Верлхофова болест

Ова болест никога не штеди. Дијагностикује се код новорођенчади, деце предшколског и школског узраста, а ни одрасли нису имуни на њу. Али, како статистика показује, жене пате од ове патологије три пута чешће него мушка половина човечанства. Па шта је Верлхофова болест? Да ли се може ефикасно лечити? Покушаћемо да пронађемо одговоре на сва ова и многа друга питања у овом чланку.

Узроци Верлхофове болести

Верлхофова болест, или како се назива и тромбоцитопенична пурпура, је патолошка промена у људском телу која се формира на основу предиспозиције тромбоцита ка агрегацији (процес лепљења ћелија, почетна фаза формирања тромба).

До данас није било могуће утврдити тачне узроке Верлхофове болести. Ако недвосмислено говоримо о наследној, генетској природи болести, онда се она дијагностикује много ређе него стечени облик лезије. Разматрана је и ензимско-патска, имунолошка или вирусна генеза патологије, али чак ни овај обрт проблема још није добио озбиљну потврду.

Симптоми Верлхофове болести

Лезија, која се развија у људском телу, доводи до блокаде пролаза малих капилара. Уколико се посумња на ову болест, лекар може приметити следеће симптоме Верлхофове болести:

• Смањење количине тромбоцита у крви пацијента узетој по јединици запремине плазме. Овај резултат се може добити због активне употребе ових компоненти крви у стварању крвних угрушака.
• Тромбоцитопеничну пурпуру прате исхемијски поремећаји који погађају готово све органе људског тела: срце, жучну кесу, јетру, гениталије, бубреге, мозак и тако даље.
• Ова болест се класификује као патологија која се развија прилично брзо, утичући апсолутно све старосне категорије.
• Најчешћи пацијенти погођени тромбоцитопеничном пурпуром су они старости од 10 до 50 година.
• Патолошке промене могу настати „изненада“ (на позадини апсолутног здравља), или након заразне, прехладне или цревне патологије.
• Особа почиње да осећа бол у пределу главе.
• Брзо се осећа уморно.
• Осећа се опште смањење тонуса тела.
• Пацијент има слаб апетит.
• Мучнина може бити симптом Верлхофове болести, а у ретким ситуацијама може се развити чак и у рефлекс повраћања.
• Може се појавити грозница неправилног типа.
• Јављају се симптоми бола, локализовани у грудима и перитонеуму.
• Готово цело тело пацијента је прекривено малим крварењима и модрицама. Крварења су спонтана, јављају се углавном ноћу.
• Оштећење вида.

Постепено, како болест напредује, следећи симптоми се могу придружити већ постојећим симптомима Верлхофове болести:

• Крварење различитих локализација: из носних пролаза, материце, из гастроинтестиналног тракта, крварење у мрежњачи, крварење из десни. Нешто ређе се може придружити хемоптиза.
• Могу се јавити и симптоми неуралгичне природе:
  • Парализа једне стране тела.
  • Атаксија је поремећај равнотеже и координације вољних покрета.
  • Дезоријентација у простору.
  • Спорост разговора.
  • Грчеви.
  • Тремор
  • Пред мојим очима се појављује магла.
  • Понекад се развијају акутни ментални поремећаји.
  • У посебно тешкој ситуацији, пацијент пада у коматозно стање.
• Али главна клиничка слика болести је и даље крварење из слузокоже (посебно код малих пацијената) или хеморагије које се манифестују на кожи. Могу се јавити као резултат модрица или ињекција, и без икаквог разлога. Хеморагије на епидермису могу имати различите величине (од малих тачака до прилично великих мрља), али су углавном локализоване на предњој страни људског тела, као и на горњим и доњим екстремитетима. Разлика између хеморагија код Верлхофове болести и класичног васкуларног крварења је у томе што се, за разлику од потоњег, ове модрице могу периодично спајати са својим суседима. Овај фактор је стварна процена у одређивању дијагнозе тромбоцитопеничне пурпуре и процени природе хеморагичне дијатезе.
• У зависности од трајања крварења, као у случају васкуларне модрице, нијанса хеморагијских мрља може бити или зеленкасто-плава или тамно смеђа или жута.
• Код жене у репродуктивном добу може доћи до крварења у јајницима, што може симулирати ванматеричну трудноћу.
• Патологија се јавља са честим егзацербацијама.
• Пацијентова радна способност се смањује.

Верлхофова болест код деце

Колико год се одрасли трудили, неће моћи у потпуности да заштите своју бебу од удараца и огреботина. Још увек нестабилан ход, несавршена координација у комбинацији са урођеном покретљивошћу могу довести до тога да беба падне чак и на равном терену. А као резултат „лета“ – модрица на нежној кожи бебе. Међутим, понекад се на телу бебе почињу појављивати крварења, наизглед без икаквог очигледног разлога. Ово би заиста требало да упозори родитеље и постане разлог за одлазак код педијатра на консултацију. На крају крајева, такви симптоми могу бити први симптом којим Верлхофова болест почиње да се манифестује код деце.

Управо ову болест педијатри сматрају најчешћим узроком оштећења дечјег тела у области генетских патологија повезаних са хематопоетским системом код деце. Учесталост дијагностиковања тромбоцитопеничне пурпуре код деце је један до два случаја на сто хиљада здраве деце. Ова болест не открива претежну посвећеност одређеном полу код деце.

Разлози за појаву дотичне патологије код младих пацијената још увек нису познати. Приликом именовања основног узрока болести, лекари су подељени у свом мишљењу. Неки верују да је она генетске природе. Развој патологије повезан је са инфериорношћу крвних зрнаца, чији је узрок мутација. Други говоре о имунолошком трагу болести, који се развија због пада нивоа одбрамбених снага дечјег тела. Трећи су спремни да тврде да је механизам који покреће ову болест присуство оба ова узрока истовремено.

Први знаци болести могу се појавити након кратког временског периода након терапије лековима, тешке хипотермије или прегревања, вакцинације, као резултат заразних болести изазваних патогеном флором (бактеријама или вирусима). Постоји неколико патогенетских начина прогресије ове болести:

1. Долази до спајања одређених фактора, што покреће механизам синтезе посебних антитела која постају антагонисти за сопствене тромбоците. Сам процес се одвија као формирање тандема антитело-антиген на зиду крвне ћелије. Ово формирање доводи до ћелијске смрти.
2. Паралелно са овим, долази до квара у процесу формирања и развоја тромбоцита у органима хематопоезе. То јест, новоформирани антиген не само да уништава већ „одраслу“ крвну ћелију, већ и уноси промену у нормалан процес развоја мегакариоцитног клица.
3. Овај поремећај процеса хематопоезе доводи до тога да тромбоцити живе мање него што би требало. У здравом организму, ова компонента крви живи од десет до дванаест дана, док се код Верлхофове болести овај период може смањити на један или два дана.

Као резултат тога, квантитативна компонента тромбоцита у телу детета значајно се смањује, што неизбежно утиче на функционалну немогућност тела да нормално функционише. Тромбоцити су исхрана тела. Смањење нивоа ове компоненте крви изазива смањење ендотелног слоја крвних капилара. То је подстицај за појаву изненадног, продуженог и обилног крварења.

Ако такав пацијент не добије благовремену медицинску помоћ, последице могу бити веома трагичне – фаталне.

Постоје случајеви када се Верлхофова болест први пут дијагностикује код жене током периода када носи бебу. Углавном, жене са таквом дијагнозом носе дете сасвим нормално, а порођај је у границама нормале. Губитак крви током порођаја, са дијагнозом тромбоцитопеничне пурпуре, показује количине које су сасвим прихватљиве и не представљају претњу по живот породиље. Док вештачки прекид трудноће може изазвати много веће количине крварења. Једини изузетак је акутни облик болести.

На основу наведеног, може се рећи да дијагноза Верлхофове болести код труднице не служи као контраиндикација за даље ношење и рађање бебе. Често и прилично обилно крварење може послужити као индикација за вештачки прекид трудноће.

Дијагноза Верлхофове болести

Да би поставио исправну дијагнозу, лекар мора имати довољно искуства и квалификација. Дијагноза Верлхофове болести обухвата:

• Анализа клиничке слике болести.
• Идентификација медицинске историје пацијента.
• Преглед пацијента код специјалисте. Симптом штипкања. Код тромбоцитопеничне пурпуре, када се штипне, одмах се формира модрица испод коже.
• Ендотелни тестови су обавезни.
  • Тест манжетне вам омогућава да процените природу норме стања малих капилара (еластичност, флексибилност и ниво крхкости). За спровођење ове студије користи се обична манжетна, која се користи за мерење крвног притиска. Ниво крвног притиска се прелиминарно одређује као нормалан. Затим, након одређеног времена, манжетна се поново примењује и крвни притисак се доводи на вредности изнад норме за 10 - 15 јединица мм Хг. Код болести о којој је реч, петехије почињу да се појављују готово одмах - формирају се многа мала крварења. Таква слика је позитиван резултат тестова за тромбоцитопеничну пурпуру.
  • Знак чекића је сличан знаку чупања, али се уместо штипаљке користи чекић.
  • Купинг и прик тестови или Валдманов тест. Ова метода омогућава утврђивање присуства хиперергичног процеса у телу пацијента, који директно утиче на систем крвних судова и хематопоезу (то је брз ток патолошког процеса, који, чак и упркос благовременој и адекватној терапији, доводи до смрти пацијента). Поступак се спроводи помоћу медицинске конзерве (отуда и назив студије), која се ставља на пацијента. Конзерва се углавном причвршћује мало испод кључне кости. Уз њену помоћ постиже се иритација епидуралних капилара. Држи се око двадесет минута, након чега се узима крвни размаз са подручја где је стајала конзерва и одређује се ниво моноцита. Контрола је број истих структура, али одређен пре ове иритације. Таква студија се ради не једном, већ периодично током целог тока болести. Са патогеношћу текућег процеса, број моноцита може се повећати неколико пута.
• Општи тест крви је обавезан. Када се спроведе, може се открити тромбоцитопенија - главни симптом Верлхофове болести. Приликом спровођења лабораторијске студије помоћу увећавајуће опреме, јасно се види гигантска величина тромбоцита.
• Такође је прописан тест коагулације крви. Ова анализа показује повећање времена крварења. Патологија се процењује по степену смањења запремине плазма угрушка са стандардним садржајем тромбоцита (повлачење крвног угрушка).
• Такође се врши пункција коштане сржи. Ова студија, код тромбоцитопеничне пурпуре, нам омогућава да констатујемо нагли пораст нивоа мегакариобласта, промегакариоцита и мегакариоцита у телу пацијента. У овом случају, у нормалном стању, тромбоцити се одвајају од језгра мегакариоцита, ослобађајући их цитоплазме, што изазива структурно формирање мегакариоцита да се распадне на неколико компоненти, након чега се користе фагоцитозом (процес активног хватања и апсорпције живих организама (бактерија, гљивица итд.) и неживих честица од стране једноћелијских организама). У случају болести, поступак одвајања тромбоцита брзо смањује његову активност.
• Приликом дијагнозе Верлхофове болести, врши се комплетан преглед пацијента, током којег се понекад примећује увећана слезина.
• Ако пацијент доживи обимно крварење, онда се накнадно примећују сви симптоми постхеморагичне хипохромне анемије.
• Понекад се примећује умерена леукоцитоза.
• На позадини горе наведеног, може се развити адренална инсуфицијенција, као и активација прогресије патолошких процеса у другим органима тела, који се одвијају дуж исхемијског пута.
• У хроничним случајевима болести, периодично се примећују хеморагичне кризе, праћене дубоком анемијом и прекомерним изливима крви, које погађају велике површине људског тела. Ако такав процес утиче на подручје мозга, онда је вероватноћа смрти пацијента велика.

Лечење Верлхофове болести

Метод терапије за ову болест у великој мери зависи од стадијума патологије и карактеристика њеног тока. У узнапредовалим случајевима може бити потребно хируршко лечење, које подразумева уклањање слезине. Клинички третман саме Верлхофове болести укључује увођење кортикостероидних хормона и имуносупресива у протокол лечења.

На пример, хормони као што су медопред, преднизолон, декортин н20, преднизолон хемисукцинат, солу-декортин н250, преднизол.

Преднизолон је хормон коре надбубрежне жлезде - његов начин примене и дозирање се прописују строго индивидуално, у зависности од стања пацијента и укупне клиничке слике болести. Почетна дневна доза је 20 - 30 мг, што одговара четири до шест таблета, код тежег облика патолошких промена, дневна доза се може израчунати према формули 1 мг лека по килограму тежине пацијента, подељено у четири до шест доза. Код посебно акутне патологије, ова количина лека може бити недовољна, затим се након пет до седам дана препоручена почетна доза може удвостручити. Дејство ових лекова првенствено ублажава хеморагични синдром, након његовог ублажавања, механизам деловања омогућава постепено повећање броја тромбоцита у крви пацијента.

Трајање лечења директно зависи од постизања терапијског ефекта и спроводи се док се пацијент потпуно не опорави.

Овај лек је контраиндикован у случају упорног високог крвног притиска, дијабетеса, нефритиса, психозе различите генезе, улцеративних манифестација слузокоже желуца и дуоденума, у постоперативном периоду, код отвореног облика туберкулозе. А такође и током трудноће и ако постоји повећана осетљивост на компоненте лека и пензионисања пацијента.

Преднизолон не треба нагло прекидати, већ се прекида постепено. Паралелно са смањењем количине узиманих хормона надбубрежне коре, пацијенту се прописују делагил, хлорокин, хлорокин, фосфат хингамин.

Делагил - лек за лечење протозоалних инфекција примењује се орално, после оброка, 0,5 г два пута недељно, затим једном недељно, али истог дана. По потреби (по нахођењу лекара), распоред терапије може бити заказан на 0,25 - 0,5 г једном дневно.

Контраиндикације за употребу овог лека укључују дисфункцију јетре и бубрега, тешке промене срчаног ритма, историју порфиринурије код пацијента, супресију хематопоезе у коштаној сржи, као и повећану нетолеранцију на компоненте лека.

Ако се, приликом прекида узимања хормона надбубрежне коре, примети оштро погоршање болести, лекар враћа дозу овог лека на првобитне вредности.

Ако након четири месеца терапије није могуће постићи стабилну ефикасност терапије, лекар - хематолог или лекар који лечи пацијента, највероватније, ће прописати операцију уклањања слезине. Такав терапијски курс у 80% случајева омогућава пацијенту да постигне потпуни опоравак.

Ексцизија органа се врши под окриљем хормонске терапије. Непосредно пре операције, лекар прописује већу количину преднизолона него што је пацијент до тада узимао.

Ако се пацијенту дијагностикује Верлхофова болест, и то у аутоимуном облику, чак ни уклањање слезине није увек у стању да доведе особу до потпуног излечења. У овом случају, крварење се зауставља, али тромбоцитопенија не нестаје.

Ако уклањање слезине не реши проблем, лекар пацијенту прописује имуносупресоре (на пример, азапрес, имуран, азатиоприн, азанин, азамун). Паралелно са њима, у протокол лечења се уводе и лекови који припадају групи глукокортикоида.

Имуносупресивни лекови азатиоприн се прописују један до два месеца брзином од 4 мг по килограму тежине пацијента. Затим се доза лека постепено смањује на 3 - 2 мг по килограму телесне тежине пацијента.

Не препоручује се прописивање овог лека у случају тешке патологије јетре, леукопеније или у случају преосетљивости пацијентовог тела на компоненте лека.

Антинеопластични лек циклофосфамид је класификован као алкилујуће једињење и прописује се у дози од 0,2–0,4 г дневно. За цео курс је потребно шест до осам грама лека. Лек се може примењивати интравенозно, интрамускуларно, интраперитонеално или интраплеурално. Начин примене код пацијента прописује лекар који га лечи у сваком појединачном случају.

Контраиндикације за употребу овог лека укључују патолошке промене у бубрезима, хипоплазију коштане сржи, тешку кахексију и анемију, терминалну онколошку патологију, повећану нетолеранцију на компоненте лека, леукопенију и/или тромбоцитопенију, као и период трудноће и дојења.

Винкристин је биљни лек са антитуморским дејством, који прописује хематолог у дози од 1-2 мг по квадратном метру тела пацијента, узима се једном недељно. Трајање лечења је од једног и по до два месеца.

Нежељени ефекат имуносупресора су њихове мутагене карактеристике, па се не препоручује преписивање лекова ове групе деци чије тело још увек расте и развија се. Такође се не користе за тромбоцитопенију аутоимуне природе, пре операције уклањања слезине. У преоперативном периоду, такви лекови не показују потребан резултат, најефикаснији су у постоперативном периоду.

Трансфузија крви такође није ефикасна код Верлхофове болести јер процес топљења тромбоцита (тромбоцитолиза) још није елиминисан.

Приликом спровођења терапијског лечења Верлхофове болести, не треба истовремено узимати лекове који могу утицати на агрегацију тромбоцита. Такви лекови укључују курантил, карбеницилин, аспирин, кофеин, бруфен, бутадион и разне барбитурате.

Ако жена има историју тромбоцитопеничне пурпуре, онда таквој пацијенткињи не треба прописивати процедуре попут киретаже материчне шупљине, нити прибегавати притискању тампонаде.

Протокол лечења често укључује и друге хемостатске методе (локално или опште дејство). То могу бити дицинон, адроксон, естрогени, као и хемостатски сунђер.

Један од најбољих хемостатских лекова - дицинон - прописује лекар у количини од 10 - 20 мг по килограму тежине пацијента, подељен у три или четири дозе. Углавном се примењује 0,25 - 0,5 г одједном. Ако је терапеутски неопходно, доза лека се може повећати на 0,75 г, узимати три или четири пута дневно.

Контраиндикације за Дицинон укључују хеморагију, која настаје због постојећих антикоагуланса, индивидуалну нетолеранцију на компоненте лека, а такође и ако пацијент има историју тромбоемболије или тромбозе.

Ако се код труднице дијагностикује тромбоцитопенична пурпура, хормонска терапија нема значајан утицај на развој ембриона, али током лактације је препоручљиво пребацити новорођенче на вештачко храњење. Ово је неопходно како дете не би добило антитела са мајчиним млеком, које њено тело у овом тренутку производи.

Уклањање слезине труднице се врши само када је очекивана корист од хируршке интервенције знатно већа за тело жене него последице постоперативне рехабилитације за њено будуће дете.

Превенција Верлхофове болести

На основу чињенице да узроци болести о којој је реч нису у потпуности утврђени, а јасан механизам за ове трансформације није идентификован, примарна превенција Верлхофове болести је до данас веома слабо развијена. То може обухватити само општу превенцију болести:

• Спречавање заразних и инфламаторних болести било које генезе.
• Спречавање људског тела да се зарази разним вирусима.
• Избегавајте прекомерно излагање директној сунчевој светлости.
• Пажљиво пратите појаву алергијских реакција тела на било какве иритације.
• Будите веома опрезни приликом узимања фармаколошких лекова, строго се придржавајући начина примене и дозирања.
• Избегавајте и јако прегревање и значајну хипотермију тела.
• Елиминишите лоше навике и прилагодите своју исхрану.

Секундарна превенција Верлхофове болести одређује се предузимањем адекватних мера за спречавање рецидива тромбоцитопеничне пурпуре. У светлу ове патологије, могу се дати следеће препоруке:

• Пацијент ће морати да елиминише зачињену храну, зачине, зачине и сирће из своје исхране.
• Физичка активност треба да буде блага. Деца са дотичном дијагнозом су ослобођена физичког васпитања и спорта.
• Таквим пацијентима се не препоручује употреба нестероидних антиинфламаторних лекова за лечење других патологија.
• Физиотерапеутске процедуре су такође контраиндиковане за такве пацијенте. На пример, УХФ (излагање погођеном подручју тела или органа високим фреквенцијама електромагнетног поља) или разним загревањем (на пример, УВ зрачењем).

Прогноза Верлхофове болести

Прогноза Верлхофове болести је прилично двосмислена и у великој мери зависи од облика манифестације болести. То јест, патологија је у акутној фази манифестације или је прешла у хроничну фазу, има неимуни или, обрнуто, имуни карактер.

Ако се дијагностикује патологија мегакариоцитног клица имунолошке природе или операција уклањања слезине није донела очекивани резултат, у таквој ситуацији прогноза је веома негативна. Највероватније неће бити могуће избећи фатални исход за пацијента.

Пацијент са предметном дијагнозом је под сталним надзором специјалисте и регистрован је код њега. Периодично, једном у два до три месеца, такав пацијент се подвргава контролном прегледу, користећи хеморагијске тестове. Чак и појава мањег крварења код овог пацијента је индикација за прописивање хемостатских лекова.

Верује се да је болест о којој је реч потпуно неизлечива, али уз правилан приступ терапији, ова патологија има повољну прогнозу.

Најдрагоценија ствар коју особа има јесте њено здравље и, сходно томе, њен живот. Можда није увек могуће избећи одређене болести, али је од особе колико брзо ће се ова патологија препознати и предузети адекватне мере како би се спречила значајна штета по тело. Ова теорија најбоље одговара болести као што је Верлхофова болест. У овом случају, што пре алармирате контактирањем специјалисте, то ће он ефикасније моћи да вам помогне. У овој ситуацији, не само будуће здравље, већ и живот директно зависи од тога колико брзо се предузму мере за заустављање дотичне патологије.