Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Хемолитичко-уремијски синдром.
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 05.07.2025
Хемолитичко-уремијски синдром је симптомски комплекс различите етиологије, али сличних клиничких манифестација, који се манифестује хемолитичком анемијом, тромбоцитопенијом и акутном бубрежном инсуфицијенцијом.
Хемолитичко-уремички синдром је први пут описан као независна болест од стране Гасера и сарадника 1955. године, карактерише га комбинација микроангиопатске хемолитичке анемије, тромбоцитопеније и акутне бубрежне инсуфицијенције, и фаталан је у 45-60% случајева.
Око 70% хемолитичко-уремијског синдрома описано је код деце прве године живота, почев од једног месеца старости, остатак - код деце старије од 4-5 година и изолованих случајева код одраслих.
Тежина хемолитичко-уремичког синдрома одређена је степеном анемије и степеном бубрежне дисфункције; што је период анурије дужи, прогноза је озбиљнија.
[ Узроци хемолитичко-уремијског синдрома
Хемолитичко-уремијски синдром је главни узрок акутне бубрежне инсуфицијенције код деце узраста од 6 месеци до 3 године, а могућ је и код старије деце. Развој ХУС-а повезан је са акутном цревном инфекцијом изазваном ентерохеморагичном цревном бактеријом 0157:H7, способном да производи Шига токсин. Након 3-5 дана од почетка болести, примећује се прогресивно смањење диурезе до потпуне анурије. Епизода хемолизе и хемоглобинурије код деце се обично не дијагностикује.
Са савременог становишта, на патогенезу хемолитичко-уремичког синдрома првенствено утиче микробно или вирусно токсично оштећење ендотела бубрежних гломеруларних капилара, развој ДИК синдрома и механичко оштећење еритроцита. Сматра се да се еритроцити оштећују углавном при проласку кроз капиларе бубрежних гломерула испуњене фибринским угрушцима. Заузврат, уништени еритроцити имају штетан ефекат на васкуларни ендотел, одржавајући ДИК синдром. Током процеса коагулације крви, тромбоцити и фактори коагулације се активно апсорбују из циркулације.
Тромбоза бубрежних гломерула и аферентних артерија праћена је тешком хипоксијом бубрежног паренхима, некрозом епитела бубрежних тубула и едемом бубрежног интерстицијума. То доводи до смањења брзине протока плазме и филтрације у бубрезима и наглог смањења њиховог концентрационог капацитета.
Главним токсинима који доприносе развоју хемолитичко-уремичког синдрома сматрају се Шига токсин патогена дизентерије и Шига-сличан токсин типа 2 (веротоксин), који обично лучи Escherichia coli серовар 0157 (могу га лучити и друге ентеробактерије). Код мале деце, рецептори за ове токсине су најзаступљенији у капиларима бубрежних гломерула, што доприноси оштећењу ових крвних судова са накнадном локалном тромбозом услед активације згрушавања крви. Код старије деце, циркулишући имуни комплекси (ЦИК) и активација комплемента, који доприносе оштећењу бубрежних крвних судова, имају водећи значај у патогенези ХУС-а.
Симптоми хемолитичко-уремијског синдрома
Такође се разликује посебан облик ХУС-а, који карактерише конгенитални, генетски одређени недостатак у производњи простациклина од стране ендотелних ћелија васкуларног зида. Ова супстанца спречава агрегацију (лепљење) тромбоцита у близини васкуларног зида и тиме спречава активацију васкуларно-тромбоцитне везе хемостазе и развој хиперкоагулације.
Сумња на хемолитичко-уремички синдром код детета са клиничким симптомима акутних цревних инфекција или акутних респираторних вирусних инфекција често се јавља уз брзо смањење диурезе на позадини нормалних параметара система за излучивање уринарног тракта и у одсуству знакова дехидрације. Појава повраћања и грознице током овог периода већ указује на присуство хиперхидратације и церебралног едема. Клиничку слику болести допуњује све већа бледило коже (кожа са жућкастим нијансом), понекад хеморагични осип на кожи.
Дијагноза хемолитичко-уремијског синдрома
У дијагнози хемолитичко-уремичког синдрома помаже откривање анемије (обично ниво Hb < 80 г/л), фрагментираних еритроцита, тромбоцитопеније (105±5,4-10 9 /л), умереног повећања концентрације индиректног билирубина (20-30 μmol/л), урее (>20 mmol/л), креатинина (>0,2 mmol/л).
Који су тестови потребни?
Лечење хемолитичко-уремијског синдрома
У скорије време, већина пацијената са ХУС-ом је умирала - стопа морталитета је достигла 80-100%. Стварање методе за пречишћавање крви помоћу уређаја „вештачки бубрег“ променило је ситуацију. У најбољим клиникама на свету, стопа морталитета тренутно варира између 2-10%. Смртоносни исход је често последица касне дијагнозе овог синдрома и развоја неповратних промена у мозгу услед његовог едема, ређе (у касном периоду) је повезан са болничком упалом плућа и другим инфективним компликацијама.
Деци са хемолитичко-уремијским синдромом је потребно 2 до 9 сеанси хемодијализе по курсу (дневно) лечења АРФ-а. Дијализа одржава скоро нормалне индексе метаболита и ВЕО, спречава хиперхидратацију, церебрални и плућни едем.
Поред тога, комплекс лечења деце са хемолитичко-уремијским синдромом обухвата уношење компоненти крви у случају њиховог недостатка (еритроцитна маса или испрани еритроцити, албумин, ФФП), антикоагулантну терапију хепарином, употребу антибиотика широког спектра (обично цефалоспорини 3. генерације), лекове који побољшавају микроциркулацију (трентал, еуфилин, итд.), симптоматска средства. Генерално, искуство показује да што се дете раније прими у специјализовану болницу (пре развоја критичног стања), већа је вероватноћа успешног, потпуног и брзог опоравка.
У периоду пре дијализе, неопходно је ограничавање течности; прописује се на основу следећег прорачуна: диуреза за претходни дан + запремина патолошких губитака (столица и повраћање) + запремина перспираторних губитака (нормално од 15 до 25 мл/кг дневно) (у зависности од узраста). Ова укупна запремина течности се примењује фракционо, углавном орално. Пре почетка терапије дијализом, препоручљиво је ограничити унос кухињске соли; током периода дијализе и обнављања диурезе, децу практично не ограничавамо унос соли.
Прогноза за хемолитичко-уремички синдром
Ако олигоанурични период траје дуже од 4 недеље, прогноза за опоравак је упитна. Прогностички неповољни клинички и лабораторијски знаци су перзистентни неуролошки симптоми и одсуство позитивног одговора на прве 2-3 сеансе хемодијализе. Претходних година, скоро сва мала деца са хемолитичко-уремичким синдромом су умирала, али уз примену хемодијализе, стопа морталитета је смањена на 20%.