Симетрично смањење рефлекса (арефлексија): узроци, симптоми, дијагноза

Присуство или одсуство дубоких рефлекса само по себи нема функционални значај: перзистентни губитак, на пример, Ахиловог рефлекса током ремисије код херније диска не омета ход или брзе покрете флексије и екстензије стопала. Међутим, симетричан губитак рефлекса указује на то да пацијент има или је имао лезију периферног нервног система. Стога је у таквим случајевима неопходан темељан неуролошки и општи клинички преглед. Симетрично смањење рефлекса са ногу, руку и смањење рефлекса са жвакаћих мишића (једини дубоки рефлекс кранијалне локализације доступан за клиничку верификацију) - све то захтева исте дијагностичке приступе.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Главни узроци симетричне арефлексије су:

I. Полинеуропатија:

1. АИДП (Гијен-Бареов синдром).
2. Хронична полинеуропатија.

II. Комбинована дегенерација кичмене мождине (фуникуларна мијелоза).

III. Наследна моторна и сензорна неуропатија (Шарко-Мари-Тут болест) тип I.

IV. Спиноцеребеларна атаксија (атрофија).

В. Едијев синдром.

VI. Табес дорзалис.

VII. Болест моторних неурона.

I. Полинеуропатија

Најчешћи узрок арефлексије је полинеуропатија. Све варијанте акутне полинеуропатије вероватно неће промаћи пажњи лекара, јер се у тим случајевима развија мишићна слабост и/или сензорни поремећаји у захваћеним удовима или трупу. Стога, проблем није у идентификовању полинеуропатије као такве код пацијента, већ у одређивању њене етиологије.

АИДП (Гијен-Бареов синдром)

Постоје јасни дијагностички критеријуми за Гилен-Бареов синдром, од којих су најважнији: акутни или субакутни почетак; превласт моторичког оштећења над сензорним оштећењем; узлазно ширење симптома са постепеним захватањем проксималних (удовно-појасних) мишића, трбушних мишића, трупа и респираторних мишића; чест развој билатералне парализе мишића лица; повећан ниво протеина уз нормалан број ћелија, успоравање брзине спровођења побуђења дуж нерава. Могући су поремећаји електричне активности срчаног мишића.

Апсолутно је неопходан преглед, посебно серолошки, усмерен на идентификацију специфичног узрока. Најчешћи етиолошки фактори су вирусне инфекције (Епштајн-Баров вирус, епидемијски вирус хепатитиса Б), имунопатија или други хематолошки поремећаји. Потоње треба узети у обзир у случају атипичних клиничких манифестација, на пример, у случају тешких сензорних поремећаја, у случају силазног типа развоја симптома или у случају повећане цитозе у цереброспиналној течности. Ретки узроци акутне полинеуропатије укључују и алкохолизам са израженим метаболичким поремећајима и недостатком витамина Б1, нодуларни периартеритис, који се потом, по правилу, јавља као хронична полинеуропатија.

Хронична полинеуропатија

Хронична полинеуропатија може дуго остати непримећена јер пацијент не показује карактеристичне тегобе или не схвата симптоме озбиљно. У таквој ситуацији, симптоме треба активно идентификовати током неуролошког прегледа.

Многи пацијенти са дијабетес мелитусом имају смањене или одсутне Ахилове и/или коленске рефлексе, благу атрофију мишића потколенице и предњих мишића потколенице, а кратки екстензор дигиторум у дорзолатералном стопалу, одмах испод латералног малеолуса, можда неће бити опипљив када су прсти дорзално флексирани. Вибрациона осетљивост у палцу или скочном зглобу је често смањена или одсутна. Тестирање брзине нервне проводљивости открива широко распрострањено успоравање моторних и сензорних влакана, што указује на секундарну мијелинопатију.

Детекција субклиничке полинеуропатије код пацијената примљених у делиричном или конфузном стању може указивати на алкохолизам као узрок менталних поремећаја. Хронична злоупотреба алкохола доводи до развоја полинеуропатије, клинички окарактерисане смањењем дубоких рефлекса и благом парезом мишића доњих екстремитета, посебно екстензора, и одсуством изражених сензорних поремећаја. Електрофизиолошке студије откривају аксоналну природу лезије, што је назначено присуством денервационих потенцијала у игличном ЕМГ-у са нормалним или скоро нормалним брзинама нервне проводљивости.

Потпун преглед пацијента чија субклиничка полинеуропатија не спада ни у једну од горе наведених категорија (што није неуобичајено) одузима много времена, скуп је и често неубедљив.

Испод је листа неких ретких узрока полинеуропатије:

• бубрежна инсуфицијенција;
• паранеопластична полинеуропатија, реуматоидни
• артритис или системски еритематозни лупус;
• порфирија;
• недостатак витамина (Б1, Б6, Б12);
• егзогена интоксикација (нпр. оловом, талијумом, арсеном).

II. Комбинована дегенерација кичмене мождине (фуникуларна мијелоза)

Изузетно је важно идентификовати недостатак витамина Б12 као узрок арефлексије, будући да је ово стање потенцијално излечиво. Таква дијагноза је веома вероватна ако пацијент има детаљну слику комбиноване дегенерације кичмене мождине, тј. постоји мишићна слабост, арефлексија, сензорни поремећаји типа „рукавице“ и „чарапе“, поремећаји дубоке осетљивости у комбинацији са Бабинским симптомом, што указује на захваћеност пирамидалног тракта. Често се откривају соматски симптоми ахилног гастритиса, карактеристичне промене на слузокожи језика (Хантеров глоситис: „опарени језик“, „лакирани језик“), манифестације астеничног синдрома.

III. Наследна моторна и сензорна неуропатија типа I и II (Шарко-Мари-Тут болест)

Постоје конгениталне дегенеративне болести које су сада груписане под називом наследна моторно-сензорна неуропатија (НМСН). Варијанта позната као Шарко-Мари-Тутова болест може имати веома благ ток и манифестовати се као непотпуна слика - пацијент има само арефлексију и благу деформацију стопала (тзв. „шупље стопало“).

Дијагноза се лако поставља ако узмемо у обзир дисоцијацију између изражених симптома (одсуство рефлекса, изражено смањење брзине нервне проводљивости) и готово потпуног одсуства активних тегоба, као и одсуство знакова денервације у игличном ЕМГ-у. Најинформативнији може бити преглед блиских рођака пацијента, који, по правилу, откривају исте клиничке карактеристике.

IV. Спиноцеребеларне атаксије (дегенерације)

Слична разматрања важе и за спиноцеребеларне атаксије, још једну велику групу наследних дегенеративних болести. Водећи синдром је постепено настајућа и споро, али стално прогресивна церебеларна атаксија. Рефлекси су често одсутни. Породична историја можда неће пружити никакве корисне информације. Не треба се ослањати на неуроимиџинг студије: чак и у случајевима веома тешке атаксије, церебеларна атрофија се не открива увек. Генетске дијагностичке методе, ако су доступне, понекад могу помоћи у дијагнози.

В. Едијев синдром

Ако постоји изражена анизокорија и већа зеница не реагује на светлост или на конвергенцију са акомодацијом, или реагује споро, онда треба имати на уму да је у питању такозвана „тонична зеница“; ако се открије арефлексија, пацијент може имати Едијев синдром. Понекад сам пацијент открива поремећаје зеница: може имати повећану осетљивост на јаку светлост због недовољног сужења зенице као одговор на светлосну стимулацију; замагљен вид је могућ при читању или гледању малих предмета изблиза, што је повезано са недостатком брзе акомодације. Неки пацијенти, када се погледају у огледало, једноставно открију да „једно око изгледа необично“. Могућ је и непотпуни Едијев синдром (губитак рефлекса без поремећаја зеница или карактеристични поремећаји зеница без промена рефлекса).

Анизокорија и одсуство фотореакција постављају питање могућности неуросифилиса код лекара, будући да пацијент такође има арефлексију. Међутим, серолошке студије су негативне, а офталмолошки преглед указује на очуваност, али екстремну успореност фотореакција. Узрок овог патолошког стања је дегенерација парасимпатичких ћелија цилијарног ганглија. Пошто постоји парасимпатичка денервација зенице, постоји и денервациона преосетљивост, што се лако може проверити укапавањем разблаженог раствора холинергичког лека у очи: долази до брзог сужавања погођене зенице, док се интактна (непреосетљива) зеница не сужава.

VI. Табес дорзалис

Понекад се, приликом прегледа пацијента чији је водећи симптом поремећај зеница, открива арефлексија. У случају билатералне миозе са благо измењеним обликом зенице (одступање од округлог облика) и без реакције на светлост уз одржавање реакција на конвергенцију са акомодацијом (Аргил-Робертсонов симптом), веома вероватна дијагноза може бити tabes dorsalis. У таквом случају, серолошким прегледом цереброспиналне течности и крви, потребно је утврдити да ли пацијент има активан специфичан (сифилитични) инфективни процес - у овом случају је потребна терапија пеницилином, или је болест у неактивној фази - тада антибиотска терапија није потребна. Исто резоновање важи ако су зенице проширене, постоји блага анизокорија, а фотореакције су измењене слично онима описаним горе.

VII. Болест моторних неурона

У ретким случајевима, водећа манифестација болести моторних неурона је губитак рефлекса у ногама. Дијагноза се поставља према следећим критеријумима: присуство само моторних поремећаја (осетљивост није оштећена), фасцикулације у захваћеним (тј. паретичним) мишићима, као и у незахваћеним мишићима, дифузни знаци денервације према ЕМГ подацима са очуваним или скоро очуваним брзинама нервне проводљивости.