Тромботичка тромбоцитопенична пурпура и хемолитичко-уремијски синдром

Тромботичка тромбоцитопенична пурпура и хемолитичко-уремијски синдром су акутни, фулминантни поремећаји које карактерише тромбоцитопенија и микроангиопатска хемолитичка анемија. Остале манифестације укључују грозницу, измењену свест и бубрежну инсуфицијенцију. Дијагноза захтева карактеристичне лабораторијске абнормалности, укључујући Кумбсову негативну хемолитичку анемију. Лечење је плазмаферазом.

Код тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре (ТТП) и хемолитичко-уремичког синдрома (ХУС), уништавање тромбоцита се дешава без имунолошких механизама. Слободни фибрински ланци се таложе у више малих крвних судова, узрокујући оштећење тромбоцита и црвених крвних зрнаца. Тромбоцити се такође уништавају у малим тромбима. Меки тромбоцитно-фибрински тромби (без гранулоцитне инфилтрације зида крвног суда карактеристичне за васкулитис) развијају се у многим органима, локализовани углавном у артериокапиларним спојевима, описани као микроангиопатије. ТТП и ХУС се разликују само по степену развоја бубрежне инсуфицијенције. Дијагноза и лечење код одраслих су исти. Стога се код одраслих ТТП и ХУС могу груписати заједно.

Следећа патолошка стања могу изазвати ТГП и ХУС: конгенитални и стечени недостатак плазма ензима ADAMTS13, који цепа фон Вилебрандов фактор (vWF) и тиме елиминише абнормално велике vWF мултимере који узрокују тромбоцитне тромбе; хеморагични колитис који настаје услед активности бактерија које производе Шига токсин (нпр. Escherichia coli 0157:H7 и сојеви Shigella dysenteriae); трудноћа (у којој је стање често тешко разликовати од тешке прееклампсије или еклампсије); и одређени лекови (нпр. кинин, циклоспорин, митомицин Ц). Многи случајеви су идиопатски.

Симптоми тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре и хемолитичко-уремијског синдрома

Грозница и исхемија различитог интензитета развијају се у многим органима. Ове манифестације укључују конфузију или кому, бол у стомаку и аритмије изазване оштећењем миокарда. Различити клинички синдроми су слични, осим дечјих епидемијских болести (типичних за ХУС) повезаних са ентерохеморагичном Е. коли 0157 и бактеријама које производе Шига токсин, чешћих бубрежних компликација и спонтаног решавања проблема.

На ИТП и ХУС се сумња код пацијената са карактеристичним симптомима, тромбоцитопенијом и анемијом. Пацијентима се тестира анализа урина, размаз периферне крви, број ретикулоцита, серумски ЛДХ, бубрежна функција, серумски билирубин (директни и индиректни) и Кумбсов тест. Дијагноза се потврђује присуством тромбоцитопеније, анемије са присуством фрагмената црвених крвних зрнаца у размазу крви (црвена крвна зрнца троугластог облика и деформисана црвена крвна зрнца, што је типично за микроангиопатску хемолизу); доказима хемолизе (пад хемоглобина, полихромазија, повећан број ретикулоцита, повећан серумски ЛДХ); негативним директним Кумбсовим тестом. Присуство необјашњиве тромбоцитопеније и микроангиопатске хемолитичке анемије је довољно за претпостављену дијагнозу. Иако је узрок (нпр. осетљивост на кинин) или повезаност (нпр. трудноћа) јасан код неких пацијената, код већине пацијената ИТП-ХУС се јавља спонтано без очигледног узрока. ИТП-ХУС се често не може разликовати, чак ни биопсијом, од синдрома који узрокују идентичне тромботичке микроангиопатије (нпр. прееклампсија, склеродерма, брзо прогресивна хипертензија, акутно одбацивање бубрежног алографта).

Прогноза и лечење тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре и хемолитичко-уремијског синдрома

Епидемијски ХУС код деце повезан са ентерохеморагичном инфекцијом обично се спонтано повлачи, лечи се симптоматском терапијом и не захтева плазмаферезу. У другим случајевима, ИТП-ХУС је скоро увек фаталан ако се не лечи. Плазмафереза је ефикасна код скоро 85% пацијената. Плазмафереза се изводи свакодневно док не нестану знаци активности болести, што може трајати од неколико дана до много недеља. Глукокортикоиди и антитромбоцитни агенси (нпр. аспирин) се такође могу користити, али је њихова ефикасност упитна. Многи пацијенти обично имају једну епизоду ИТП-ХУС-а. Међутим, рецидиви се могу јавити годинама касније, и ако се сумња на рецидив, пацијенти треба што пре да се подвргну свим неопходним прегледима.