Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Хемолитичко-уремички синдром
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Хемолитички уремијски синдром - разне етиологије, али сличног клиничке манифестације симптома манифестовао хемолитичка анемија, тромбоцитопенија и бубрежном инсуфицијенцијом.
Хемолитичко-уремички синдром први пут је описан као независна болест Гассер-а и сар. 1955. Године карактерише комбинација микроангиопатске хемолитичке анемије, тромбоцитопеније и акутне бубрежне инсуфицијенције, у 45-60% случајева завршава смртоносно.
Око 70% хемолитичко-уремичног синдрома је описано код деце прве године живота, почевши од месеца узраста, остало - код деце старијих од 4-5 година и код појединачних случајева код одраслих.
Озбиљност хемолитичко-уремичног синдрома одређује степен анемије и степен оштећења бубрежне функције; прогноза је озбиљнија што је дужи период анурије.
Узроци хемолитичко-уремичног синдрома
Хемолитичко-уремички синдром је главни узрок акутне бубрежне инсуфицијенције код деце старосне доби од 6 месеци до 3 године и могуће код старије деце. Развој ХУС-а повезан је са ОЦИ узрокованим ентерохеморагијским Е. Цоли 0157: Х7, који је способан да произведе Схига токсин. Након 3-5 дана од појаве болести, постепено се смањује диуреза до пуне анурије. Експлозија хемолизе и хемоглобинурије код деце обично није дијагностикована.
Са модерним положајима у патогенези хемолитички уремијски синдром примарног значаја су вирусни или микробне токсични оштећење капилара ендотел реналних гломерула, развој ДИЦ и механичка оштећења еритроцита. Верује се да су црвене крвне ћелије оштећене претежно пролазом кроз капиларе бубрежних гломерула, испуњених трованим стрјевима фибрина. Заузврат, уништене црвене крвне ћелије имају штетан утицај на васкуларни ендотел, подржавајући ДИЦ синдром. У процесу коагулације крви активно се абсорбује циркулација тромбоцита и фактора коагулације.
Гломеруларне тромбоза и артеријска подшипники праћено тешким хипоксија бубрежном паренхима, бубрежну тубуларну епитела некрозе, едем бубрега интерстицијума. То доводи до пада брзине протока плазме и филтрације у бубрезима, оштро смањење њихове способности концентрације.
Главни токсини, промовисању развоја хемолитичке синдрома уремичног размотрити Шига токсин и патогени дизентерију схигаподобни токсин тип 2 (ВТЕЦ) обично дане од Е. Цоли серотип 0157 (може издвојити и друге Ентеробацтериацеае). Код мале деце у капиларе на реналних гломерула рецептора за ових токсина су представљени у највећој мери да доприноси оштећења крвних судова са каснијим локалним ихтромбированием због активације згрушавања крви. Код старије деце, водећу улогу у патогенези ХУС су циркулишућих имуних комплекса (ЦИЦ) и допуни активирање, доприносећи до оштећења бубрега пловила.
Симптоми хемолитичко-уремичног синдрома
Постоји и посебан облик ХУС-а, који карактерише конгенитални, генетски условљени недостатак производње простациклина ендотелиоцитима васкуларног зида. Овај материјал спречава агрегацију (везивни) тромбоцита у близини зида крвног суда и тиме спречава активацију васкуларног-тромбоцита хемостазе и развој хиперкоагулабилност.
Сумња на хемолитичке синдрома уремичног код детета са клиничким симптомима акутних цревних инфекција или АРИ често јавља када брзо смањење урина производње у позадини нормалних параметара и ХЕО у одсуству знакова дехидрације. Појава повраћања, грозница током овог периода већ указује на присуство хиперхидратације, едем мозга. Клиничку слику болести допуњује растућу бледу кожу (кожу са жућкастим нијансама), понекад хеморагични осип на кожи.
Дијагноза хемолитичко-уремичног синдрома
У дијагностици хемолитички уремијски синдром помаже детекцију анемије (обично ниво Хб <80г / л), фрагментиране еритроците, тромбоцитопенија (105 ± 5,4-10 9 / л), умерено повећање концентрације индиректног билирубина (20-30 пмол / Л) уреа (> 20 ммол / л), креатинин (> 0.2 ммол / л).
Дијагноза хемолитичко-уремичног синдрома
Који су тестови потребни?
Лечење хемолитичко-уремичног синдрома
У скорашњој прошлости, већина ХУС пацијената је умрла - стопа смртности је достигла 80-100%. Стварање метода за пречишћавање крви помоћу апарата "вештачки бубрези" променило је ситуацију. У најбољим клиникама свијета, стопа смртности тренутно се креће од 2-10%. Смртни исход је често због касног дијагнозе овог синдрома и развој неповратних промена у мозгу због своје отока, ретко (у каснијем периоду) је повезана са нозокомијалне упале плућа и других инфективних компликација.
Деца са хемолитичким уремичким синдромом захтевају од 2 до 9 сједница о хемодијализи по курсу (дневно) за лијечење акутне бубрежне инсуфицијенције. Уз помоћ дијализе, близу нормалних вредности метаболита, спречава се ВЕО, хиперхидрација, едем мозга и плућа.
Осим тога, у комплексном лечењу деце са хемолитички уремијски синдром укључује примену компонената крви током њиховог недостатка (еритроците или прањем црвених крвних ћелија, албумин, ЕВС) антикоагуланс хепарин терапију, употреба антибиотика широког спектра (обично цефалоспорина 3. Генерација) другс , побољшање микроциркулације (трентал, еупиллин, итд.), симптоматски агенси. У принципу, искуство показује да је раније дете иде у специјализовану болницу (пре развоју критичном стању), већа је вероватноћа буде успешна, потпуне и брзог лека.
У периоду пред дијализом неопходно је ограничење течности; њена прописана стопа: диуреза претходног дана + јачине патолошку губитак (столице и повраћање) + перспиринг губитак звука (обично од 15 до 25 мл / кг на дан) (у зависности од узраста). Укупна запремина течности се ињектира делимично, пожељно унутра. Пре почетка дијализне терапије, пожељно је ограничити унос соли за стоно, током дијализе и опоравак диурезе, ми практично не ограничавамо децу у унос соли.
Прогноза хемолитичко-уремичног синдрома
Када је трајање олигоанускуларног периода више од 4 недеље, прогноза за опоравак је неизвесна. Прогностички неповољни клинички и лабораторијски знаци су упорни неуролошки симптоми и одсуство позитивне реакције на прве 2-3 сесије хемодијализе. У претходним годинама погинуло је скоро сва деца ране године са хемолитичко-уремичким синдромом, али уз употребу хемодијализе стопа морталитета се смањила на 20%.