Симптоми хемолитичко-уремичног синдрома

Хемолитичко-уремички синдром у малој деци

Компликује ток инфективног процеса узрокованог разним вирусним и бактеријским агенсима; описана је као компликација вакцинација против великих богиња, дифтерије, ошица, тетануса и полиомиелитиса.

Симптоми хемолитичко-уремичног синдрома

Током синдрома разликују се три периода: продромални период, врховни период и период опоравка.

Проводни период почиње са симптомима лезије гастроинтестиналног тракта или горњег респираторног тракта. Повезују их неуролошки поремећаји различитог степена, инсуфицијенција периферног крвотока и метаболичке поремећаје. Забележено је блато коже и слузокоже, склери се често ињектирају, у пределу носу, капака и усана налази се паста. На крају продромалног периода, који траје од два до седам дана, постоји олигоанурија.

Пеак период карактеришу три водећа синдрома: хемолитичка анемија, дисеминирана интраваскуларна коагулација са тромбоцитопенијом, акутна бубрежна инсуфицијенција.

Кожа и слуз постаје бледо-иктеричан. Постоји хеморагични синдром: једнократно или поновљено назално крварење, петхеијални осип и екхимоза на кожи.

За олигоанурску фазу акутне бубрежне инсуфицијенције, овај синдром карактерише одсуство едема, јер има значајних губитака течности са столицама и потењем.

Неуролошки поремећаји су различити и откривени су код половине деце. Рани клинички знаци умешаности ЦНС је промена односа према другима, неодговарајуће емоционалне реакције, хиперексцитабилитета, немир, који је неколико сати, понекад данима, замењен прогресивног летаргије, кома може да се развије. Мишићни трзај, миоклонични грчеви и хиперрефлексија указују на потребу за хитном дијализом пре појављивања много озбиљнијих знакова учешћа ЦНС-а у хемолитичко-уремичном синдрому. Менингијални симптоми су одсутни, код неких пацијената, уочен је крути врат и позитиван симптом Керниг. Цереброспиналној прессуре флуид може повећан садржај протеина - повећан донекле, али недостатак плеоцитоза и нормални садржај шећера у хемолитички уремијски синдром ликуор помоћ диференцира менингитис. Дисфункција централног нервног система може бити секундарна за уремичку интоксикацију; код неких пацијената узрокована је дифузном капиларном тромбозом мозга, или изазвана вирусом који је једнако тропичан и за нервно и за бубрежно ткиво.

Промене у кардиоваскуларном систему се манифестују помоћу тахикардије, пригушених срчаних тонова, систолног шума, екстразистола су могући. Степен оштећења миокарда одговара тежини хиперкалемије. Артеријски притисак, спуштен у првом периоду, повећава се за 2-3 дана клиничких манифестација. Перзистентна артеријска хипертензија је прогностички неповољан знак и индиректно указује на озбиљну иреверзибилну некрозу бубрежног кортекса. Артеријска хипертензија и хиперкалемија, по правилу, доводе до срчане инсуфицијенције. Код ране употребе дијализе, перикардитис је реткост.

Одговарајући на тежину метаболичких поремећаја и ацидозе, појављује се диспнеја. Изнад плућа они слушају тврдо дисање, а мање често мале крупне бубе. Ако се почетак синдрома десио у позадини акутне респираторне вирусне инфекције, обично се дијагностикује пнеумонија. Честа компликација хиперхидрације је плућни едем са рендгенском сликом затамњења базалне зоне у облику лептирне силуете са периферном зоном без затамњења.

Олигоанурија делимично компензује активност других органа и система, првенствено јачањем функције жлезног апарата слузокоже мембране гастроинтестиналног тракта и знојних жлезда. Заједно са желудачким и цревним соковима, 1.5-2 г уреје дневно се пуштају у цревни лумен деце. Повећана акумулација производа азотних метаболизма и поремећаја електролита повећавају симптоме гастроентеритиса. Паресис црева може да се развије. Међутим, ова компликација се дешава чешће у полиуријској фази и повезана је са хипокалемијом. Већини пацијената се дијагностикује хепатомегалијом, а мање је са истовременим повећањем слезине.

Са одговарајућом патогенетичком терапијом, олиго-анурска фаза прелази у полиурију, што није ни мање опасно за пацијента, с обзиром да организам детета катастрофално губи воду и електролите.

Озбиљност и трајање ове фазе зависе од дубине оштећења бубрега и брзине регенерације ћелијских епителијих ћелија. Трајање полиуретске фазе је 3-4 недеље. Већ на крају прве седмице полиуретске фазе нестаје хипера-изотомија, а равнотежа воде-електролита се обнавља.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]