Дијагноза хемолитичко-уремијског синдрома

Подаци клиничких анализа крви зависе од периода болести и компензаторних могућности организма. Током периода врхунца, примећује се нормохромна хиперрегенеративна анемија различитог степена тежине, морфолошки се примећује изражена анизоцитоза еритроцита (микро- и макроцитоза), еритроцити добијају искривљене фрагментиране облике у облику штапића, троуглова, дискова љуске јајета са назубљеним ивицама (фрагментоцитоза). Један од најважнијих знакова је тромбоцитопенија, чија се тежина поклапа са тежином хемолитичке кризе; код већине пацијената смањење броја тромбоцита може бити значајно. Примећује се леукоцитоза (20-60 x 109/л) са померањем улево до метамијелоцита, промијелоцита, бластних ћелија. Леукопенија је описана у низу запажања. Понекад се примећује еозинофилија (до 8-25%).

Хемолитичка природа анемије потврђује се повећањем укупног билирубина у серуму (због индиректног билирубина), смањењем садржаја хаптоглобина, значајним повећањем нивоа слободног хемоглобина у плазми и хемоглобинуријом.

Према тежини бубрежне инсуфицијенције, детектују се високи нивои резидуалног азота, урее и креатинина у крви. Брзина повећања нивоа урее у крви зависи од интензитета катаболичких процеса. Најчешће, дневно повећање урее флуктуира између 4,89-9,99 ммол/л, а креатинина 0,088-0,132 ммол/л. Повећање урее преко 6,6 ммол/л је индикација за екстракорпоралну детоксикацију.

Хипоалбуминемија (30,0-17,6 г/л) се често примећује; хипоалбуминемија испод 25 г/л је неповољан прогностички фактор код мале деце са хемолитичко-уремичким синдромом на позадини цревне инфекције.

Поремећаји у метаболизму воде и електролита манифестују се повећањем концентрације интрацелуларних електролита (калијума, магнезијума, фосфата) у крви и смањењем концентрације екстрацелуларних електролита (натријума и хлора), што обично одговара тежини дехидрације као резултата обилног повраћања и дијареје.

Промене хемокоагулације зависе од фазе ДИК синдрома. Хиперкоагулацију прати скраћивање времена згрушавања венске крви, време рекалцификације, повећање степена тромботеста, нормални или благо повишени нивои фактора протромбинског комплекса. Продукти разградње фибрина се одређују у крви и урину; антикоагулантна и фибринолитичка активност крви се компензаторно повећава.

У фази хипокоагулације, која се обично примећује у терминалном периоду болести, због потрошње фактора коагулације, долази до повећања времена коагулације, времена рекалцификације, смањења степена тромботеста, смањења фактора који учествују у формирању активног крвног тромбопластина, фактора протромбинског комплекса и нивоа фибриногена. Ове промене су обично праћене обимним хеморагијама на месту ињекције и тешким крварењем из респираторног или гастроинтестиналног тракта.

Анализа урина открива протеинурију, макро- или микрохематурију. Код хемолитичке анемије, урин поприма боју тамног пива због хемоглобина. Веома карактеристично за хемолитичко-уремијски синдром је откривање фибринских грудвица у урину. Распршена мукозна грудвица величине зрна кукуруза до лешника, беле или благо ружичасте боје, која плута у урину, има велику дијагностичку вредност, јер указује на процес интраваскуларне коагулације са таложењем фибрина на ендотелу гломеруларних капиларних петљи.

Патолошка испитивања пацијената који су умрли од хемолитичко-уремичког синдрома откривају различите степене оштећења бубрега, од акутног микротромботског гломерулонефритиса до билатералне некрозе бубрежне коре. Уз промене на бубрезима, открива се слика дисеминоване тромбозе крвних судова (углавном малог калибра) многих унутрашњих органа, праћене хеморагичним или исхемијским инфарктима. Тежина оштећења истих органа варира код различитих пацијената са идентичним клиничким сликама.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]