Симптоми хемолитичко-уремијског синдрома

Хемолитичко-уремијски синдром код мале деце

Компликује ток инфективног процеса изазваног различитим вирусним и бактеријским агенсима; описано као компликација вакцинација против малих богиња, дифтерије, малих богиња, тетануса и полиомијелитиса.

Симптоми хемолитичко-уремијског синдрома

Током тока синдрома разликују се три периода: продромални, акутни период и период опоравка.

Продромални период почиње симптомима оштећења гастроинтестиналног тракта или горњих дисајних путева. Прате их неуролошки поремећаји различитог степена, инсуфицијенција периферног протока крви и метаболички поремећаји. Примећује се бледило коже и слузокоже, склера је често инјектирана, појављује се пастозност у пределу носа, капака, усана. На крају продромалног периода, који траје од два до седам дана, јавља се олигурија.

Врхунски период карактеришу три водећа синдрома: хемолитичка анемија, дисеминована интраваскуларна коагулација са тромбоцитопенијом и акутна бубрежна инсуфицијенција.

Кожа и слузокоже постају бледе и иктеричне. Појављује се хеморагични синдром: једнократна или поновљена крварења из носа, петехијални осип и екхимозе на кожи.

Олигоанурични стадијум акутне бубрежне инсуфицијенције код овог синдрома карактерише одсуство едема, јер постоји значајан губитак течности столицом и знојењем.

Неуролошки поремећаји су разноврсни и откривају се код половине деце. Рани клинички знаци оштећења ЦНС-а су промене у ставу према другима, неадекватне емоционалне реакције, хиперексцитабилност, анксиозност, које после неколико сати, ређе дана, замењује прогресивна летаргија, а може се развити и кома. Трзање мишића, миоклонични напади и хиперрефлексија указују на потребу за хитном дијализом пре појаве много озбиљнијих знакова оштећења ЦНС-а код хемолитичко-уремијског синдрома. Менингеални симптоми су одсутни, неки пацијенти имају укочен врат и позитиван Кернигов знак. Притисак цереброспиналне течности може бити повишен, садржај протеина може бити благо повећан, али одсуство плеоцитозе и нормалан садржај шећера у цереброспиналној течности помажу у разликовању хемолитичко-уремијског синдрома од менингитиса. Дисфункција ЦНС-а може бити секундарна уремијској интоксикацији; Код неких пацијената, узроковане су дисеминованом капиларном тромбозом церебралних крвних судова или су узроковане вирусом који је подједнако тропан и за нервно и за бубрежно ткиво.

Промене у кардиоваскуларном систему манифестују се тахикардијом, пригушеним срчаним тоновима, систолним шумом и могућим екстрасистолама. Степен оштећења миокарда одговара тежини хиперкалемије. Крвни притисак, снижен у првом периоду, повећава се у року од 2-3 дана од клиничких манифестација. Перзистентна артеријска хипертензија је неповољан прогностички знак и индиректно указује на тешку иреверзибилну некрозу бубрежне коре. Артеријска хипертензија и хиперкалемија, по правилу, доводе до срчане инсуфицијенције. Перикардитис је редак уз рану примену дијализе.

У зависности од тежине метаболичких поремећаја и ацидозе, појављује се диспнеја. Над плућима се чује тешко дисање, ређе - фини мехурасти хрипови. Ако се почетак синдрома догодио на позадини АРВИ-а, обично се дијагностикује упала плућа. Честа компликација хиперхидратације је плућни едем са рендгенском сликом затамњења коренске зоне у облику силуете лептира са периферном зоном без затамњења.

Олигуанурија се делимично компензује активношћу других органа и система, пре свега повећаном функцијом жлезданог апарата гастроинтестиналног слузокоже и знојних жлезда. Заједно са желудачним и цревним соковима, у цревни лумен деце се ослобађа 1,5-2 г урее дневно. Повећана акумулација продуката метаболизма азота и електролитски поремећаји појачавају симптоме гастроентеритиса. Може се развити пареза црева. Међутим, ова компликација је чешћа у полиуричној фази и повезана је са хипокалемијом. Већина пацијената има хепатомегалију, ређе са истовременим увећањем слезине.

Уз одговарајућу патогенетску терапију, олигоанурични стадијум прелази у полиурични стадијум, што није ништа мање опасно за пацијента, јер тело детета катастрофално губи воду и електролите.

Тежина и трајање ове фазе зависе од дубине оштећења бубрега и брзине регенерације тубуларних епителних ћелија. Трајање полиуричне фазе је 3-4 недеље. Већ на крају 1. недеље полиуричне фазе, хиперазотемија нестаје и равнотежа воде и електролита се обнавља.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]