Хипоплазија бубрега

Хипоплазија бубрега је урођена анатомска патологија, када је орган хистолошки нормалан, али његова величина је далеко од норме. Поред абнормалних димензија, смањени бубрег се не разликује од здравог органа и чак може да функционише унутар своје минијатурне величине.

[1], [2], [3]

Епидемиологија

Према подацима аутопсије, хипоплазија бубрега се јавља у 0.09-0.16% случајева.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Узроци хипоплазија бубрега

Узрок хипоплазије бубрега је недовољна маса метанепхрогениц бластема са нормалним растом и индукционим ефектом метанефроса. Дакле, сви нефрони имају нормалне структуре и функционално су добро, али њихов укупни број је мањи од нормалног за 50%. У суштини, ово је миниатурна норма. Контралатерални бубрег има више нефрона. Стога функција сумирања обично не трпи.

Сматра се да је хипоплазија бубрега, као и свака друга хипоплазија, предуслов интраутериног развоја. Кршење интраутериног формирања органа је уско повезано са спољним и унутрашњим факторима који утичу на организам трудне жене. Ренална хипоплазије, што изазива најчешће леже у неразвијености метанефрогеннои бластеме представљају најмањи јединице специфичних бластемних ћелија може бити наследне болести. Ако је поремећај снабдијевања крвних судова узнемирен, они нису у могућности да активирају формирање гломерулуса и бубрежних тубула, орган не може развити и стицати нормалне димензије. Хипоплазија бубрега може бити узрокована из следећих разлога:

• Примарна неразвијеност (хипогенеза) повезана са генетском предиспозицијом.
• Пијелонефритис, који се развија у утеро или у доби до једне године.
• Секундарни инфламаторни процес код хипопластичних бубрега, који су рањиви у смислу запаљења интерстицијалних ткива.
• Интраутеринска тромбоза бубрежних вена, доводећи до неразвијености органа.
• Пијење, недовољна запремина амнионске течности.
• Аномалије феталне позиције.
• Инфективна болест мајке - грипа, рубеола, токсоплазмоза.

Неки аутори, за нефропатологииам стручњаци верују да је већина узрока бубрежне хипоплазијом је интраутерини инфламаторни и изазива скривене абнормалности у почетке гломерула и бубрежне карлице.

Такође, хипоплазију могу изазвати спољни фактори који утичу на здравствени статус трудне жене, укључују сљедеће разлоге: 

• Јонизирајуће зрачење.
• Повреде, укључујући модрице од абдомена.
• Спољна хипертермија - дуго останак жене под жарком сунчаног сунца, у ненормално врелим условима.
• Злоупотреба алкохола, хронични алкохолизам.
• Пушење.

[13], [14], [15], [16], [17]

Патогенеза

У патоанатомском делу, хипопластични бубрег има кортикалне, церебралне слојеве и уску танзидну артерију типичну за бубрежно ткиво.

Готово половина деце са дијагнозом бубрежном хипоплазијом имају друге аномалије - удвостручавање усамљеног бубрега (сингле, релативно здрав), инверзија (екстропхи) бешике, ненормалне локације уретре (Хипоспадија), сужење реналних артерија, црипторцхидисм.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Симптоми хипоплазија бубрега

Ако је патологија једносмерна, а уједно (једини релативно здрав) бубрега ради нормално, симптоми хипоплазије се не манифестују током живота. Уколико се солитарни бубрег у потпуности не уклапа са удвострученом функцијом, хипопластични орган може запалити, пиелонефритис се развија уз типичну клиничку слику типичну за ову болест. Често узрок упорне артеријске хипертензије код детета је управо хипоплазија бубрега. Хронична нефропатска хипертензија често доводи до потребе за уклањањем хипопластичног бубрега, с обзиром на то да се ренин зависни облик болести не посједује медицински надзор и стиче малигни карактер.

Патологија неразвијености органа може се манифестовати и израженије у клиничком смислу:

• Експлицитно заостајање детета у физичком и менталном развоју.
• Бледа кожа, отапање лица и удова.
• Хронична дијареја.
• Субфебрилна температура.
• Вишеструки симптоми који су слични симптомима рахитиса - а омекшавање коштаног ткива карактеристичан истурени фронтално и паријеталним лобање удараца, равне главе, кривине ногама, надутост, губитак косе.
• Хронична бубрежна инсуфицијенција.
• Артеријска хипертензија.
• Стална мучнина, повраћање је могуће.

Билатерална хипоплазија има неповољну прогнозу за дјецу прве године живота, јер оба органа не могу функционисати и нису подвргнута трансплантацији.

Једнострана хипоплазија бубрега ретко се манифестује као специфична симптоматологија и случајно је дијагностикована током клиничког прегледа или свеобухватног прегледа за сасвим другу болест.

Хипоплазија бубрега код новорођенчади

У урођеним аномалијама у формирању урогениталних органа недавно су се срели, на жалост, све чешће. Хипоплазија бубрега код новорођенчади чини скоро 30% свих идентификованих урођених малформација фетуса. Билатерална хипоплазија бубрега код беба откривена је у првим данима или месецима живота након порођаја, пошто ниједан од бубрега не може нормално да функционише. Клинички знаци опште реналне хипоплазије су следећи: 

• Лагање у развоју, могуће одсуство конгениталних рефлекса (рефлекс подршке, заштитни рефлекс, Галантов рефлекс, други).
• Неповратно повраћање.
• Дијареја.
• Субфебрилна температура тела.
• Експлицитни знаци рахитиса.
• Интокицатион због тровања производа сопственог метаболизма.

Изражена билатерална хипоплазија бубрега код новорођенчади карактерише брзи развој бубрежне инсуфицијенције, што често доводи до смрти бебе у првим данима након порођаја. Ако хипоплазија утиче на један до три сегмента органа, дијете може бити одрживо, али он развија упорну хипертензију.

За једнострану хипоплазију карактеристична је ниска способност концентрације компетентног органа, али када се врше биокемијске анализе, вредности крви су у нормалном домету. Артеријска хипертензија се може развити у каснијој доби, обично у периоду пубертета.

Хипоплазија бубрега код новорођенчади је урођена аномалија због спољашњих или унутрашњих ефеката на фетусу. Зато проспективне мајке, труднице не треба само научити ове информације, већ и учинити све што је могуће да максимално неутрализују штетне факторе који утичу на фетус.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Хипоплазија бубрега код детета

Хипоплазија бубрега код дјетета старије од годину дана или више се можда не појављује дуго и налази се током прегледа за акутни облик пијелонефритиса или упорног повећања крвног притиска. Такође, основа за свеобухватни нефролошки преглед може бити дуга пиурија (гној у урину) или хематурија (крв у урину). Родитељи треба упозорити на следеће манифестације, евентуално указујући на патолошко стање бубрега дјетета: 

• Дисуриа - задржавање урина, полурија (обилно уринирање) или често уринирање са малим порцијама урина.
• Болно уринирање.
• Енуресис.
• Конвулзивни синдром.
• Промена боје и структуре урина.
• Жалбе болова у доњем делу стомака или бол у доњем делу леђа.
• Отицање лица и екстремитета (пастозност).
• Периодично повећање крвног притиска.
• Трајна жеђ.
• Лагање у физичком развоју, слабост.

Хипоплазија бубрега код детета може се клинички манифестовати следећим симптомима: 

• Суха кожа.
• Бледа, земљаста боја коже.
• Отицање лица у предорбиталној зони (око очију).
• Уобичајена загушеност су удови, пртљажник.
• Персистентна хипертензија и главобоља.
• Патолошки генерализовани едем - анасарца (едем од интермускуларног ткива и целулозе), карактеристичан за нефротски синдром.
• Пиура, гематуриа.
• Код дечака - крипторхидизма (неизвесни тестис у скротуму).

Ренална хипоплазија детета даје детаљан опис шведски уролог АСК-Упмарк обоје сегментни урођену патологије јетре, у којој хипопластицхна области паренхима органа комбинацији са хипоплазијом бубрежним артеријске гране. Према шведском лекара као патологију често "почиње" клиничке симптоме узраста од 4 до 12 година у виду хипертензије који су видљиви на проучавање промена у крвним судовима ока дана, Несавладива жеђ (полидипсија).

Урођена аномалија се најчешће одређује током клиничких испитивања у вези са регистрацијом дјетета у вртићу или школи, што је мање пута када се испитају постојеће болести које нису повезане са бубрезима.

Обрасци

У нефролошкој пракси хипоплазија бубрега подељена је на три типа: 

1. Хипоплазија бубрега је једноставна, када се у абнормалном органу детектује недовољан број нефрона и чилија.
2. Хипоплазија у комбинацији са олигонефронијом (билатерална хипоплазија са малим бројем нефрона, гломерули и увећано везивно ткиво, дилатиране тубуле).
3. Хипоплазија бубрега са дисплазијом (малформације бубрежног ткива - ембрионални гломерули са неформираним мезенхимским ткивом, често са зонама хрскавог ткива).

Хипоплазија десног бубрега

Хипоплазија десног бубрега практично се на било који начин не разликује од хипоплазије левог бубрега, бар у клиничком смислу или функционалности, две аномалије се не разликују. Хипоплазију десног бубрега могу се дијагностиковати и случајно, иу интраутериној фази развоја фетуса или током примарног прегледа новорођенчета.

Диференцијација хипопластичног органа је тешка, с обзиром да је хипоплазија на ехографији изузетно слична другој патологији - нагнутом органу, дисплазијом, што је одвојена болест. Недовољна количина бубрежних гломерула и чилија једина је разлика између абнормалног бубрега и здравог, чувају се структура и функционалне способности неразвијеног органа. Недостатак хипопластичног бубрега надокнађује солитарни, односно бубрег који остаје релативно здрав. Хипоплазија десног бубрега указује на неку хипертрофију левог бубрега, што повећава, покушавајући да изврши додатни рад. Анатомски десни бубрег требало би да буде смештен нешто ниже од леве, јер се односи на прилично великог десног обостраног органа - јетре. Примјећује се да се хипоплазија десног бубрега најчешће налази код жена, што је највероватније због анатомских карактеристика структуре женског тијела. Хипоплазија десног бубрега, по правилу, не захтева посебну терапију која обезбеђује нормалан компензациони рад левог бубрега. Ако не постоје физиолошке абнормалности осим хипоплазије, не постоји инфекција уринарног система, нема нефропатије, нема рефлукса уринарног система (бацање урина), третман није потребан. Наравно, ако се открије хипоплазија десног бубрега, лијево треба заштитити како би се спријечила његова болест, што може довести до отежаних компликација.

Редовни Диспенсари прегледи, усклађеност са благим соли без дијете, нека ограничења физичке активности, избегавање хипотермија, вируса и инфекција - довољне активности за квалитет живота са једним функционалног бубрега. Ако се развије тешко стање праћено нефроптозом јединственог органа, хипертензије или пијелонефритиса у акутном облику, нефректомија је могућа.

[33], [34]

Хипоплазија левог бубрега

Анатомски, леви бубрег требало би да се налази изнад десне, тако да се хипоплазија левог бубрега може појавити симптоматично у клиничком смислу.

Као знаци који указују на неразвијеност лијевог бубрега, у доњем делу леђа може доћи бол у болу. Осим периодичног бола других знакова, хипоплазија левог бубрега, по правилу, не показује. Понекад човек може да живи живот са хипопластицхна левом бубрегу, чак ни свесни тога, нарочито ако је десни бубрег је у потпуности осигурава хомеостазу, мада хипертрофирану због Вицариоус (заступничку) функције. Треба напоменути да одсуство патолошких симптома у неразвијености тела није гаранција безбедности у будућности: било инфекције, хипотермије, траума може изазвати пијелонефритис, формирање резистентне хипертензије и значајно смањење активности вођења колатерал бубрега. Верује се да хипоплазија левог бубрега се најчешће дефинише као урођених аномалија код мушкараца, иако прецизне статистике, потврдио Међународни медицинске заједнице не постоји.

Треба напоменути да хипоплазија левог бубрега, као и неразвијеност десног бубрега, нису у потпуности проучавани, тако да и даље постоје неслагања у области стандарда терапије за ову анатомску патологију. Хипоплазија левог бубрега, под условом нормалног десног деловања, не захтева третман. Пацијенту је потребно само редовно испитивање, потребно је периодично давати крв и урину за лабораторијске тестове и подвргнути ултразвучном прегледу.

Дијагностика хипоплазија бубрега

Тренутно је довољно извршити МРИ или МСЦТ, уколико је потребно - у комбинацији са динамичком нефросцигинтиграфијом. Клинички, с овим дефектом, стање контралатералних бубрега је од велике важности, јер његова болест или траумат може довести до отказивања бубрега.

Диспластична бубрежна бубрега или права бубрежна хипоплазија карактерише смањење овог органа са општом неразвијеношћу његове структуре, посуде и ова врста аномалије може бити билатерална. Узрок дисплазије бубрега је недовољна индукција метаболичког протока до диференцијације метанепхрогениц бластема након њихове фузије. Клинички, најчешће, ова дефект бубрега манифестује хипертензију и симптоми хроничног пијелонефритисом је повезана са абнормалним структуре као васкуларним интра-органа, великих крвних судова и карлице системом бубрежних ћелија. Двоструки процес карактерише бубрежна инсуфицијенција. Диференцијална дијагноза диспластичног бубрега врши се са патуличном и бубрењем бубрега.

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза бубрежне хипоплазије врши се са бубрењем и дисплазијом бубрега. Докази хипоплазија служи нормалне структуре бубрега судове, карлицу систем бубрега, уретера, који је претходно могла бити постављен на екскреторних урографија, ретроградне уретеропиелограпхи, ренална ангиографије, динамичном нефростсинтиграфии.

Третман хипоплазија бубрега

Ако је узрок артеријске хипертензије у дисплазији бубрега или на позадини ове аномалије, дијагностикује се пијелонефритис, а затим је назначено следеће лечење хипоплазије бубрега: нефректомија.

Недовољно развијеност једног или два бубрега је сложена патологија, захваљујући касној детекцији и дијагнози. Хипоплазија лечења бубрега подразумева варијаблу, зависно од врсте хипоплазије и стања самотног, функционалног бубрега.

Развијена је тактика лечења једностраних хипоплазија узимајући у обзир индивидуалне карактеристике здравственог стања пацијента. Најчешће, терапеутске мере сличне су третману пацијената са једним бубрегом.

Уколико колатерални бубрег у целости обавља удвостручену функцију, није потребан посебан третман. Терапеутска дејства су могућа само ако постоји сумња на пиелонефритис хипопластичног бубрега. Неки експерти препоручују нефректомију неразвијеног органа, чак и ако је колатерални бубрег здрав. Ово се објашњава чињеницом да је неразвијен орган потенцијално опасно место у заразном и имунолошком смислу и може утицати на здрав бубрег.

Такође, лечење хипоплазије бубрега такође сугерише у случају упорне хипертензије, које се не може применити на стандардну терапију лековима. Убрзо уклањање хипопластичног бубрега је индицирано код одраслих. Деца која имају хипопластични бубрег способни да раде за најмање 30% прописаног волумена, приказани су диспанзиони записи, посматрање, редовни прегледи и симптоматски третман са сумњом на најмању функционалну абнормалност.

Ако се открије озбиљна билатерална хипоплазија бубрега, третман треба да буде хируршки, обично се уклањају и абнормални бубрези. Пацијент се пребацује на хемодијализу и пролази кроз донаторску трансплантацију бубрега.

Прогноза

Ако је аномалија се одређује у раном узрасту и дијагностикује као билатерални хипоплазијом може тражити опоравак и корекцију воде електролита, неутрализацију азотемијом (тровање крви азотна производа). Међутим, са израженом билатералном хипоплазијом, дете најчешће умире од уремије и срчане инсуфицијенције (декомпензација). Прогноза је обично неповољна, деца са тако озбиљном патологијом живе од 8 до 15 година.

[46], [47]