Синдром колапса: узроци, симптоми, дијагноза

Интракранијални притисак је притисак у лобањској дупљи и коморама мозга, који формирају мождане овојнице, цереброспинална течност, мождано ткиво, интрацелуларна и екстрацелуларна течност и крв која циркулише кроз мождане судове. У хоризонталном положају, интракранијални притисак је у просеку 150 mm H2O. Упорно повећање притиска у лобањској дупљи изнад нормалних вредности (изнад 200 mm H2O) указује на развој интракранијалне хипертензије и најчешће се примећује као резултат церебралног едема, повећања запремине интракранијалног садржаја, интракранијалних хеморагија и поремећаја циркулације цереброспиналне течности, под условом да су поремећени компензаторни механизми усмерени на одржавање церебралног перфузионог притиска. Интракранијална хипертензија може довести до дислокације различитих делова мозга и синдрома хернијације.

Најчешћи узроци интракранијалне хипертензије су: повећан волумен ткива (тумор, апсцес), повећан волумен крви (хиперкапнија, хипоксија, оклузија венског синуса), цитотоксични едем (исхемија, тумор мозга, хиперосмоларно стање, упала), интерстицијални едем ( хидроцефалус са трансепендималним протоком цереброспиналне течности).

Узроци синдрома хернијације

I. Интракранијалне лезије које заузимају простор

1. Тумори (примарни и метастатски)
2. Хематоми (интрацеребрални, субдурални, епидурални)
3. Апсцеси
4. Грануломи
5. Паразитске болести нервног система

II. Хидроцефалус

III. Интракранијалне инфекције

1. Менингитис
2. Енцефалитис

IV. Церебрални едем

1. Исхемијски
2. Токсично
3. Зрачење
4. Приликом хидратације

V. Трауматска повреда мозга

VI. Акутни васкуларни поремећаји (исхемија, хеморагија, хипертензивна криза, васкуларни спазм)

VII. Развојне аномалије мозга и кичмене мождине

VIII. Венска хипертензија

1. Оклузија горњег или латералног синуса
2. Оклузија унутрашње југуларне вене
3. Гојазност
4. Опструкција горње шупље вене
5. Опструктивна плућна болест
6. Артериовенски шант

IX. Параинфективни и аутоимуни поремећаји

1. Гилен-Бареов синдром
2. Инфекције (полиомијелитис, акутни лимфоцитни хориоменингитис, мононуклеоза, ХИВ инфекција, Лајмска болест)
3. Хореја
4. Системски еритематозни лупус
5. Алергијске и поствакциналне реакције

X. Метаболички поремећаји

1. Уремија
2. Дијабетес
3. Анемија
4. Хиперкапнија

XI. Ендокринопатије

1. Хипопаратиреоидизам
2. Адисонова болест
3. Кушингова болест
4. Тиреотоксикоза
5. Менарха, трудноћа

XII. Поремећаји у исхрани (хипервитаминоза А, хиповитаминоза А)

XIII. Идиопатска интракранијална хипертензија

XIV. Интоксикације (укључујући интоксикације лековима) (фенотиазини, литијум, дифенин, индометацин, тетрациклин, синемет, кортикостероиди, итд.).

I. Интракранијалне лезије које заузимају простор

Интракранијалне лезије које заузимају простор (тумори, хематоми, апсцеси, грануломи, неке паразитске болести) један су од честих узрока повећаног интракранијалног притиска. Клиничке манифестације зависе од механизма повећаног интракранијалног притиска и брзине његовог развоја; процеси који ометају одлив цереброспиналне течности (тумори, адхезије) могу довести до пароксизмалног повећања интракранијалног притиска и манифестују се оклузивно-хидроцефалним синдромом. Типични симптоми: интензивна константна главобоља, мучнина, повраћање, загушење папила очног живца током офталмоскопије, аутономни поремећаји у виду поремећаја учесталости и ритма дисања, срчане фреквенције и крвног притиска. У случају акутног повећања (трауматска повреда мозга, тумори, церебрални едем) интракранијалног притиска, могућа је дислокација мозга и угрожавање неких његових делова (најчешће у пределу тенторијалног и великог окципиталног форамина) са појавом симптома можданог стабла, поремећајем кардиоваскуларне активности и дисања до његовог престанка.

Узроци опструктивног (некомуницирајућег) хидроцефалуса: стеноза Силвијевог аквадукта; Арнолд-Кијаријева малформација (са или без мијелодисплазије); Денди-Вокерова малформација; атрезија Монроовог форамена; аномалије костију базе лобање; лезије које заузимају простор (тумори, цисте); инфламаторни вентрикулитис (инфекција, хеморагија, хемијска иритација, руптура цисте).

Узроци комуникирајућег хидроцефалуса: Арнолд-Киаријева малформација или Денди-Вокеров синдром (без блокаде цереброспиналне течности); бенигне цисте; запаљење пиа матер (вирусне и бактеријске инфекције, субарахноидно крварење са васкуларним малформацијама или повредама, укључујући хируршке, арахноидитис изазван лековима); карциноматозни менингитис.

Дијагностички критеријуми за хидроцефалус

Вентрикуломегалија са знацима повећаног интракранијалног притиска (главобоља, повраћање, поспаност, промене мишићног тонуса). Главне параклиничке методе за потврђивање и процену интракранијалне хипертензије: офталмоскопија, мерење притиска цереброспиналне течности, ЦТ или МРИ, по правилу, лако откривају процесе који ограничавају простор у лобањској дупљи, развојне аномалије, знаке интракранијалне хипертензије. У ове сврхе се користе и ехоенцефалографија, ангиографија и радиографија лобање.

Други узроци интракранијалне хипертензије: церебрални едем (исхемијски, токсични, радијационо оштећење нервног система; прекомерна хидратација); венска хипертензија (горња или латерална синусна оклузија; синусна тромбоза; једнострана или билатерална оклузија унутрашње југуларне вене; опструкција горње шупље вене; артериовенска малформација; гојазност; опструктивна плућна болест); акутни васкуларни поремећаји (исхемија, хеморагија, хипертензивна криза, вазоспазам); параинфективни и имунолошки поремећаји (Гијен-Бареов синдром; инфекције као што су полиомијелитис, лимфоцитни хориоменингитис; мононуклеоза; ХИВ инфекција, Лајмска болест; Сиденхамова хореја; системски еритематозни лупус; реакције након вакцинације); метаболички поремећаји (уремија, дијабетичка кома, анемија услед недостатка гвожђа; хиперкапнија); ендокринопатије (хипопаратиреоидизам; Адисонова болест; Кушингова болест; тиреотоксикоза; менарха; трудноћа); поремећаји у исхрани (хипервитаминоза А, хиповитаминоза А); интраспинални тумори (ретки).

Узрок интракранијалне хипертензије може бити идиопатска интракранијална хипертензија (бенигна интракранијална хипертензија, Pseudotumor cerebri).

Дијагностички критеријуми за идиопатску интракранијалну хипертензију:

• Повишен притисак цереброспиналне течности (>200 mmH2O код пацијената који нису гојазни и >250 mmH2O код гојазних пацијената).
• Нормалан неуролошки статус осим парализе шестог кранијалног живца (n. abducens).
• Нормалан састав цереброспиналне течности.
• Одсуство интрацеребралних лезија које заузимају простор.
• Билатерални папиледем. Ретко, повећан притисак у цереброспиналној течности може се јавити без папиледема.

Типичне тегобе ових пацијената: свакодневне главобоље (често пулсирајуће), поремећаји вида; могуће су промене у видном пољу. Већина пацијената су гојазне жене. „Псеудотумор“ може коегзистирати са опструктивном апнејом у сну.

Уз идиопатску интракранијалну хипертензију, секундарни „псеудотумор“ се јавља као последица поремећаја венског протока крви и венске хипертензије (хроничне болести уха, краниоцеребрална траума, менингиом, срчана инсуфицијенција, хроничне болести плућа доприносе поремећају венске циркулације крви). Компресија кавернозног синуса (празно турско седло, аденом хипофизе) може бити узрок секундарног „псеудотумора“. Хипопаратиреоидизам, адренална инсуфицијенција, естрогенски дисбаланс доприносе болести.

Диференцијална дијагноза са болестима које могу подсећати на „псеудотумор“: синусна тромбоза, инфективне лезије нервног система, малигне неоплазме. Тензионе главобоље, мигрене, главобоље злостављања и депресија такође могу коегзистирати са „псеудотумором“. Лумбална пункција са мерењем притиска цереброспиналне течности, неуроимаџинг и офталмоскопија су важни за дијагнозу бенигне интракранијалне хипертензије.

Коначно, интоксикације понекад могу довести до развоја интракранијалне хипертензије (фенотиазини, литијум, дифенин, индометацин, тетрациклин, синемет, кортикостероиди, гонадотропини, литијум, нитроглицерин, витамин А, као и хербициди, пестициди и неке друге супстанце).

Компликације интракранијалне хипертензије манифестују се синдромима укљештења (клина, хернијација) одређених делова мозга. Интракранијална хипертензија, када се повећава у условима нефлексибилности костију лобање, може довести до померања делова мозга са њиховог нормалног положаја и изазвати компресију неких области можданог ткива. Такво померање се најчешће примећује испод фалкса, на ивици тенторијалног зареза и у форамену магнуму. У таквим случајевима, лумбална функција може изазвати опасно укљештење и смрт пацијента.

Латерално померање мозга испод великог фалкс процеса доводи до компресије једног цингуларног гируса испод фалкса, што се може приметити ако се једна од хемисфера повећа у запремини. Главне манифестације су компресија унутрашње мождане вене и предње мождане артерије, што узрокује још већи пораст интракранијалног притиска услед смањења венског одлива и развоја церебралног инфаркта.

Померања испод церебеларног тенторијума могу бити једнострана или билатерална и манифестују се компресијом средњег мозга (тзв. секундарни синдром средњег мозга).

Једнострана транстенторијална хернијација настаје када увећани темпорални режањ узрокује да ункус хипокампуса протрузира у тенторијални урез. Ова слика често прати субфалксну ентрапцију. Свест је обично смањена пре ентрапције и наставља да се погоршава како се компресија можданог стабла повећава. Директан притисак на окуломоторни нерв изазива ипсилатералну дилатацију зенице (губитак паразитске инервације зенице). Понекад се и контралатерална зеница шири јер дислокација целог можданог стабла доводи до компресије супротног окуломоторног нерва на ивици тенторијалног уреза. Развија се контралатерална хомонимна хемианопсија (али се не може открити код несвесног пацијента) због компресије ипсилатералне задње церебралне артерије. Са даљом компресијом средњег мозга, обе зенице се шире и фиксирају, дисање постаје неправилно, крвни притисак се повећава, пулс се успорава, развијају се децеребрални напади, а може доћи и до смрти услед кардиореспираторног колапса.

Билатерална (централна) транстенторијална хернијација је обично узрокована генерализованим церебралним едемом. Обе хемисфере имају тенденцију да се померају надоле: и диенцефалон и средњи мозак су померени каудално кроз тенторијални отвор. Клиничке манифестације укључују оштећену свест, сужење, а затим проширење зеница; оштећен поглед усмерен нагоре (елементи квадригеминалног синдрома); неправилно дисање, оштећену терморегулацију, децеребрационе или декортикатне нападе и смрт.

Повећан притисак у задњој лобањској јами може изазвати померање малог мозга нагоре и његово укљештење на ивици тенторијалног зареза или довести до померања малог мозга надоле (чешће) и укљештења његових крајника у форамен магнуму. Померање нагоре доводи до компресије средњег мозга (пареза погледа нагоре, проширене или фиксиране зенице, неправилно дисање).

Померање малог мозга надоле изазива компресију продужене мождине (оштећена свест је одсутна или се јавља секундарно, јавља се бол у потиљачној регији, пареза погледа нагоре и парализа каудалних кранијалних живаца са дизартријом и поремећајем гутања); примећује се слабост у рукама или ногама са симптомима оштећења пирамидалног тракта и оштећена осетљивост различитих модалитета испод главе (синдром форамен магнума). Једна од најранијих манифестација хернијације малог мозга у форамен магнум је крутост мишића врата или нагињање главе ради смањења притиска у пределу форамен магнума. Дисање нагло престаје.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Варијанте и симптоми синдрома хернијације

Хернијација медијалне површине мождане хемисфере испод фалксних пршљенова (семилунарна хернијација)

У овом случају, део цингуларног гируса је померен у слободни јаз који формира доле corpus callosum, а изнад слободна ивица falx corpora. Као последица тога, долази до компресије малих артеријских судова који хране наведено подручје мозга, предње мождане артерије ипсилатералне од фокуса тумора, као и велике мождане вене. Узрок ове врсте дислокације је присуство волуметријског патолошког процеса у фронталном, паријеталном, а ређе у темпоралном режњу. Најчешће, дисфункција цингуларног гируса нема изражене клиничке манифестације.

Темпоротенторијална хернијација

Асиметрично померање медиобазалних структура темпоралног режња (парахипокампалног гируса и његове куке) у Бандову фисуру између ивице зареза тенторијума церебели и можданог стабла. Јавља се као следећа фаза у развоју дислокационог синдрома код тумора хемисферичне локализације. Праћено је компресијом окуломоторног нерва, померањем задње мождане артерије надоле и притиском тенторијалног отвора средњег мозга на супротну ивицу. У овом случају, ипсилатерална зеница се у почетку сужава, затим постепено шири до стања фиксиране мидријазе, око одступа ка споља и развија се птоза. Касније долази до постепеног ширења зенице на супротној страни и оштећења свести. Развијају се моторички поремећаји попут централне теме-, а затим и тетрапарезе. Примећује се наизменични Веберов синдром. Развија се оклузивни хидроцефалус. Може доћи до децеребрационе крутости.

Церебелотенторијална хернијација

Јавља се ретко, са израженим повећањем притиска у задњој кранијалној јами (посебно код тумора малог мозга) и карактерише се померањем церебеларног ткива кроз отвор у отвору тенторијалног отвора у средњу кранијалну јаму. Компресији су подложни горњи церебеларни педункули, горњи медуларни велум, кровна плоча средњег мозга, а понекад и церебрални аквадукт и субарахноидне цистерне средње кранијалне јаме на страни хернијације. Клинички се ово манифестује појавом коматозног стања, парализом погледа усмереног нагоре, сужавањем фиксираних зеница са очуваним латералним окулоцефалним рефлексима и знацима оклузивног хидроцефалуса.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Хернијација церебеларних крајника у цервикодурални инфундибулум

Хернијација церебеларних крајника у цервикодурални левак најчешће се јавља са волуметријским процесима у субтенторијалном простору. У овом случају, церебеларни крајници су померени у каудалном правцу и хернирани између ивице форамена магнума и продужене мождине, што неизбежно доводи до исхемије овог другог, респираторне инсуфицијенције, срчане регулације и, као последица тога, смрти пацијента.