Аномалије структуре паренхима бубрега

Аномалије структуре бубрежног паренхима деле се на мегакаликс, сунђераст бубрег, медуларну цистичну болест (Фанконијева болест).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Обрасци

Мегакаликс (мегакаликоза)

Мегакаликс (мегакаликоза) је аномалија структуре бубрежног паренхима, конгенитално локално неретентивно проширење чашице. Ако су све групе чашица проширене, овај дефект се назива полимегакаликс (мегаполикаликс). Бубрежна карлица и уретер имају нормалну структуру. Билатерално оштећење је типично за мушкарце, најчешће се налази код становника југоисточне Европе. Узроци мегакаликса су хипоплазија Малпигијевих пирамида, као и дисплазија форникса и чашичних мишића. Мегакаликс се може приписати правим чашично-медуларним аномалијама, јер су оба узрока (медуларни и чашични) једнака. Код мегакаликса нема стагнације урина у чашицама, што га разликује од ретенционе хидрокаликозе. Мегакаликс се дијагностикује ултразвуком у облику течних формација у бубрежној медули. Међутим, диференцијална дијагностика мегакаликозе са цистама и хидрокаликозом може се извршити помоћу екскреторне урографије. Мегакаликоза се карактерише потпуним пражњењем чашица од контрастног средства на одложеним сликама (30-60 мин). Исти симптоми се откривају и код МСЦТ-а. Некомпликована мегакаликоза не захтева лечење. Најчешће компликације мегакаликозе су пијелонефритис и нефролитијаза.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Спужвасти бубрег

Спужвасти бубрег - аномалије структуре бубрежног паренхима, карактерише се неравномерним (у облику псеудоциста и дивертикула) ширењем већине сабирних тубула бубрежних пирамида. Бубрежни гломерули и чашично-карлични систем су нормално развијени. Прилично је ретка - 0,32% свих бубрежних аномалија, скоро увек код мушкараца, пошто је овај дефект наследан, делимично повезан са полом. Једнострано оштећење није типично, јавља се у изолованим случајевима. Најчешће компликације спужвастог бубрега су следеће болести: формирање камена, пијелонефритис, хематурија, артеријска хипертензија.

Спужвасти бубрег се може открити након општег снимка уринарног система, који приказује кластере конкрементних сенки које по облику подсећају на пирамиде. Екскреторни урограми показују кесаста проширења сабирних каналића. Ови симптоми се јасније дефинишу MSCT-ом. Пацијенти са камењем које се налази у бубрежној карлици или је мигрирало из ње у уретер подлежу лечењу. У ту сврху се користе ендоскопске методе уклањања камена, као и DLT.

Медуларна цистична болест или Фанконијева нефронофтиза има сличну ембриофеталну морфогенезу као и сунђерасти бубрег. Упркос сличним структурним променама, ово су различите врсте развојних дефеката. За разлику од сунђерастог бубрега, медуларна цистична болест се наслеђује аутозомно рецесивно (јувенилна, нефронофтиза) и аутозомно доминантно (адулесна нефронофтиза, или медуларна цистична болест) на начин. Оштећење гломеруларног (хијалиноза) и тубуларног (епителна атрофија) апарата изражава се раним почетком хроничне бубрежне инсуфицијенције услед постепеног наборања бубрега. Према неким подацима, јавља се у једном од 100.000 посматрања.