• Субфебрилна температура.
• Вишеструки знаци слични симптомима рахитиса - омекшавање коштаног ткива, карактеристични избочени фронтални и паријетални туберкули лобање, раван потиљак, закривљеност ногу, надимање, ћелавост.
• Хронична бубрежна инсуфицијенција.
• Артеријска хипертензија.
• Стална мучнина, могуће повраћање.

Билатерална хипоплазија има неповољну прогнозу за децу у првој години живота, јер оба органа нису у стању да функционишу и нису подложна трансплантацији.

Једнострана бубрежна хипоплазија ретко се манифестује специфичним симптомима и открива се случајно током лекарског прегледа или свеобухватног прегледа за потпуно другу болест.

Бубрежна хипоплазија код новорођенчади

Конгениталне аномалије у формирању генитоуринарних органа су, нажалост, постале све чешће последњих година. Ренална хипоплазија код новорођенчади чини скоро 30% свих откривених конгениталних малформација фетуса. Билатерална ренална хипоплазија код одојчади се открива у првим данима или месецима живота након рођења, јер ниједан бубрег није у стању да нормално функционише. Клинички знаци опште реналне хипоплазије су следећи:

• Кашњење у развоју, могуће одсуство урођених рефлекса (рефлекс подршке, заштитни рефлекс, Галантов рефлекс, други).
• Неконтролисано повраћање.
• Дијареја.
• Субфебрилна телесна температура.
• Јасни знаци рахитиса.
• Интоксикација услед тровања производима сопственог метаболизма.

Тешка билатерална бубрежна хипоплазија код новорођенчади карактерише се брзим развојем бубрежне инсуфицијенције, што често доводи до смрти одојчета у првим данима након рођења. Ако хипоплазија захвата један до три сегмента органа, дете може бити одрживо, али развија перзистентну хипертензију.

Једнострана хипоплазија карактерише се ниским концентрационим капацитетом одрживог органа, али приликом спровођења биохемијских анализа, индекси крви су у границама нормале. Артеријска хипертензија може се развити у каснијем добу, обично током пубертета.

Ренална хипоплазија код новорођенчади је конгенитална аномалија која настаје услед спољашњег или унутрашњег утицаја на фетус. Зато будуће мајке и труднице треба не само да науче ове информације, већ и да учине све што је могуће како би што више неутралисале штетне факторе који утичу на фетус.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Ренална хипоплазија код детета

Ренална хипоплазија код детета узраста од годину дана или више може се не манифестовати дуго времена и открива се током прегледа за акутни пијелонефритис или перзистентни висок крвни притисак. Такође, продужена пиурија (гној у урину) или хематурија (крв у урину) могу бити основа за свеобухватни нефролошки преглед. Родитеље треба упозорити следећи симптоми, који могу указивати на патолошко стање бубрега детета:

• Дизурија је задржавање урина, полиурија (прекомерно мокрење) или често мокрење са малим количинама урина.
• Болно мокрење.
• Енуреза.
• Конвулзивни синдром.
• Промене у боји и структури урина.
• Жалбе на бол у доњем делу стомака или бол у лумбалној регији.
• Отицање лица и екстремитета (пастозност).
• Периодично повећање крвног притиска.
• Стална жеђ.
• Кашњење у физичком развоју, слабост.

Ренална хипоплазија код детета може се клинички манифестовати следећим знацима:

• Сувоћа коже.
• Бледа, жућкаста боја коже.
• Отицање лица у преорбиталном подручју (око очију).
• Уобичајени оток - удови, труп.
• Упорна хипертензија и главобоља.
• Патолошки генерализовани едем – анасарка (едем интермускуларног ткива и поткожног ткива), карактеристичан за нефротски синдром.
• Пиурија, хематурија.
• Код дечака – крипторхизам (неспуштање тестиса у скротум).

Хипоплазију бубрега код детета шведски уролог Аск-Апмарк детаљно описује као сегментну конгениталну патологију органа, у којој су хипопластичне паренхиматозне области органа комбиноване са неразвијеношћу артеријских бубрежних грана. Према речима шведског лекара, таква патологија најчешће „почиње“ клиничким симптомима у узрасту од 4 до 12 година у облику хипертензије, промена у судовима фундуса видљивих у студији и неконтролисане жеђи (полидипсија).

Урођена аномалија се најчешће утврђује током лекарског прегледа у вези са уписом детета у вртић или школу, а ређе током прегледа у вези са постојећим болестима које нису повезане са бубрезима.

Обрасци

У нефролошкој пракси, бубрежна хипоплазија се дели на три типа:

1. Једноставна бубрежна хипоплазија настаје када се у абнормалном органу открије недовољан број нефрона и чашица.
2. Хипоплазија комбинована са олигонефронијом (билатерална хипоплазија са малим бројем нефрона, гломерула и повећањем везивног ткива, проширеним тубулама).
3. Ренална хипоплазија са дисплазијом (малформације бубрежног ткива – ембрионални гломерули са неформираним мезенхималним ткивом, често са деловима хрскавчавог ткива).

Хипоплазија десног бубрега

Хипоплазија десног бубрега се практично не разликује од хипоплазије левог бубрега, барем ни у клиничком ни у функционалном смислу ове две аномалије нису разликовне. Хипоплазија десног бубрега може се дијагностиковати или случајно или у интраутериној фази феталног развоја или током почетног прегледа новорођенчета.

Диференцијација хипопластичног органа је тешка, јер је хипоплазија на ехографији изузетно слична другој патологији - смањеном органу, дисплазији, што је засебна болест. Недовољан број бубрежних гломерула и чашица је једина разлика између абнормалног бубрега и потпуно здравог, структура и функционалност неразвијеног органа су очуване. Инсуфицијенција хипопластичног бубрега надокнађује се усамљеним бубрегом, односно бубрегом који остаје релативно здрав. Хипоплазија десног бубрега значи извесну хипертрофију левог бубрега, који се повећава, покушавајући да обави додатни посао. Анатомски, десни бубрег треба да буде смештен нешто ниже од левог, јер је у контакту са прилично великим десностраним органом - јетром. Примећује се да се хипоплазија десног бубрега најчешће јавља код жена, што је највероватније због анатомских карактеристика женске телесне структуре. Хипоплазија десног бубрега, по правилу, не захтева посебну терапију, под условом да леви бубрег нормално функционише. Ако се не открију никакве физиолошке абнормалности осим хипоплазије, нема инфекције уринарног тракта, нема нефропатије, нема уринарног рефлукса (рефлукса урина), није потребно лечење. Наравно, ако се открије хипоплазија десног бубрега, леви треба заштитити како би се спречило његово обољење, које може довести до отежаних компликација.

Редовни лекарски прегледи, придржавање благе дијете без соли, извесно ограничење физичке активности, избегавање хипотермије, вируса и инфекција су сасвим довољне мере за пун, квалитетан живот са једним функционалним бубрегом. Уколико се развије тешко стање, праћено нефроптозом једног органа, артеријском хипертензијом или акутним пијелонефритисом, могућа је нефректомија.

[ 21 ], [ 22 ]

Хипоплазија левог бубрега

Анатомски, леви бубрег треба да буде постављен нешто више од десног, тако да се хипоплазија левог бубрега може манифестовати израженијим клиничким симптомима.

Знаци који указују на неразвијеност левог бубрега могу укључивати бол у доњем делу леђа. Осим периодичног бола, хипоплазија левог бубрега, по правилу, не показује никакве друге знаке. Понекад особа може цео живот живети са хипопластичним левим бубрегом, а да то и не сумња, посебно ако десни бубрег у потпуности обезбеђује хомеостазу, иако је хипертрофиран због викарне (заменске) функције. Треба напоменути да одсуство патолошких симптома у случају неразвијености органа није гаранција безбедности у будућности: свака инфекција, хипотермија, траума могу изазвати пијелонефритис, формирање перзистентне артеријске хипертензије и значајно смањење активности колатералног радног бубрега. Сматра се да се хипоплазија левог бубрега најчешће дефинише као конгенитална патологија код мушкараца, иако не постоје тачне статистичке информације које је потврдила међународна медицинска заједница.

Треба напоменути да хипоплазија левог бубрега, као и неразвијеност десног бубрега, нису довољно у потпуности проучене, тако да још увек постоје неслагања у области стандарда терапије за ову анатомску патологију. Хипоплазија левог бубрега, под условом да десни функционише нормално, не захтева лечење. Пацијенту су потребни само редовни прегледи, потребно је периодично донирати крв и урин за лабораторијске анализе и подвргнути се ултразвучном прегледу.

Дијагностика бубрежна хипоплазија

Тренутно је довољно спровести МРИ или МСЦТ, ако је потребно - у комбинацији са динамичком нефросцинтиграфијом. У клиничком смислу, стање контралатералног бубрега је од великог значаја код овог дефекта, јер његова болест или повреда може довести до бубрежне инсуфицијенције.

Диспластични бубрег или права бубрежна хипоплазија карактерише се смањењем овог органа са општом неразвијеношћу његове структуре, крвних судова, а ова врста аномалије може бити билатерална. Узрок бубрежне дисплазије је недовољна индукција метанефрос канала за диференцијацију метанефрогеног бластема након њиховог спајања. Клинички, ова малформација бубрега најчешће се манифестује као артеријска хипертензија и симптоми хроничног пијелонефритиса, који је повезан са абнормалном структуром и интраорганске васкуларне мреже, главних крвних судова и чашично-карличног система. Бубрежна инсуфицијенција је карактеристична за билатерални процес. Диференцијална дијагностика диспластичног бубрега спроводи се са патуљастим и смањеним бубрегом.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагностика бубрежне хипоплазије се спроводи са бубрежном дисплазијом и смањеним бубрегом. Хипоплазија се доказује нормалном структуром бубрежних крвних судова, чашично-карличног система и уретера, што је претходно могло бити утврђено екскреторном урографијом, ретроградном уретеропијелографијом, бубрежном ангиографијом и динамичком нефросцинтиграфијом.

Третман бубрежна хипоплазија

Ако је узрок артеријске хипертензије бубрежна дисплазија или се пијелонефритис дијагностикује на позадини ове аномалије, онда је назначен следећи третман бубрежне хипоплазије - нефректомија.

Недовољан развој једног или оба бубрега је сложена патологија, због касног откривања и дијагнозе. Лечење бубрежне хипоплазије подразумева варијабилни третман, у зависности од врсте хипоплазије и стања једног, функционалног бубрега.

Тактика лечења једностране хипоплазије развија се узимајући у обзир индивидуалне карактеристике здравља пацијента. Најчешће су терапијске мере сличне лечењу пацијената са једним бубрегом.

Ако колатерални бубрег у потпуности обавља двоструку функцију, није потребан посебан третман. Терапеутске акције су могуће само ако се сумња на пијелонефритис хипопластичног бубрега. Неки специјалисти препоручују извођење нефректомије недовољно развијеног органа, чак и ако је колатерални бубрег здрав. То се објашњава чињеницом да је недовољно развијен орган потенцијално опасно жариште у инфективном и имунолошком смислу и може утицати на здрав бубрег.

Такође, бубрежна хипоплазија захтева лечење у случају перзистентне хипертензије која не реагује на стандардну терапију лековима. Уклањање хипопластичног бубрега је обично индицирано код одраслих пацијената. Деци чији је хипопластични бубрег способан да функционише најмање на 30% своје предвиђене запремине, приказује се диспанзерска регистрација, посматрање, редовни прегледи и симптоматско лечење ако се сумња на најмања функционална одступања.

Ако се открије тешка билатерална бубрежна хипоплазија, лечење мора бити хируршко, обично се уклањају оба абнормална бубрега. Пацијент се ставља на хемодијализу и подвргава се трансплантацији донорског бубрега.

Прогноза

Ако се аномалија утврди у раном узрасту и дијагностикује као билатерална хипоплазија, могу се покушати обновити и исправити равнотежа воде и електролита, неутралисати азотемија (интоксикација крви азотним производима). Међутим, код тешке билатералне хипоплазије, дете најчешће умире од уремије и срчане инсуфицијенције (декомпензације). Прогноза је обично неповољна; деца са тако тешком патологијом живе од 8 до 15 година.

[ 29 ], [ 30 ]