Субакутни склерозирајући леукоенцефалитис: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Група субакутног склерозирајућег леукоенцефалитиса обухвата специфичне облике хроничног и субакутног енцефалитиса са прогресивним тешким током (енцефалитис са Давсоновим инклузијама, субакутни склерозирајући леукоенцефалитис Ван Богаерта, нодуларни паненцефалитис Пете-Доринга). Пошто су разлике у њиховој клиничкој слици и морфологији релативне и безначајне, тренутно се третирају као једна болест, најчешће под називом „субакутни склерозирајући паненцефалитис“. У ову групу болести спада и Шилдеров периаксијални енцефалитис (дифузна периаксијална склероза), који има неке прилично јасно дефинисане клиничке и патоморфолошке карактеристике.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Узроци субакутног склерозирајућег леукоенцефалитиса

У етиологији субакутног склерозирајућег енцефалитиса, главну улогу игра перзистентна вирусна инфекција, очигледно вирус малих богиња, ентеровирус, вирус крпељног енцефалитиса. Код пацијената са субакутним склерозирајућим паненцефалитисом, веома високи титри антитела против малих богиња налазе се у крви и цереброспиналној течности (нису примећени чак ни код пацијената са акутном инфекцијом малих богиња).

Аутоимуни механизми, као и стечени или конгенитални дефекти имуног система, играју улогу у патогенези болести.

Патоморфологија

Микроскопски се открива изражена дифузна демијелинација и глиоза беле масе можданих хемисфера. У неким случајевима се откривају вишеструки глијални нодули. У другим случајевима, оксифилне инклузије се откривају у језгрима неурона кортекса, субкортекса и можданог стабла на позадини њихових дистрофичних промена. Аксијални цилиндри у почетку остају релативно нетакнути, а затим умиру. Примећује се умерено изражена периваскуларна инфилтрација лимфоидним и плазма ћелијама. Шилдеров леукоенцефалитис карактерише се глијалном пролиферацијом са жариштима склерозе.

Симптоми субакутног склерозирајућег леукоенцефалитиса

Болест углавном погађа децу и адолесценте узраста од 2 до 15 година, али се понекад болест јавља и у одраслом добу. Почетак болести је субакутан. Јављају се симптоми који се сматрају неурастеничним: расејаност, раздражљивост, умор, плачљивост. Затим се откривају знаци промена личности и одступања у понашању. Пацијенти постају равнодушни, губе осећај дистанце, пријатељства, дужности, исправности односа, дисциплине. Примитивни нагони почињу да доминирају: похлепа, себичност, окрутност. Истовремено се јављају и полако се повећавају поремећаји виших можданих функција (аграфија, афазија, алексија, апраксија), просторне оријентације и поремећаји телесне шеме. 2-3 месеца након почетка болести, у неуролошком статусу се открива хиперкинеза у облику миоклонуса, торзионог спазма, хемибализма. Истовремено се јављају конвулзивни епилептични напади, благи епилептични напади и константни парцијални напади типа Кожевниковског епилепсије. Касније, како болест напредује, хиперкинезија слаби, али паркинсонизам и дистони поремећаји почињу да се појачавају, све до децеребралне ригидности. Екстрапирамидни поремећаји су обично комбиновани са израженим вегетативним поремећајима: масноћа лица, саливација, хиперхидроза, вазомоторна лабилност, тахикардија, тахипнеја. Често се јављају невољни смех и плач, изненадни крици („крик галеба“). Чест симптом је статичка и локомоторна атаксија фронталног порекла (пацијент не држи тело у усправном положају).

У касној фази болести јављају се моно-, хеми- и тетрапареза спастичне природе, суперпонирана са екстрапирамидалним и фронтоцеребеларним моторичким поремећајима. Откривају се сензорна и моторна афазија, аудиторна и визуелна агнозија. Кахексија напредује.

Ток и прогноза

Током тока субакутног склерозирајућег енцефалитиса разликују се 3 фазе.

• У I фази, преовлађујући симптоми су промене личности, одступања у понашању, повећање дефекта у вишим можданим функцијама, разне хиперкинезе, конвулзивни и неконвулзивни напади.
• У II стадијуму се повећавају поремећаји екстрапирамидалног тона и поремећаји аутономне централне регулације.
• Трећи стадијум карактерише кахексија и потпуна декортикација.

Ток склерозирајућег енцефалитиса је стално прогресиван и увек се завршава фатално. Трајање болести је обично од 6 месеци до 2-3 године. Постоје облици који су хронични са периодичним ремисијама. Смрт наступа у стању потпуне непокретности, кахексије, маразма, најчешће у епилептичном статусу или услед упале плућа.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Дијагноза субакутног склерозирајућег леукоенцефалитиса

Извесне тешкоће се јављају у раној фази, када се често погрешно дијагностикују неурастенија, хистерија и шизофренија. Касније се диференцијална дијагностика спроводи са тумором мозга. Дијагностика треба да се ослања на дифузност (не једнофокалност) лезије, одсуство интракранијалне хипертензије, померање средњих структура мозга током ЕхоЕС-а, МРИ и патогномонску слику ЕЕГ резултата. Дијагноза се потврђује резултатима молекуларно-генетских, имунолошких студија и неуроимаџинг метода.

Симптоми Шилдеровог леукоенцефалитиса имају неке особености: пирамидални симптоми су израженији, доминирају над екстрапирамидалним, чешће се примећују гранд мал напади. У почетним фазама преовлађују ментални поремећаји. Ток болести може бити у облику псеудотуморозног облика са знацима повећања унифокалних хемисферијских симптома, праћених интракранијалном хипертензијом. Карактеристично је оштећење кранијалних нерава, посебно II и VIII пара. Могућа је амблиопија до амаурозе. На очном дну се открива атрофија оптичких дискова. У неким случајевима, зенични реакције на светлост остају нетакнуте са амаурозом, што је последица централне природе (због оштећења потиљачног режња) амаурозе.

У цереброспиналној течности се детектује умерена плеоцитоза, повећан садржај протеина и γ-глобулина. Лангеова колоидна реакција даје паралитичку криву код субакутног склерозирајућег енцефалитиса, инфламаторна и мешовита - код Шилдеровог леукоенцефалитиса. Патолошке промене у Лангеовој реакцији и хипергамаглобулинорахија су рани знаци леуко- и паненцефалитиса. ЕЕГ бележи периодична стереотипна редовна билатерално синхрона пражњења електричне активности високе амплитуде (Радемакерови комплекси). ЕхоЕС, спроведен у случајевима са псеудотуморозним леукоенцефалитисом, не открива померања средњих структура. Аксијална ЦТ је најинформативнија.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]