Тумори срца: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Срчани тумори могу бити примарни (бенигни или малигни) или метастатски (малигни). Миксом, бенигни примарни тумор, је најчешћа неоплазма срца. Тумори се могу развити из било ког ткива у срцу. Могу изазвати опструкцију залистака или излазног тракта, тромбоемболију, аритмију или перикардијалну патологију. Дијагноза се поставља ехокардиографијом и биопсијом. Лечење бенигних тумора обично укључује хируршку ресекцију; рецидиви су чести. Лечење метастатских лезија зависи од врсте тумора и његовог порекла; прогноза је генерално лоша.

Учесталост примарних срчаних тумора откривених приликом аутопсије је мања од 1 на 2.000 људи. Метастатски тумори се налазе 30 до 40 пута чешће. Примарни срчани тумори се обично развијају у миокарду или ендокарду, али могу потицати и из ткива залистака, везивног ткива или перикарда.

[ 1 ]

Бенигни примарни тумори срца

Бенигни примарни тумори укључују миксоме, папиларне фиброеластоме, рабдомиоме, фиброме, хемангиоме, тератоме, липоме, параганглиоме и перикардијалне цисте.

Миксом је најчешћи тумор, који чини 50% свих примарних срчаних тумора. Преваленција код жена је 2-4 пута већа него код мушкараца, мада су код ретких породичних облика (Карнијев комплекс) мушкарци чешће погођени. Око 75% миксома је локализовано у левој преткомори, остатак - у другим коморама срца као један тумор или (ређе) неколико формација. Око 75% миксома су педункулирани; могу пролабирати кроз митрални залистак и ометати пуњење комора током дијастоле. Преостали миксоми су солитарни или се шире на широкој бази. Миксоми могу бити мукоидни, глатки, тврди и лобулирани, или трошни и без структуре. Трошљиви, неформирани миксоми повећавају ризик од системске емболије.

Карнеов комплекс је наследни, аутозомно доминантни синдром који карактерише присуство рекурентних срчаних миксома, понекад у комбинацији са кожним миксомима, миксоматозним фиброаденомима млечних жлезда, пигментираним кожним лезијама (лентигине, пеге, плави невуси), мултиплом ендокрином неоплазијом (примарна пигментирана нодуларна адренокортикална болест која изазива Кушингов синдром, аденом хипофизе са прекомерном синтезом хормона раста и пролактина, тумори тестиса, аденом штитне жлезде или њен рак, цисте јајника), псамоматозни меланотични шваном, аденом млечног канала и остеохондромиксом. Старост при дијагнози болести је често млада (у просеку 20 година), пацијенти имају вишеструке миксоме (посебно у коморама) и висок ризик од рецидива миксома.

Папиларни фиброеластоми су други најчешћи бенигни примарни тумор. То су аваскуларни папиломи који преовлађују на аортном и митралном залистку. Мушкарци и жене су подједнако погођени. Фиброеластоми имају папиларне гране које се пружају из централног језгра, подсећајући на морске анемоне. Приближно 45% њих је педункулирано. Не изазивају дисфункцију залистака, али повећавају ризик од емболије.

Рабдомиоми чине 20% свих примарних срчаних тумора и 90% свих срчаних тумора код деце. Рабдомиоми погађају углавном одојчад и децу, од којих 50% такође има туберозну склерозу. Рабдомиоми су обично мултипли и налазе се интрамурално у септуму или слободном зиду леве коморе, где оштећују систем срчане проводљивости. Тумор се појављује као чврсти, бели лобули који се обично повлаче са годинама. Мањина пацијената развија тахиаритмије и срчану инсуфицијенцију због опструкције излазног тракта леве коморе.

Фиброми се такође јављају углавном код деце. Повезани су са аденомима лојних жлезда на кожи и туморима бубрега. Фиброми су чешће присутни на ткиву залистака и могу се развити као одговор на упалу. Могу компресовати или продирати систем срчане проводљивости, узрокујући аритмију и изненадну смрт. Неки фиброми су део синдрома са генерализованим повећањем величине тела, кератоцитозом вилице, скелетним аномалијама и различитим бенигним и малигним туморима (Горлинов синдром или невус базалних ћелија).

Хемангиоми чине 5-10% бенигних тумора. Изазивају симптоме код малог броја пацијената. Најчешће се откривају случајно током прегледа који се обављају из другог разлога.

Перикардијални тератоми се јављају првенствено код одојчади и деце. Често су причвршћени за базу великих крвних судова. Приближно 90% се налази у предњем медијастинуму, а остатак углавном у задњем медијастинуму.

Липоми се могу појавити у било ком узрасту. Локализовани су у ендокарду или епикарду и имају широку базу. Многи липоми су асимптоматски, али неки ометају проток крви или изазивају аритмију.

Параганглиоми, укључујући феохромоцитоме, ретки су у срцу; обично се налазе у основи срца близу завршетака вагусног нерва. Ови тумори могу се манифестовати симптомима лучења катехоламина.

Перикардијалне цисте могу личити на срчани тумор или перикардијални излив на рендгенском снимку грудног коша. Обично су асимптоматске, мада неке цисте могу изазвати компресивне симптоме (нпр. бол у грудима, отежано дисање, кашаљ).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Малигни примарни тумори срца

Малигни примарни тумори укључују саркоме, перикардијални мезотелиом и примарне лимфоме.

Сарком је најчешћи малигни и други најчешћи примарни тумор срца (после миксома). Саркоми се јављају првенствено код одраслих средњих година (просечна старост 41 година). Скоро 40% су ангиосаркоми, од којих већина настаје у десној преткомори и захвата перикард, узрокујући опструкцију улазног тракта десне коморе, перикардијалну тампонаду и плућне метастазе. Остале врсте укључују недиференцирани сарком (25%), малигни фиброзни хистиоцитом (11–24%), леиомиосарком (8–9%), фибросарком, рабдомиосарком, липосарком и остеосарком. Ови тумори најчешће настају у левој преткомори, узрокујући опструкцију митралног залистка и срчану инсуфицијенцију.

Перикардијални мезотелиом је редак, може се јавити у било ком узрасту и чешће погађа мушкарце него жене. Изазива тампонаду и може метастазирати у кичму, суседна мека ткива и мозак.

Примарни лимфом је изузетно редак. Обично се развија код људи са СИДОМ или других имунокомпромитованих особа. Ови тумори брзо расту и узрокују срчану инсуфицијенцију, аритмије, тампонаду и синдром горње шупље вене (SVCS).

Метастатски тумори срца

Карцином плућа и дојке, сарком меког ткива и карцином бубрежних ћелија су најчешћи извори срчаних метастаза. Малигни меланом, леукемија и лимфом често метастазирају у срце, али метастазе можда нису клинички значајне. Када се Капошијев сарком системски шири код имунокомпромитованих пацијената (обично оних са СИДОМ), може се проширити на срце, али клинички значајне срчане компликације су ретке.

Симптоми тумора срца

Срчани тумори изазивају симптоме типичне за много чешће болести (нпр. срчана инсуфицијенција, мождани удар, коронарна болест срца). Манифестације бенигних примарних срчаних тумора зависе од врсте тумора, његове локације, величине и способности распада. Класификују се као екстракардијални, интрамиокардијални и интракавитарни.

Симптоми екстракардијалних тумора могу бити субјективни или органски/функционални. Први, грозница, језа, летаргија, артралгије и губитак тежине, узроковани су искључиво миксомима, могуће синтезом цитокина (нпр. интерлеукин-6); могу бити присутне петехије. Ове и друге манифестације могу се погрешно схватити као инфективни ендокардитис, болест везивног ткива и тихи малигнитет. Други симптоми (нпр. диспнеја, нелагодност у грудима) настају услед компресије срчаних комора или коронарних артерија, иритације перикардија или срчане тампонаде изазване растом тумора или крварењем унутар перикарда. Перикардијални тумори могу изазвати трење перикардија.

Симптоми интрамиокардијалних тумора укључују аритмије, обично атриовентрикуларни или интравентрикуларни блок или пароксизмалне суправентрикуларне или вентрикуларне тахикардије. Узрок су тумори који компресују или нападају проводни систем (посебно рабдомиоми и фиброми).

Манифестације интракавитарних тумора узроковане су дисфункцијом залистака и/или опструкцијом протока крви (развој стенозе залистака, инсуфицијенције залистака или срчане инсуфицијенције), а у неким случајевима (посебно код миксоматозних миксома) - емболијом, тромбима или фрагментима тумора у системској циркулацији (мозак, коронарне артерије, бубрези, слезина, удови) или плућима. Симптоми интракавитарних тумора могу варирати са променом положаја тела, што мења хемодинамику и физичке силе које делују на тумор.

Миксоми обично изазивају неку комбинацију субјективних и интракавитарних симптома. Могу произвести дијастолни шум сличан оном код митралне стенозе, али његова јачина звука и локација варирају са сваким откуцајем срца и положајем тела. Око 15% педункулираних миксома који се налазе у левој преткомори производи карактеристичан звук пуцања док улазе у митрални отвор током дијастоле. Миксоми такође могу изазвати аритмије. Рејноов феномен и трзање прстију су ређи, али могући.

Фиброеластоми, често случајно откривени на обдукцији, обично су асимптоматски, али могу бити извор системске емболије. Рабдомиоми су најчешће асимптоматски. Фиброми узрокују аритмије и изненадну смрт. Хемангиоми су обично асимптоматски, али могу изазвати било који од екстракардијалних, интрамиокардијалних или интракавитарних симптома. Тератоми узрокују респираторни дистрес и цијанозу због компресије аорте и плућне артерије или WPW синдрома.

Манифестације малигних срчаних тумора су акутније и прогресивније. Срчани саркоми обично изазивају симптоме опструкције вентрикуларног улазног тракта и срчане тампонаде. Мезотелиом узрокује карактеристике перикардитиса или срчане тампонаде. Примарни лимфом узрокује рефракторну прогресивну срчану инсуфицијенцију, тампонаду, аритмије и WPW синдром. Метастатски срчани тумори могу се јавити изненадним увећањем срца, тампонадом (због брзог накупљања хеморагичног излива у перикардијалној шупљини), срчаним блоком, другим аритмијама или изненадном необјашњивом срчаном инсуфицијенцијом. Могу се јавити и грозница, малаксалост, губитак тежине, ноћно знојење и губитак апетита.

Дијагноза срчаних тумора

Дијагноза, често одложена јер клиничке манифестације подсећају на оне код много чешћих болести, потврђује се ехокардиографијом и типизацијом ткива током биопсије. Трансезофагеална ехокардиографија боље визуализује атријалне туморе, а трансторакална ехокардиографија боље визуализује вентрикуларне туморе. Ако су резултати сумњиви, користе се радиоизотопско скенирање, ЦТ или МРИ. Понекад је неопходна контрастна вентрикулографија током катетеризације срца. Биопсија се изводи током катетеризације или отворене торакотомије.

Код миксома, опсежна испитивања често претходе ехокардиографији, јер су симптоми болести неспецифични. Често су присутни анемија, тромбоцитопенија, леукоцитоза, повећана седиментација еритроцита, Ц-реактивни протеин и γ-глобулини. ЕКГ подаци могу указивати на увећање леве преткоморе. Рутинска рендгенска снимци грудног коша у неким случајевима показују наслаге калцијума у миксомима десне преткоморе или тератоме откривене као масе у предњем медијастинуму. Миксоми се понекад дијагностикују када се туморске ћелије пронађу у хируршки уклоњеним емболијима.

Аритмије и срчана инсуфицијенција са карактеристикама туберозне склерозе указују на рабдомиоме или фиброме. Нови срчани симптоми код пацијента са познатим екстракардијалним малигнитетом указују на срчане метастазе; рендген грудног коша може показати бизарне промене у срчаној контури.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лечење срчаних тумора

Лечење бенигних примарних тумора је хируршка ексцизија праћена периодичном ехокардиографијом током најмање 5-6 година ради благовремене дијагнозе рецидива. Тумори се ексцидирају осим ако нека друга болест (нпр. деменција) контраиндикује операцију. Хируршка интервенција обично даје добре резултате (95% преживљавања након 3 године). Изузеци укључују рабдомиоме, од којих већина спонтано регресира и не захтева лечење, и перикардијалне тератоме, који могу захтевати хитну перикардиоцентезу. Пацијентима са фиброеластомом може бити потребна поправка или замена залиска. Када су рабдомиоми или фиброми вишеструки, хируршко лечење је обично неефикасно, а прогноза је лоша у року од 1 године од дијагнозе; 5-годишње преживљавање може бити испод 15%.

Лечење малигних примарних тумора је обично палијативно (нпр. радиотерапија, хемотерапија, лечење компликација) јер је прогноза лоша.

Терапија за метастатске срчане туморе зависи од порекла тумора и може укључивати системску хемотерапију или палијативне процедуре.