Тромботичка тромбоцитопенична пурпура код деце

Идиопатска (аутоимуна) тромбоцитопенична пурпура је болест коју карактерише изоловано смањење броја тромбоцита (мање од 100.000/мм³ ⁾ са нормалним или повећаним бројем мегакариоцита у коштаној сржи и присуством антитромбоцитних антитела на површини тромбоцита и у крвном серуму, што узрокује повећано уништавање тромбоцита.

Епидемиологија

Учесталост идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре код деце је око 1,5-2 на 100.000 деце, без полних разлика, и са подједнаком учесталошћу акутних и хроничних облика. У адолесценцији, број оболелих девојчица постаје двоструко већи него код дечака.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Узроци тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре код детета.

Код деце, тромбоцитопенија може бити узрокована и наследним и постнаталним факторима. Генерално, број тромбоцита се смањује због недовољног формирања тромбоцита у коштаној сржи из мегакариоцита, ћелија прогенитора; директног уништења у крвотоку; или оба.

Узроци недовољне производње тромбоцита:

1. Промене у ћелијама прогенитора (мегакариоцитима) у коштаној сржи у комбинацији са општим поремећајем хематопоетског циклуса и последичним аномалијама у развоју органа и система.
2. Тумори нервног система (неуробластоми).
3. Хромозомске болести (Даунов, Едвардсов, Патауов, Вискот-Олдричов синдром).
4. Узимање диуретика, антидијабетичких, хормонских и нитрофуранских лекова током трудноће.
5. Тешка еклампсија и прееклампсија.
6. Превремено рођење фетуса.

Следећи узрок тромбоцитопеније је уништавање тромбоцита.

Ово је узроковано следећим:

1. Имунолошке патологије.
2. Промене у структури васкуларног зида (антифосфолипидни синдром).
3. Промене у структури тромбоцита.
4. Недостатак фактора згрушавања крви (хемофилија Б).
5. ДИЦ синдром.

Имунолошки узроци су:

• директно: стварање антитела на сопствене тромбоците као резултат некомпатибилности мајке и детета у погледу индекса тромбоцита крвне групе (крв мајке садржи облике тромбоцита које дете нема). Ови облици изазивају одбацивање „страног“ агенса - уништавање тромбоцита фетуса и развој тромбоцитопеније.
• умрежено: у случајевима мајчиних болести повезаних са аутоимуним уништавањем тромбоцита, антитела која продиру кроз плаценту у тело фетуса изазивају исто уништавање ових крвних зрнаца у њему.
• антиген-зависни: вирусни антигени интерагују са површинским рецепторима тромбоцита, мењајући њихову структуру и узрокујући самоуништење.
• аутоимуно: производња антитела на нормалне површинске рецепторе.

[ 8 ], [ 9 ]

Симптоми тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре код детета.

• Кожне манифестације (екхимозе, петехије – тачкасте хеморагије) – увек се јављају
• Гастроинтестинално крварење (мелена, крвава дијареја), крварење из остатка пупчане врпце - јавља се у 5% случајева
• Крварење из носа - око 30% случајева
• Крварења у мембранама очне јабучице (прогностичка вероватноћа интракранијалних хеморагија)
• Увећање јетре и слезине према ултразвучним подацима. Карактеристично само за секундарну тромбоцитопенију (лековиту, вирусну)

Дијагностика тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре код детета.

1. Крв
   • Број тромбоцита мањи од 150 x 10*9 г/л (нормално 150-320 x 10*9 г/л)
   • Дјуково време крварења

Овај индикатор помаже у разликовању тромбоцитопатије од хемофилије. Након убода врха прста скарификатором, крварење обично престаје за 1,5-2 минута. Код тромбоцитопатије, оно траје дуже од 4 минута, док коагулациона функција остаје нормална. Код хемофилије, све је супротно.

• Формирање (ретракција) пуноправног крвног угрушка за мање од 45% (нормално 45-60%) је индикатор који карактерише број тромбоцита довољан за заустављање крварења.

2. Мијелограм: детаљан опис броја свих ћелија коштане сржи, посебно ћелија прогенитора тромбоцита. Нормално, број мегакариоцита је 0,3-0,5 по микролитру. Код тромбоцитопатије, ова бројка се повећава на 114 у 1 μл супстанце коштане сржи. Животни век тромбоцита је нормално око 10 дана. Код болести повезаних са њиховим смањењем у крви, ове ћелије живе знатно краће.
3. Анамнеза
   • Присуство или склоност ка аутоимуним болестима код мајке
   • Повреда плацентарних функција током трудноће (одвајање, тромбоза)
   • Фетална патологија (хипоксија, интраутерино заостајање у расту, превремено рођење; интраутерина инфекција)
4. Имунолошка анализа

Детекција повишених нивоа антитела на сопствене тромбоците или на одређене заразне болести (херпес вирус тип 1, цитомегаловирус, Епштајн-Баров вирус)

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Третман тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре код детета.

Типично, 80% деце са тромбоцитопеничном пурпуром нестаје у року од шест месеци без икаквог лечења. У овом случају, родитељи су дужни да се придржавају неколико важних правила у бризи о детету како би спречили погоршање здравственог стања:

• избегавајте трауматичне спортове (рвање, гимнастику, бициклизам, скијање)
• користите меку четкицу за зубе
• пратите дијету како бисте спречили затвор
• Немојте давати детету лекове за разређивање крви (аспирин)

Током лечења тромбоцитопеније, дете мора бити пребачено на вештачко храњење како би се спречила даља имунизација тела мајчиним антитромбоцитним антителима.

Лечење лековима или стационарно лечење је неопходно у случају критичног смањења броја тромбоцита на мање од 20 хиљада по микролитру. У овом случају, критеријум за прописивање поступака лечења треба да буде изражена клиничка слика тромбоцитопеничног синдрома: масивно назално, гастроинтестинално крварење, које угрожава живот детета.

Лечење лековима

1. Интравенозна кап по кап трансфузија концентрата тромбоцита (испрани тромбоцити мајке или антиген-компатибилног донора) у дози од 10-30 мл/кг тежине. Позитивним ефектом трансфузије сматраће се заустављање крварења код детета, повећање броја тромбоцита за 50-60x10*9/л 1 сат након процедуре и одржавање ових индикатора током 24 сата.
2. Интравенозна кап по кап инфузија нормалног хуманог имуноглобулина у дози од 800 мцг/кг током 5 дана. Као имуноглобулин користе се следећи лекови: Иммуновенин, Пентаглобин, Октагам. Дају бржи, али мање стабилан ефекат у поређењу са хормонским лековима (преднизолон).
3. Хемостатски лекови

• интравенозна кап по кап инфузија аминокапроинске киселине у дози од 50 мг/кг једном дневно

4. Хормонска терапија

• орални преднизолон два пута дневно у дози од 2 мг/кг

Хируршко лечење

Хируршко лечење подразумева спленектомију – уклањање слезине. Ова операција је индикована само ако је хормонска терапија неефикасна. Такође је потребно узети у обзир чињеницу да преднизолон ипак треба да доведе до извесног повећања броја тромбоцита, у супротном операција неће имати значајан ефекат на главни узрок болести. Након спленектомије, број тромбоцита може остати низак, али упркос томе, хеморагични синдром потпуно нестаје.

Нове методе у лечењу тромбоцитопеније код деце

1. Фактор коагулације крви VIIa (Новосевен)
2. Етромбопаг је антагонист тромбопоетинских рецептора.
3. Ритуксимаб је моноклонски ћелијски посредовани агенс

Ове супстанце се интензивно проучавају у лабораторијама широм света. До данас је њихов ефекат делимично проучаван у односу на одрасли организам. У клиничкој педијатрији, њихов ефекат на дечји организам нема практичну основу засновану на доказима.

Прогноза

Као што је раније поменуто, тромбоцитопенична пурпура често улази у фазу спонтане дуготрајне ремисије и захтева само редовно праћење крвне слике. Спроводи се након побољшања општег стања и нестанка клиничких симптома тромбоцитопеније после 1 и 6 недеља, затим после 3 и 6 месеци.

У одсуству тешких хеморагичних компликација тромбоцитопеније у мозгу, прогноза болести је генерално повољна.

[ 18 ], [ 19 ]