Тромбоцитопеније и дисфункција тромбоцита

Поремећај крвног система у којем у крви циркулише недовољан број тромбоцита – ћелија које обезбеђују хемостазу и играју кључну улогу у процесу згрушавања крви – дефинише се као тромбоцитопенија (МКБ-10 код – Д69.6).

Која је опасност од тромбоцитопеније? Смањена концентрација тромбоцита (мање од 150 хиљада/мцл) толико погоршава згрушавање крви да постоји ризик од спонтаног крварења са значајним губитком крви при најмањем оштећењу крвних судова.

Поремећаји тромбоцита укључују абнормално повишене нивое тромбоцита (тромбоцитемија код мијелопролиферативних поремећаја, тромбоцитоза као реактивна појава), смањене нивое тромбоцита (тромбоцитопенија) и дисфункцију тромбоцита. Било које од ових стања, укључујући повишене нивое тромбоцита, може изазвати поремећено хемостатско стварање угрушка и крварење.

Тромбоцити су фрагменти мегакариоцита који обезбеђују хемостазу циркулишуће крви. Тромбопоетин синтетише јетра као одговор на смањење броја мегакариоцита коштане сржи и циркулишућих тромбоцита и стимулише коштану срж да синтетише тромбоците из мегакариоцита. Тромбоцити циркулишу у крвотоку 7-10 дана. Око 1/3 тромбоцита се привремено таложи у слезини. Нормалан број тромбоцита је 140.000-440.000/μl. Међутим, број тромбоцита може мало да варира у зависности од фазе менструалног циклуса, смањење у касној трудноћи (гестацијска тромбоцитопенија) и повећање као одговор на инфламаторне цитокине инфламаторног процеса (секундарна или реактивна тромбоцитоза). Тромбоцити се на крају уништавају у слезини.

Узроци тромбоцитопеније

Узроци тромбоцитопеније укључују оштећену производњу тромбоцита, повећану секвестрацију у слезини уз нормално преживљавање тромбоцита, повећано уништавање или потрошњу тромбоцита, разблажење тромбоцита и комбинацију ових фактора. Повећана секвестрација у слезини указује на спленомегалију.

Ризик од крварења је обрнуто пропорционалан броју тромбоцита. Када је број тромбоцита мањи од 50.000/μl, лако се изазива мање крварење, а ризик од већег крварења се повећава. Када је број тромбоцита између 20.000 и 50.000/μl, крварење се може јавити чак и код мање трауме; када је број тромбоцита мањи од 20.000/μl, могуће је спонтано крварење; када је број тромбоцита мањи од 5000/μl, вероватно је значајно спонтано крварење.

Дисфункција тромбоцита може настати због интрацелуларног дефекта абнормалности тромбоцита или због спољашњег утицаја који оштећује функцију нормалних тромбоцита. Дисфункција може бити конгенитална или стечена. Од конгениталних поремећаја, фон Вилебрандова болест је најчешћа, а интрацелуларни дефекти тромбоцита су ређи. Стечена дисфункција тромбоцита је често узрокована разним болестима, узимањем аспирина или других лекова.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Други узроци тромбоцитопеније

Уништавање тромбоцита може настати због имунолошких узрока (ХИВ инфекција, лекови, болести везивног ткива, лимфопролиферативне болести, трансфузије крви) или неимуних узрока (грам-негативна сепса, акутни респираторни дистресни синдром). Клинички и лабораторијски знаци су слични онима код идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре. Само медицинска анамнеза може потврдити дијагнозу. Лечење је повезано са корекцијом основне болести.

Акутни респираторни дистрес синдром

Пацијенти са акутним респираторним дистресом могу развити неимуну тромбоцитопенију, вероватно због таложења тромбоцита у плућним капиларима.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Трансфузије крви

Посттрансфузијска пурпура је узрокована имунолошким разарањем слично као и ИТП, осим што постоји историја трансфузије крви у року од 3 до 10 дана. Пацијенткиње су претежно жене и немају тромбоцитни антиген (PLA-1) који већина људи има. Трансфузије PLA-1-позитивних тромбоцита стимулишу производњу PLA-1 антитела, која (непознатим механизмом) могу реаговати са PLA-1-негативним тромбоцитима пацијента. Резултат је тешка тромбоцитопенија, која се повлачи у року од 2 до 6 недеља.

[ 11 ], [ 12 ]

Болести везивног ткива и лимфопролиферативне болести

Поремећаји везивног ткива (нпр. системски лупус еритематозуса) и лимфопролиферативни поремећаји могу изазвати имунолошку тромбоцитопенију. Глукокортикоиди и спленектомија су често ефикасни.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Уништење имунитета изазвано лековима

Кинидин, кинин, сулфонамиди, карбамазепин, метилдопа, аспирин, орални антидијабетички лекови, соли злата и рифампин могу изазвати тромбоцитопенију, обично због имунолошке реакције у којој се лек везује за тромбоцит и формира нови „страни“ антиген. Ово стање се не разликује од ИТП, осим по историји употребе лека. Када се лек прекине, број тромбоцита се повећава у року од 7 дана. Тромбоцитопенија изазвана златом је изузетак, јер соли злата могу да перзистирају у телу много недеља.

Тромбоцитопенија се развија код 5% пацијената који примају нефракционисани хепарин, што се може јавити чак и када се примењују веома мале дозе хепарина (нпр. приликом испирања артеријског или венског катетера). Механизам је обично имуни. Може доћи до крварења, али чешће тромбоцити формирају агрегате који узрокују васкуларну оклузију са развојем парадоксалних артеријских и венских тромбоза, понекад опасних по живот (нпр. тромботска оклузија артеријских судова, мождани удар, акутни инфаркт миокарда). Хепарин треба прекинути код свих пацијената који развију тромбоцитопенију или смањење броја тромбоцита за више од 50%. Пошто је 5 дана примене хепарина довољно за лечење венских тромбоза, а већина пацијената почиње са оралним антикоагулансима истовремено са хепарином, прекид узимања хепарина је обично безбедан. Хепарин мале молекулске тежине (НМХ) је мање имуноген од нефракционисаног хепарина. Међутим, НМХ се не користи код тромбоцитопеније изазване хепарином јер већина антитела унакрсно реагује са НМХ.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Грам-негативна сепса

Грам-негативна сепса често узрокује неимуну тромбоцитопенију која је пропорционална тежини инфекције. Тромбоцитопенија може бити узрокована многим факторима: дисеминованом интраваскуларном коагулацијом, формирањем имуних комплекса који могу да интерагују са тромбоцитима, активацијом комплемента и таложењем тромбоцита на оштећеним ендотелним површинама.

ХИВ инфекција

Пацијенти инфицирани ХИВ-ом могу развити имунолошку тромбоцитопенију, сличну ИТП-у, али повезану са ХИВ-ом. Број тромбоцита може се повећати глукокортикоидима, који се често обустављају док број тромбоцита не падне испод 20.000/μL, јер ови лекови могу додатно сузбити имунитет. Број тромбоцита се такође често повећава након употребе антивирусних лекова.

Патогенеза тромбоцитопеније

Патогенеза тромбоцитопеније је или последица патологије хематопоезног система и смањене производње тромбоцита од стране мијелоидних ћелија коштане сржи (мегакариоцита), или поремећене хемодиерезе и повећаног уништавања тромбоцита (фагоцитоза), или секвестрационих патологија и задржавања тромбоцита у слезини.

Коштана срж здравих људи производи просечно 1011 ^{тромбоцита} дневно, али не циркулишу сви у системском крвотоку: резервни тромбоцити се складиште у слезини и ослобађају се када је потребно.

Када преглед пацијента не открије никакве болести које су изазвале смањење нивоа тромбоцита, поставља се дијагноза тромбоцитопеније непознате генезе или идиопатске тромбоцитопеније. Али то не значи да је патологија настала „тек тако“.

Тромбоцитопенија, повезана са смањењем производње тромбоцита, развија се са недостатком витамина Б12 и Б9 (фолне киселине) у телу и апластичном анемијом.

Леукопенија и тромбоцитопенија се комбинују код дисфункције коштане сржи повезане са акутном леукемијом, лимфосаркомом, метастазама рака из других органа. Супресија производње тромбоцита може бити последица промена у структури хематопоетских матичних ћелија у коштаној сржи (тзв. мијелодиспластични синдром), конгениталне хипоплазије хематопоезе (Фанконијев синдром), мегакариоцитозе или мијелофиброзе коштане сржи.

Прочитајте такође – Узроци тромбоцитопеније

Симптоми тромбоцитопеније

Поремећаји тромбоцита резултирају типичним обрасцем крварења у облику вишеструких петехија на кожи, обично више на ногама; расутих малих екхимоза на местима мањих повреда; крварења слузокоже (крварење из носа, крварење у гастроинтестиналном тракту и генитоуринарном тракту; вагинално крварење), јако крварење након хируршких интервенција. Јако крварење у гастроинтестиналном тракту и ЦНС-у може бити опасно по живот. Међутим, манифестације јаког крварења у ткива (нпр. дубоки висцерални хематом или хемартроза) су атипичне за патологију тромбоцита и указују на присуство секундарних поремећаја хемостазе (нпр. хемофилија).

Аутоимуна тромбоцитопенија

Патогенеза повећаног уништавања тромбоцита подељена је на имунолошку и неимунолошку. А најчешћа је аутоимуна тромбоцитопенија. Листа имунолошких патологија у којима се манифестује укључује: идиопатску тромбоцитопенију (имунолошка тромбоцитопенична пурпура или Верлхофова болест ), системски еритематозни лупус, Шарпов или Шегренов синдром, антифосфолипидни синдром итд. Сва ова стања су уједињена чињеницом да тело производи антитела која нападају сопствене здраве ћелије, укључујући тромбоците.

Треба имати на уму да када антитела труднице са имунолошком тромбоцитопеничном пурпуром уђу у крвоток фетуса, код детета се током неонаталног периода открива пролазна тромбоцитопенија.

Према неким подацима, антитела против тромбоцита (њихових мембранских гликопротеина) могу се детектовати у скоро 60% случајева. Антитела имају имуноглобулин Г (IgG) и, као резултат тога, тромбоцити постају осетљивији на повећану фагоцитозу од стране слезинских макрофага.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Конгенитална тромбоцитопенија

Многе абнормалности и њихов резултат – хронична тромбоцитопенија – имају генетску патогенезу. Мегакариоците стимулише протеин тромбопоетин синтетисан у јетри и кодиран на хромозому 3п27, а протеин одговоран за ефекат тромбопоетина на специфични рецептор кодиран је геном C-MPL.

Верује се да су конгенитална тромбоцитопенија (посебно амегакариоцитна тромбоцитопенија), као и наследна тромбоцитопенија (код фамилијарне апластичне анемије, Вискот-Олдричовог синдрома, Меј-Хеглиновог синдрома итд.) повезане са мутацијом у једном од ових гена. На пример, наслеђени мутантни ген формира стално активиране тромбопоетинске рецепторе, што узрокује хиперпродукцију абнормалних мегакариоцита који нису у стању да формирају довољан број тромбоцита.

Просечан животни век тромбоцита у циркулацији је 7-10 дана, њихов ћелијски циклус регулише антиапоптотички мембрански протеин BCL-XL, који је кодиран геном BCL2L1. У принципу, функција BCL-XL је да заштити ћелије од оштећења и индуковане апоптозе (смрти), али се испоставило да када ген мутира, делује као активатор апоптотских процеса. Стога, уништавање тромбоцита може се десити брже од њиховог формирања.

Али наследна дисагрегациона тромбоцитопенија, карактеристична за хеморагичну дијатезу (Гланцманову тромбастенију) и Бернар-Сулијеов синдром, има мало другачију патогенезу. Због генског дефекта, тромбоцитопенија се примећује код мале деце, повезана са кршењем структуре тромбоцита, што их лишава способности да се „лепе“ и формирају крвни угрушак, што је неопходно за заустављање крварења. Поред тога, такви дефектни тромбоцити се брзо користе у слезини.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Секундарна тромбоцитопенија

Иначе, о слезини. Спленомегалија – повећање величине слезине – развија се из различитих разлога (због патологија јетре, инфекција, хемолитичке анемије, опструкције хепатичне вене, инфилтрације туморским ћелијама код леукемије и лимфома итд.), а то доводи до тога да се у њој може задржати и до трећине целокупне масе тромбоцита. Као резултат тога, настаје хронични поремећај крвног система, који се дијагностикује као симптоматска или секундарна тромбоцитопенија. Када је овај орган увећан, често је индикована спленектомија због тромбоцитопеније, или, једноставно речено, уклањање слезине због тромбоцитопеније.

Хронична тромбоцитопенија се такође може развити због синдрома хиперспленизма, који се односи на хиперфункцију слезине, као и на прерано и пребрзо уништавање крвних зрнаца њеним фагоцитима. Хиперспленизам је секундарне природе и најчешће се јавља као последица маларије, туберкулозе, реуматоидног артритиса или тумора. Дакле, у ствари, секундарна тромбоцитопенија постаје компликација ових болести.

Секундарна тромбоцитопенија је повезана са бактеријском или системском вирусном инфекцијом: Епштајн-Баров вирус, ХИВ, цитомегавирус, парвовирус, хепатитис, вирус варичела-зостер (узроковач овчијих богиња) или вирус рубеоле (узроковач рубеоле).

Када је тело изложено (директно коштаној сржи и њеним мијелоидним ћелијама) јонизујућем зрачењу и конзумирају се велике количине алкохола, може се развити секундарна акутна тромбоцитопенија.

Тромбоцитопенија код деце

Према истраживањима, у другом тромесечју трудноће, ниво тромбоцита код фетуса прелази 150 хиљада/мкл. Тромбоцитопенија код новорођенчади је присутна након 1-5% порођаја, а тешка тромбоцитопенија (када су тромбоцити мањи од 50 хиљада/мкл) јавља се у 0,1-0,5% случајева. Истовремено, значајан део одојчади са овом патологијом је рођен превремено или је имао плацентну инсуфицијенцију или феталну хипоксију. Код 15-20% новорођенчади, тромбоцитопенија је алоимунска - као резултат пријема антитела на тромбоците од мајке.

Неонатолози сматрају да други узроци тромбоцитопеније укључују генетске дефекте мегакариоцита коштане сржи, конгениталне аутоимуне патологије, присуство инфекција и синдром дисеминоване интраваскуларне коагулације (ДИЦ).

У већини случајева, тромбоцитопенија код старије деце је симптоматска, а могући патогени укључују гљивице, бактерије и вирусе, као што су цитомегаловирус, токсоплазма, рубеола или мале богиње. Акутна тромбоцитопенија је посебно честа код гљивичних или грам-негативних бактеријских инфекција.

Вакцинација за тромбоцитопенију код деце се даје са опрезом, а код тешких облика патологије, профилактичка вакцинација ињекцијама и применама на кожи (са скарификацијом коже) може бити контраиндикована.

За више информација, погледајте – Тромбоцитопенија код деце, а такође и – Тромбоцитопенична пурпура код деце

Тромбоцитопенија у трудноћи

Тромбоцитопенија током трудноће може имати много узрока. Међутим, треба узети у обзир да се просечан број тромбоцита током трудноће смањује (на 215 хиљада/мцл), и то је нормална појава.

Прво, код трудница, промена броја тромбоцита повезана је са хиперволемијом – физиолошким повећањем волумена крви (у просеку за 45%). Друго, потрошња тромбоцита током овог периода је повећана, а мегакариоцити коштане сржи производе не само тромбоците, већ и знатно више тромбоксана А2, који је неопходан за агрегацију тромбоцита током коагулације (згрушавања) крви.

Поред тога, у α-гранулама тромбоцита трудница, интензивно се синтетише димерни гликопротеин PDGF - фактор раста изведен из тромбоцита који регулише раст, деобу и диференцијацију ћелија, а такође игра кључну улогу у формирању крвних судова (укључујући и код фетуса).

Како примећују акушери, асимптоматска тромбоцитопенија се примећује код приближно 5% трудница са нормалном гестацијом; у 65-70% случајева јавља се тромбоцитопенија непознате генезе. Умерена тромбоцитопенија се примећује код 7,6% трудница, а тешка тромбоцитопенија се развија током трудноће код 15-21% жена са прееклампсијом и гестозом.

Класификација тромбоцитопеније

Узрок	Услови и одредбе
Смањена производња тромбоцита. Смањен број или одсуство мегакариоцита у коштаној сржи. Смањена производња тромбоцита упркос присуству мегакариоцита у коштаној сржи	Леукемија, апластична анемија, пароксизмална ноћна хемоглобинурија (код неких пацијената), мијелосупресивни лекови. Тромбоцитопенија изазвана алкохолом, тромбоцитопенија код мегалобластне анемије, тромбоцитопенија повезана са ХИВ-ом, мијелодиспластични синдром
Секвестрација тромбоцита у увећаној слезини	Цироза са конгестивном спленомегалијом, мијелофиброза са мијелоидном метаплазијом, Гошерова болест
Повећано уништавање тромбоцита или имунолошко уништавање тромбоцита	Идиопатска тромбоцитопенична пурпура, тромбоцитопенија повезана са ХИВ-ом, посттрансфузијска пурпура, тромбоцитопенија изазвана лековима, неонатална алоимуна тромбоцитопенија, болести везивног ткива, лимфопролиферативни поремећаји
Уништење које није посредовано имунолошким механизмима	Дисеминована интраваскуларна коагулација, тромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитичко-уремијски синдром, тромбоцитопенија код акутног респираторног дистреса
Узгој	Масивне трансфузије крви или трансфузије замене (губитак виталности тромбоцита у ускладиштеној крви)

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Тромбоцитопенија услед секвестрације слезине

Повећана секвестрација тромбоцита у слезини јавља се код разних болести повезаних са спленомегалијом. Јавља се код пацијената са конгестивном спленомегалијом услед узнапредовале цирозе. Број тромбоцита је обично већи од 30.000 μl, осим ако болест која изазива спленомегалију не оштети производњу тромбоцита (нпр. мијелофиброза са мијелоидном метаплазијом). Током стреса, тромбоцити се ослобађају из слезине након излагања адреналину. Стога, тромбоцитопенија искључиво услед секвестрације тромбоцита у слезини не доводи до повећаног крварења. Спленектомија нормализује тромбоцитопенију, али није индикована осим ако не постоји тешка тромбоцитопенија додатно узрокована оштећеном хематопоезом.

Тромбоцитопенија изазвана лековима

Тромбоцитопенија изазвана лековима или лековима је последица чињенице да многи уобичајени фармаколошки лекови могу утицати на крвни систем, а неки могу сузбити производњу мегакариоцита у коштаној сржи.

Листа лекова који изазивају тромбоцитопенију је прилично опсежна и обухвата антибиотике и сулфонамиде, аналгетике и НСАИЛ, тиазидне диуретике и антиепилептичке лекове на бази валпроинске киселине. Прелазну, тј. пролазну тромбоцитопенију могу изазвати интерферони, као и инхибитори протонске пумпе (користе се у лечењу чира на желуцу и дванаестопалачном цреву).

Тромбоцитопенија након хемотерапије је такође нежељени ефекат антитуморских цитостатских лекова (метотрексат, карбоплатин, итд.) због њихове супресије функција хематопоетских органа и мијелотоксичних ефеката на коштану срж.

Тромбоцитопенија изазвана хепарином развија се зато што је хепарин, који се користи за лечење и превенцију дубоке венске тромбозе и плућне емболије, антикоагулант директног дејства, што значи да смањује агрегацију тромбоцита и спречава згрушавање крви. Употреба хепарина изазива идиосинкратичну аутоимуну реакцију која се манифестује активацијом тромбоцитног фактора-4 (протеин-цитокин ПФ4), који се ослобађа из α-гранула активираних тромбоцита и везује се за хепарин како би неутралисао његов ефекат на ендотел крвних судова.

[ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Степени тромбоцитопеније

Треба имати на уму да је нормалан број тромбоцита од 150 хиљада/мкл до 450 хиљада/мкл; и да постоје две патологије повезане са тромбоцитима: тромбоцитопенија, о којој се говори у овој публикацији, и тромбоцитоза, код које број тромбоцита прелази физиолошку норму. Тромбоцитоза има два облика: реактивну и секундарну тромбоцитемију. Реактивни облик се може развити након уклањања слезине.

Степени тромбоцитопеније варирају од благог до тешког. У умереном степену, ниво тромбоцита у циркулацији је 100 хиљада/мкл; у умерено тешком степену – 50-100 хиљада/мкл; у тешком степену – испод 50 хиљада/мкл.
Према хематолозима, што је нижи ниво тромбоцита у крви, то су симптоми тромбоцитопеније тежи. У благом степену, патологија се можда никако не манифестује, а у умереном степену, на кожи (посебно на ногама) се појављује осип са тромбоцитопенијом – то су тачкасте поткожне хеморагије (петехије) црвене или љубичасте боје.

Ако је број тромбоцита испод 10-20 хиљада/мкл, долази до спонтаног стварања хематома (пурпура), крварења из носа и крварења десни.

Акутна тромбоцитопенија је често последица заразних болести и спонтано се повлачи у року од два месеца. Хронична имунолошка тромбоцитопенија траје дуже од шест месеци, а често њен специфичан узрок остаје нејасан (тромбоцитопенија непознате генезе).

Код изузетно тешке тромбоцитопеније (број тромбоцита <5000/μl), могуће су озбиљне, фаталне компликације: субарахноидално или интрацеребрално крварење, гастроинтестинално или друго унутрашње крварење.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]

Дијагноза тромбоцитопеније

Дисфункција тромбоцита се сумња код пацијената са петехијама и крварењем из слузокоже. Раде се комплетна крвна слика са бројем тромбоцита, студије хемостазе и размаз периферне крви. Повишен број тромбоцита и тромбоцитопенија се откривају бројем тромбоцита; тестови коагулације су обично нормални, осим ако не постоји кокоагулопатија. Нормална комплетна крвна слика, број тромбоцита, INR и нормалан или благо продужен PTT указују на дисфункцију тромбоцита.

Код пацијената са тромбоцитопенијом, размаз периферне крви може указати на могући узрок. Ако размаз показује друге абнормалности поред тромбоцитопеније, као што је присуство нуклеарних црвених крвних зрнаца и младих облика белих крвних зрнаца, индикована је аспирација коштане сржи.

Периферна крв код тромбоцитопеничних болести

Промене у крви	Услови и одредбе
Нормална црвена крвна зрнца и бела крвна зрнца	Идиопатска тромбоцитопенична пурпура, тромбоцитопенија трудноће, тромбоцитопенија повезана са ХИВ-ом, тромбоцитопенија изазвана лековима, посттрансфузијска пурпура
Фрагментација црвених крвних зрнаца	Тромботичка тромбоцитопенична пурпура, хемолитичко-уремијски синдром, прееклампсија са ДИК-ом, метастатски карцином
Абнормална бела крвна зрнца	Незреле ћелије или велики број зрелих лимфоцита код леукемије. Низак број гранулоцита код апластичне анемије. Хиперсегментирани гранулоцити код мегалобластне анемије
Џиновски тромбоцити (сличне величине као црвена крвна зрнца)	Бернар-Сулијеов синдром и друге конгениталне тромбоцитопеније
Абнормалности еритроцита, црвена крвна зрнца са нуклеусом, незрели гранулоцити	Мијелодисплазија

Преглед аспирата коштане сржи може проценити број и изглед мегакариоцита, а такође може идентификовати и друге узроке поремећаја хематопоезе у коштаној сржи. Ако је мијелограм нормалан, али постоји спленомегалија, највероватнији узрок тромбоцитопеније је секвестрација тромбоцита у слезини; ако су величина коштане сржи и слезине нормалне, највероватнији узрок тромбоцитопеније је повећано разарање. Међутим, одређивање антитромбоцитних антитела нема значајан клинички значај. Тестирање на ХИВ се врши код пацијената са сумњом на ХИВ инфекцију.

Код пацијената са дисфункцијом тромбоцита и дугом историјом повећаног крварења након вађења зуба, других хируршких интервенција или лаким формирањем поткожних хеморагија, постоји разлог за сумњу на конгениталну патологију. У овом случају, потребно је одредити антиген и активност фон Вилебрандовог фактора. Ако нема сумње у присуство конгениталне патологије, не спроводе се даљи тестови.

[ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Лечење тромбоцитопеније

Пацијенти са тромбоцитопенијом или дисфункцијом тромбоцита треба да избегавају лекове који могу оштетити функцију тромбоцита, посебно аспирин и друге нестероидне антиинфламаторне лекове. Пацијентима могу бити потребне трансфузије тромбоцита, али само у одређеним ситуацијама. Профилактичке трансфузије се ретко користе јер поновљене трансфузије могу бити неефикасне због развоја антитромбоцитних алоантитела. Код дисфункције тромбоцита или тромбоцитопеније услед дефектне производње тромбоцита, трансфузије су резервисане за активно крварење или тешку тромбоцитопенију (нпр. број тромбоцита < 10.000/μL). Код тромбоцитопеније услед уништења тромбоцита, трансфузије су резервисане за крварење опасно по живот или хеморагију у ЦНС-у.

У савременој хематологији, етиолошки третман тромбоцитопеније се спроводи, узимајући у обзир тежину болести и узроке њеног настанка.

Практикује се примена кортикостероида, који сузбијају имуни систем и блокирају антитела на тромбоците. Преднизолон за аутоимуну тромбоцитопенију (орално или ињекцијом) се користи за благу до умерену тромбоцитопенију; међутим, након смањења дозе или прекида терапије, рецидиви се јављају код 60-90% пацијената.

Литијум карбонат или фолна киселина могу се користити код тромбоцитопеније како би се стимулисала производња тромбоцита у коштаној сржи. Пацијентима са идиопатском тромбоцитопенијом дају се плазмафереза и имуносупресивни лекови (Имуран, Микофенолат мофетил, итд.).

Хронична идиопатска тромбоцитопенија, посебно када се рекурентно јавља код пацијената са спленектомијом, лечи се ињекционим леком Ромиплостим, који је агонист тромбопоетинског рецептора и стимулише производњу тромбоцита.

Дицинон за тромбоцитопенију (таблете и раствор за ињекције) може се користити за лечење капиларног крварења, јер је лек хемостатске групе. Његов хемостатски ефекат заснива се на локалној активацији фактора коагулације ткива III (тромбопластин).

Аскорутин, Курантил и Содекор за тромбоцитопенију

Ова три лека су издвојена одвојено с разлогом. Комплекс антиоксидативних витамина - аскорбинске киселине и рутина - Аскорутин за тромбоцитопенију није наведен на листи препоручених лекова, иако има ангиопротективна својства, односно повећава непропусност малих крвних судова. Аскорутин се обично користи у комплексној терапији проширених вена и тромбофлебитиса вена, хроничне венске инсуфицијенције, хипертензивних микроангиопатија, повећане пропустљивости капилара код хеморагичне дијатезе. Рутин пружа потпунији ефекат аскорбинске киселине, али, с друге стране, смањује агрегацију тромбоцита, односно спречава коагулацију крви.

Постоје информације да се Курантил може користити код тромбоцитопеније ради „обнављања имунитета“, спречавања стварања тромба и отклањања поремећаја циркулације крви. Међутим, овај лек нема никакве везе са имунитетом. Курантил је ангиопротективно средство које се користи за спречавање стварања тромба и активирање периферне циркулације. Антитромботички ефекат лека је у томе што повећава способност простагландина Е1 (ПгЕ1) да инхибира агрегацију тромбоцита. Међу његовим нежељеним ефектима су тромбоцитопенија и повећано крварење.

Такође, неки сајтови извештавају да је могуће нормализовати ниво тромбоцита узимањем тинктуре Содекор за тромбоцитопенију. Састав раствора воде и алкохола садржи екстракте ризома и корена елекампана; корен маслачка, сладића и ђумбира; плодове пасјаковине; пињоле, као и кору цимета, семе кардамома и коријандера, пупољке каранфилића.

Фармакодинамика овог биљног лека није представљена, али према званичном опису, лек (цитирамо дословно): „има антиинфламаторно, опште јачајуће дејство, повећава неспецифичну отпорност организма, помаже у повећању менталних и физичких перформанси.“ То јест, нема ни речи о употреби Содекора за тромбоцитопенију.

Како делују компоненте тинктуре? Оман се користи као експекторанс, антимикробно, диуретичко, холеретично и антихелминтско средство. Корен маслачка се користи за гастроинтестиналне болести и затвор. Корен сладића (сладић) се користи за суви кашаљ, као и као антацид за гастритис и диуретик за циститис.

Цимет је користан код прехладе и мучнине; кардамом има тоничко дејство, а такође повећава лучење желудачног сока и помаже код надимања. Ђумбир, чији се корен налази у Содекору, веома је користан, али ђумбир неће помоћи код тромбоцитопеније, јер смањује згрушавање крви. Слично делују и семена коријандера, која садрже флавоноид рутозид.

Народни лекови за тромбоцитопенију

Постоје неки народни лекови за тромбоцитопенију. Тако је ајкулина маст народни лек за тромбоцитопенију у скандинавским земљама, где се продаје у апотекама у облику капсула (узимати 4-5 капсула дневно током месец дана). У нашој земљи се може успешно заменити обичним рибљим уљем, које такође садржи полинезасићене масне киселине (ω-3) - 1-2 капсуле дневно.

Препоручује се употреба сировог пресованог сусамовог уља за тромбоцитопенију - кашика два пута дневно. Каже се да ово уље има својства која повећавају ниво тромбоцита. Изгледа да је то могуће због садржаја полинезасићених масти (укључујући ω-9), фолне киселине (25%) и витамина К (22%), као и аминокиселина као што су Л-аргинин, леуцин, аланин, валин итд. Заједно, ове биолошки активне супстанце доприносе нормалном метаболизму и пролиферацији ткива коштане сржи и, тиме, стимулишу хематопоезу.

Травари такође препоручују биљни третман за тромбоцитопенију, о чему можете више прочитати у посебној публикацији – Лечење тромбоцитопеније

[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Дијета за тромбоцитопенију

Тромбоцитопенија не захтева посебну дијету, али треба организовати правилну исхрану за тромбоцитопенију. Шта то значи?

Довољно је да у исхрану укључите више воћа и поврћа, посебно зеленог: купус, зелену салату, першун, млади лук, алге. Садрже хлорофил, а самим тим и много витамина К.

Корисни производи за тромбоцитопенију: биљна уља; млечни производи са ниским садржајем масти (садрже калцијум, који делује заједно са витамином К); бадеми и суве смокве; поморанџе и сок од поморанџе (садрже довољно витамина Б9); житарице, грашак, сочиво и пасуљ (извор биљних протеина); морски плодови и цвекла (богати цинком).

Намирнице које треба избегавати код тромбоцитопеније укључују бели пиринач, бели шећер и намирнице које имају мало хранљивих материја, гоје и којима недостају витамини и минерали. И наравно, треба избегавати алкохол.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Превенција тромбоцитопеније

Не постоје специфичне методе за спречавање тромбоцитопеније. Не заборавите на важност витамина (о њима је било речи горе).

Али ако је ова патологија присутна, лекари препоручују да будете опрезни код куће и на послу када користите било шта што би вас случајно могло повредити. Мушкарцима је боље да се брију електричним бријачем и да избегавају контактне спортове и друге активности које могу довести до повреда. Деца са ниским нивоом тромбоцита у крви захтевају посебну пажњу.

Прогноза

Прогноза тромбоцитопеније зависи од основног узрока и прогресије болести.

[ 69 ], [ 70 ]