Фамилијски, или конгенитални, дијабетес инсипидус је изузетно ретка болест која се јавља у раном детињству без обзира на пол. Приликом обдукције, утврђено је да су неразвијеност супраоптичких неурона хипоталамуса није толико честа као код паравентрикуларних неурона; такође је утврђена смањена неурохипофиза.