Сарком

Сарком је болест која обухвата малигне неоплазме различитих локализација. Хајде да погледамо главне врсте саркома, симптоме болести, методе лечења и превенције.

Сарком је група малигних неоплазми. Болест почиње оштећењем примарних везивних ћелија. Услед хистолошких и морфолошких промена почиње да се развија малигна формација која садржи елементе ћелија, крвних судова, мишића, тетива итд. Међу свим облицима саркома, посебно малигни чине око 15% неоплазми.

Прочитајте такође: Лечење саркома

Главни симптоми болести су оток неког дела тела или чвора. Сарком погађа: глатко и попречно-пругасто мишићно ткиво, кости, нервно, масно и фиброзно ткиво. Дијагностичке методе и методе лечења зависе од врсте болести. Најчешћи типови саркома су:

• Сарком трупа, меких ткива екстремитета.
• Сарком материце и млечних жлезда.
• Сарком костију, врата и главе.
• Ретроперитонеални саркоми, лезије мишића и тетива.

Сарком погађа везивно и меко ткиво. У 60% случајева, тумор се развија на горњим и доњим екстремитетима, у 30% на трупу, а само у ретким случајевима, сарком погађа ткива врата и главе. Болест се јавља и код одраслих и код деце. Истовремено, око 15% случајева саркома су канцерогене болести. Многи онколози сматрају сарком ретким типом рака који захтева посебан третман. Постоји много имена за ову болест. Имена зависе од ткива у којем се појављују. Сарком костију је остеосарком, сарком хрскавице је хондросарком, а оштећење глатког мишићног ткива је леиомиосарком.

МКБ-10 код

Сарком МКБ 10 је класификација болести према Међународном каталогу болести десете ревизије.

Код према међународној класификацији болести ICD-10:

• C45 Мезотелиом.
• C46 Капошијев сарком.
• C47 Малигна неоплазма периферних нерава и аутономног нервног система.
• C48 Малигни неоплазам ретроперитонеума и перитонеума.
• C49 Малигни тумор другог везивног и меког ткива.

Свака од тачака има своју класификацију. Хајде да размотримо шта свака од категорија међународне класификације болести саркома МКБ-10 подразумева:

• Мезотелиом је малигни тумор који потиче из мезотела. Најчешће погађа плеуру, перитонеум и перикард.
• Капошијев сарком - тумор који се развија из крвних судова. Посебност неоплазме је појава црвено-смеђих мрља на кожи са изразитим ивицама. Болест је малигна, стога представља претњу по људски живот.
• Малигна неоплазма периферних нерава и аутономног нервног система - ова категорија обухвата лезије и болести периферних нерава, доњих екстремитета, главе, врата, лица, грудног коша и кукова.
• Малигна неоплазма ретроперитонеалног простора и перитонеума - саркоми меких ткива који погађају перитонеум и ретроперитонеални простор, узрокујући задебљање делова трбушне дупље.
• Малигна неоплазма других врста везивног и меког ткива - сарком утиче на мека ткива на било ком делу тела, узрокујући појаву канцерогеног тумора.

Узроци саркома

Узроци саркома су разноврсни. Болест може настати услед утицаја фактора околине, повреда, генетских фактора и многих других ствари. Једноставно је немогуће прецизирати узрок развоја саркома. Међутим, идентификовано је неколико фактора ризика и узрока који најчешће провоцирају развој болести.

• Наследна предиспозиција и генетски синдроми (ретинобластом, Гарднеров синдром, Вернеров синдром, неурофиброматоза, синдром пигментираног базалног ћелијског мултиплог карцинома коже).
• Утицај јонизујућег зрачења – ткива изложена зрачењу подложна су инфекцији. Ризик од развоја малигног тумора повећава се за 50%.
• Херпес вирус је један од фактора у развоју Капошијевог саркома.
• Лимфостаза горњих екстремитета (хронични облик), која се развија на позадини радијалне мастектомије.
• Повреде, ране, гнојне опекотине, изложеност страним телима (кружице, иверје итд.).
• Полихемотерапија и имуносупресивна терапија. Саркоми се јављају код 10% пацијената који су прошли ову врсту терапије, као и код 75% након операција трансплантације органа.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Симптоми саркома

Симптоми саркома су разноврсни и зависе од локације тумора, његових биолошких карактеристика и ћелија које се налазе испод њега. У већини случајева, почетни симптом саркома је туморска формација која постепено повећава величину. Дакле, ако пацијент има сарком костију, односно остеосарком, први знак болести је страшан бол у пределу костију који се јавља ноћу и не ублажава се аналгетицима. Како тумор расте, суседни органи и ткива су укључени у патолошки процес, што доводи до разних болних симптома.

• Неке врсте саркома (коштани сарком, паростеални сарком) развијају се веома споро и асимптоматски током многих година.
• Али рабдомиосарком карактерише брзи раст, ширење тумора на суседна ткива и рана метастаза, која се јавља хематогено.
• Липосарком и друге врсте саркома су примарно мултипле природе, појављујући секвенцијално или истовремено на различитим местима, што компликује питање метастаза.
• Сарком меког ткива утиче на околна ткива и органе (кости, кожу, крвне судове). Први знак саркома меког ткива је тумор без ограничених обриса, који изазива болне сензације при палпацији.
• Код лимфоидног саркома, тумор се појављује у облику чвора и малог отока у пределу лимфног чвора. Неоплазма има овални или округли облик и не изазива болне сензације. Величина тумора може бити од 2 до 30 центиметара.

У зависности од врсте саркома, може доћи до повишене температуре. Ако неоплазма брзо напредује, на површини коже се појављују поткожне вене, тумор постаје цијанотичан, а на кожи се могу појавити и чиреви. Приликом палпације саркома, покретљивост тумора је ограничена. Ако се сарком појави на екстремитетима, то може довести до њихове деформације.

Сарком код деце

Сарком код деце је низ малигних тумора који погађају органе и системе дечјег тела. Најчешће се деци дијагностикује акутна леукемија, односно малигна лезија коштане сржи и циркулаторног система. На другом месту по учесталости болести су лимфосаркоми и лимфогрануломатоза, тумори у централном нервном систему, остеосаркоми, саркоми меких ткива, тумори јетре, желуца, једњака и других органа.

Саркоми код педијатријских пацијената настају из више разлога. Пре свега, то је генетска предиспозиција и наслеђе. На другом месту су мутације у телу детета, повреде и оштећења, прележане болести и ослабљен имуни систем. Саркоми се дијагностикују код деце, као и код одраслих. За то се прибегавају методама компјутерске и магнетне резонанце, ултразвучног прегледа, биопсије, цитолошког и хистолошког прегледа.

Лечење саркома код деце зависи од локализације неоплазме, стадијума тумора, његове величине, присуства метастаза, старости детета и општег стања организма. За лечење се користе хируршке методе уклањања тумора, хемотерапија и зрачење.

• Малигне болести лимфних чворова

Малигне болести лимфних чворова су трећа најчешћа болест која се јавља и код деце и код одраслих. Најчешће, онколози дијагностикују лимфогрануломатозу, лимфоме, лимфосарком. Све ове болести су сличне по својој малигнитету и супстрату лезије. Али постоји низ разлика између њих у клиничком току болести, методама лечења и прогнози. •

• Лимфогрануломатоза

Тумори погађају цервикалне лимфне чворове у 90% случајева. Најчешће деца млађа од 10 година пате од ове болести. То се објашњава чињеницом да се у овом узрасту дешавају озбиљне промене у лимфном систему на физиолошком нивоу. Лимфни чворови постају веома осетљиви на дејство иританата и вируса који изазивају одређене болести. Код туморске болести, лимфни чворови се повећавају у величини, али су апсолутно безболни када се палпирају, кожа изнад тумора не мења боју.

За дијагнозу лимфогрануломатозе се користи пункција и ткива се шаљу на цитолошки преглед. Малигна болест лимфних чворова се лечи зрачењем и хемотерапијом.

• Лимфосарком

Малигна болест која се јавља у лимфним ткивима. По свом току, симптомима и брзини раста тумора, лимфосарком је сличан акутној леукемији. Најчешће се неоплазма појављује у трбушној дупљи, медијастинуму, односно грудној дупљи, у назофаринксу и периферним лимфним чворовима (цервикални, ингвинални, аксиларни). Ређе болест погађа кости, мека ткива, кожу и унутрашње органе.

Симптоми лимфосаркома подсећају на симптоме вирусне или инфламаторне болести. Пацијент развија кашаљ, грозницу и општу слабост. Како сарком напредује, пацијент се жали на оток лица и кратак дах. Болест се дијагностикује рендгенским снимком или ултразвуком. Лечење може бити хируршко, хемотерапијом и зрачењем.

• Тумори бубрега

Тумори бубрега су малигне неоплазме које су обично конгениталне и јављају се код пацијената у раном узрасту. Прави узроци тумора бубрега нису познати. На бубрезима се јављају саркоми, леиомиосаркоми и миксосаркоми. Тумори могу бити округлоћелијски карциноми, лимфоми или миосаркоми. Најчешће су бубрези погођени вретенастим, округлоћелијским и мешовитим типовима саркома. Мешовити тип се сматра најмалигнијим. Код одраслих пацијената, тумори бубрега метастазирају изузетно ретко, али могу достићи велике величине. А код педијатријских пацијената, тумори метастазирају, утичући на околна ткива.

Хируршки третмани се обично користе за лечење тумора бубрега. Хајде да погледамо неке од њих.

• Радикална нефректомија – лекар прави рез у трбушној дупљи и уклања захваћени бубрег и масно ткиво које га окружује, надбубрежне жлезде које се налазе поред захваћеног бубрега и регионалне лимфне чворове. Операција се изводи под општом анестезијом. Главне индикације за нефректомију су: велика величина малигног тумора, метастазе у регионалне лимфне чворове.
• Лапароскопска хирургија – предности ове методе лечења су очигледне: минимално инвазивна, кратак период опоравка након операције, мање изражен постоперативни болни синдром и бољи естетски резултати. Током операције, на кожи абдомена се прави неколико малих убода, кроз које се убацује видео камера, уводе се танки хируршки инструменти и трбушна дупља се пумпа ваздухом како би се уклонила крв и вишак ткива из оперисаног подручја.
• Аблација и термална аблација су најнежније методе уклањања тумора бубрега. Тумор је изложен ниским или високим температурама, што доводи до уништења тумора бубрега. Главне врсте овог третмана су: термички (ласер, микроталаси, ултразвук), хемијски (ињекције етанола, електрохемијска лиза).

Врсте саркома

Врсте саркома зависе од локације болести. У зависности од врсте тумора, користе се одређене дијагностичке и методе лечења. Погледајмо главне врсте саркома:

1. Сарком главе, врата, костију.
2. Ретроперитонеалне неоплазме.
3. Сарком материце и млечних жлезда.
4. Гастроинтестинални стромални тумори.
5. Оштећење меких ткива удова и трупа.
6. Дезмоидна фиброматоза.

Саркоми који настају из тврдог коштаног ткива:

• Јуингов сарком.
• Паростални сарком.
• Остеосарком.
• Хондросарком.
• Ретикулосарком.

Саркоми који настају из мишића, масти и меког ткива:

• Капошијев сарком.
• Фибросарком и сарком коже.
• Липосарком.
• Хистиоцитом меког ткива и фиброзни хистиоцитом.
• Синовијални сарком и дерматофибросарком.
• Неурогени сарком, неурофибросарком, рабдомиосарком.
• Лимфангиосарком.
• Саркоми унутрашњих органа.

Група саркома се састоји од више од 70 различитих варијанти болести. Сарком се такође разликује по малигнитету:

• Г1 - ниска оцена.
• Г2 - просечан степен.
• Г3 - висок и изузетно висок степен.

Хајде да детаљније погледамо појединачне врсте саркома које захтевају посебну пажњу:

• Алвеоларни сарком – најчешће се јавља код деце и адолесцената. Ретко метастазира и ретка је врста тумора.
• Ангиосарком - утиче на крвне судове коже и развија се из крвних судова. Јавља се у унутрашњим органима, често након зрачења.
• Дерматофибросарком је врста хистиоцитома. То је малигни тумор који настаје из везивног ткива. Најчешће погађа тело и расте веома споро.
• Екстрацелуларни хондросарком је ретки тумор који настаје из хрскавичног ткива, локализован је у хрскавици и расте у кости.
• Хемангиоперицитом је малигни тумор крвних судова. Има изглед чворова и најчешће погађа пацијенте млађе од 20 година.
• Мезенхимом је малигни тумор који расте из васкуларног и масног ткива. Утиче на трбушну дупљу.
• Фиброзни хистиоцитом је малигни тумор локализован на екстремитетима и ближе телу.
• Шванома је малигни тумор који погађа нервне омотаче. Развија се самостално, ретко метастазира и погађа дубока ткива.
• Неурофибросарком - развија се из Шванових тумора око процеса неурона.
• Леиомиосарком – настаје из рудимента глатког мишићног ткива. Брзо се шири по целом телу и представља агресиван тумор.
• Липосарком - настаје из масног ткива, локализован на трупу и доњим удовима.
• Лимфангиосарком - утиче на лимфне судове, најчешће се јавља код жена које су подвргнуте мастектомији.
• Рабдомиосарком - настаје из попречно-пругастих мишића и развија се код одраслих и деце.

Постоји категорија саркома без додатних карактеристика. Ова категорија обухвата:

• Капошијев сарком - обично узрокован вирусом херпеса. Често се налази код пацијената који узимају имуносупресоре и ХИВ-инфицираних. Тумор се развија из дура матер, шупљих и паренхиматозних унутрашњих органа.
• Фибросарком – јавља се на лигаментима и мишићним тетивама. Врло често погађа стопала, ређе – главу. Тумор је праћен чиревима и активно метастазира.
• Епителиоидни сарком - утиче на периферне делове екстремитета, код младих пацијената. Болест активно метастазира.
• Синовијални сарком - јавља се у зглобној хрскавици и око зглобова. Може се развити из синовијалних мембрана мишића овојнице и проширити се на коштано ткиво. Због ове врсте саркома, пацијент има смањену моторичку активност. Најчешће се јавља код пацијената старости 15-50 година.

Стромални сарком

Стромални сарком је малигни тумор који погађа унутрашње органе. По правилу, стромални сарком погађа материцу, али ова болест је ретка, јавља се код 3-5% жена. Једина разлика између саркома и рака материце је ток болести, процес метастазирања и лечење. Претпостављени знак саркома је пролазак курса радиотерапије за лечење патологија у карличном подручју.

Стромални сарком се углавном дијагностикује код пацијенткиња старости 40-50 година, а током менопаузе, сарком се јавља код 30% жена. Главни симптоми болести су крвави исцедак из гениталног тракта. Сарком изазива болне сензације због увећања материце и компресије суседних органа. У ретким случајевима, стромални сарком је асимптоматски и може се препознати тек након посете гинекологу.

Сарком вретенастих ћелија

Сарком вретенастих ћелија састоји се од ћелија вретенастог облика. У неким случајевима, током хистолошког прегледа, ова врста саркома се меша са фибромом. Туморски чворови имају густу конзистенцију, када се пресеку, видљива је влакнаста структура бело-сиве боје. Сарком вретенастих ћелија се појављује на слузокожи, кожи, серозним покривачима и фасцији.

Туморске ћелије расту насумично, саме или у сноповима. Налазе се у различитим правцима једна у односу на другу, испреплићући се и формирајући лопту. Величина и локализација саркома су различите. Уз благовремену дијагнозу и брзо лечење, има позитивну прогнозу.

Малигни сарком

Малигни сарком је тумор меког ткива, односно патолошка формација. Постоји неколико клиничких знакова који обједињују малигне саркоме:

• Локализација дубоко у мишићима и поткожним ткивима.
• Чести рецидиви болести и метастазе у лимфне чворове.
• Асимптоматски раст тумора током неколико месеци.
• Локација саркома у псеудокапсули и чест раст изван њених граница.

Малигни сарком се рецидивира у 40% случајева. Метастазе се јављају код 30% пацијената и најчешће погађају јетру, плућа и мозак. Погледајмо главне типове малигног саркома:

• Малигни фиброзни хистиоцитом је тумор меког ткива локализован у трупу и удовима. Приликом ултразвучног прегледа, тумор нема јасне контуре, може бити уз кост или покривати судове и тетиве мишића.
• Фибросарком је малигна формација везивног фиброзног ткива. По правилу, локализована је у пределу рамена и кука, у дебљини меких ткива. Сарком се развија из интермускуларних фасцијалних формација. Метастазира у плућа и најчешће се јавља код жена.
• Липосарком је малигни сарком масног ткива са много варијетета. Јавља се код пацијената свих узраста, али најчешће код мушкараца. Погађа удове, ткиво бутина, задњицу, ретроперитонеални простор, материцу, желудац, семенску врпцу и млечне жлезде. Липосарком може бити појединачни или вишеструки, истовремено се развијајући на неколико делова тела. Тумор расте споро, али може достићи веома велике величине. Посебност овог малигног саркома је да не расте у кости и кожу, већ се може рецидивирати. Тумор метастазира у слезину, јетру, мозак, плућа и срце.
• Ангиосарком је малигни сарком васкуларног порекла. Јавља се и код мушкараца и код жена, старости 40-50 година. Локализује се на доњим екстремитетима. Тумор садржи крвне цисте, које постају жариште некрозе и хеморагије. Сарком расте веома брзо и склон је улцерацији, а може метастазирати у регионалне лимфне чворове.
• Рабдомиосарком је малигни сарком који се развија из попречно-пругастих мишића и заузима 3. место међу малигним лезијама меких ткива. По правилу, погађа екстремитете и развија се у дебљини мишића као чвор. Када се палпира, мекан је са густом конзистенцијом. У неким случајевима изазива хеморагије и некрозу. Сарком је прилично болан, метастазира у лимфне чворове и плућа.
• Синовијални сарком је малигни тумор меких ткива, који се јавља код пацијената свих узраста. По правилу, локализован је на доњим и горњим екстремитетима, у пределу коленских зглобова, стопала, бутина и потколеница. Тумор има облик округлог чвора, ограниченог од околних ткива. Унутар формације налазе се цисте различитих величина. Сарком рецидивира и може метастазирати чак и након курса лечења.
• Малигни неурином је малигни тумор који се јавља код мушкараца и код пацијената који болују од Реклингхаузенове болести. Тумор је локализован на доњим и горњим екстремитетима, глави и врату. Ретко метастазира, а може метастазирати у плућа и лимфне чворове.

Плеоморфни сарком

Плеоморфни сарком је малигни тумор који погађа доње екстремитете, труп и друге области. У раним фазама развоја, тумор је тешко дијагностиковати, па се открива када достигне 10 или више центиметара у пречнику. Формација је лобуларни, густи чвор, црвенкасто-сиве боје. Чвор садржи зону хеморагије и некрозе.

Плеоморфни фибросарком се рецидивира код 25% пацијената и метастазира у плућа код 30% пацијената. Због прогресије болести, тумор често узрокује смрт у року од годину дана од откривања тумора. Стопа преживљавања пацијената након откривања овог тумора је 10%.

Полиморфни ћелијски сарком

Полиморфонуклеарни сарком је прилично редак аутономни тип примарног саркома коже. Тумор се обично развија дуж периферије меких ткива, а не у дубину, и окружен је еритематозним ободом. Током периода раста, улцерише и постаје сличан гуматозном сифилису. Метастазира у лимфне чворове, узрокује увећану слезину и изазива јаке болове када се мека ткива компресују.

Према хистологији, има алвеоларну структуру, чак и код ретикуларног карцинома. Мрежа везивног ткива садржи округле и вретенасте ћелије ембрионалног типа, сличне мегакариоцитима и мијелоцитима. Истовремено, крвни судови су лишени еластичног ткива и разређени су. Лечење полиморфног ћелијског саркома је само хируршко.

Недиференцирани сарком

Недиференцирани сарком је тумор који је тешко или немогуће класификовати на основу хистологије. Ова врста саркома није повезана са специфичним ћелијама, већ се обично третира као рабдомиосарком. Дакле, малигни тумори неодређене диференцијације укључују:

• Епителиоидни и алвеоларни сарком меког ткива.
• Тумор бистрих ћелија меког ткива.
• Интимални сарком и мезенхимом малигног типа.
• Десмопластични сарком округлих ћелија.
• Тумор са периваскуларном епителиоидном ћелијском диференцијацијом (миомеланоцитни сарком).
• Екстраренална рабдоидна неоплазма.
• Екстраскелетни Јуингов тумор и екстраскелетни миксоидни хондросарком.
• Неуроектодермална неоплазма.

Хистиоцитни сарком

Хистиоцитни сарком је ретка малигна неоплазма агресивне природе. Тумор се састоји од полиморфних ћелија, у неким случајевима џиновских ћелија са полиморфним једром и бледом цитоплазмом. Ћелије хистиоцитног саркома су позитивне када се тестирају на неспецифичну естеразу. Прогноза болести је неповољна, јер се генерализација јавља брзо.

Хистиоцитни сарком карактерише прилично агресиван ток и лош одговор на терапијски третман. Ова врста саркома изазива екстранодалне лезије. Гастроинтестинални тракт, мека ткива и кожа су подложни овој патологији. У неким случајевима, хистиоцитни сарком утиче на слезину, централни нервни систем, јетру, кости и коштану срж. Имунохистолошко испитивање се користи током дијагнозе болести.

Сарком округлих ћелија

Округлоћелијски сарком је редак малигни тумор који се састоји од округлих ћелијских елемената. Ћелије садрже хиперхромна језгра. Сарком одговара незрелом стању везивног ткива. Тумор брзо напредује, па је изузетно малиген. Постоје две врсте округлоћелијског саркома: ситноћелијски и великоћелијски (тип зависи од величине ћелија које га чине).

Према резултатима хистолошког прегледа, неоплазма се састоји од округлих ћелија са слабо развијеном протоплазмом и великим једром. Ћелије су распоређене близу једна другој, немају одређени редослед. Постоје ћелије које се додирују и ћелије одвојене једна од друге танким влакнима и бледом аморфном масом. Крвни судови се налазе у слојевима везивног ткива и туморским ћелијама које су уз његове зидове. Тумор утиче на кожу и мека ткива. Понекад, приликом отварања крвних судова, могуће је видети туморске ћелије које су продрле у здрава ткива. Тумор метастазира, рецидивира и изазива некрозу захваћених ткива.

Фибромиксоидни сарком

Фибромиксоидни сарком је малигни тумор ниског степена. Болест погађа и одрасле и децу. Најчешће се сарком локализује у трупу, раменима и куковима. Тумор ретко метастазира и расте веома споро. Узроци фибромиксоидног саркома укључују наследну предиспозицију, повреде меких ткива, излагање високим дозама јонизујућег зрачења и хемикалијама са канцерогеним дејством. Главни симптоми фибромиксоидног саркома:

• Болне квржице и отоци појављују се у меким ткивима трупа и удова.
• У подручју неоплазме појављују се болне сензације, а осетљивост је оштећена.
• Кожа поприма плавичасто-смеђу боју, а како неоплазма расте, долази до компресије крвних судова и исхемије екстремитета.
• Ако је неоплазма локализована у абдоминалној дупљи, пацијент доживљава патолошке симптоме из гастроинтестиналног тракта (диспептичке тегобе, затвор).

Општи симптоми фибромиксоидног саркома укључују немотивисану слабост, губитак тежине и губитак апетита, што доводи до анорексије, као и чест умор.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Лимфоидни сарком

Лимфоидни сарком је тумор имуног система. Клиничка слика болести је полиморфна. Тако се код неких пацијената лимфоидни сарком манифестује као увећани лимфни чворови. Понекад се симптоми тумора манифестују као аутоимуна хемолитичка анемија, осип на кожи сличан екцему и тровање. Сарком почиње синдромом компресије лимфних и венских судова, што доводи до дисфункције органа. У ретким случајевима, сарком изазива некротичне лезије.

Лимфоидни сарком има неколико облика: локализовани и локални, распрострањени и генерализовани. Са морфолошке тачке гледишта, лимфоидни сарком се дели на: великоћелијски и ситноћелијски, односно лимфобластични и лимфоцитни. Тумор погађа лимфне чворове врата, ретроперитонеалне, мезентеричне, ређе - аксиларне и ингвиналне. Неоплазма се може јавити и у органима који садрже лимфоретикуларно ткиво (бубрези, желудац, крајници, црева).

Тренутно не постоји јединствена класификација лимфоидних саркома. У пракси се користи међународна клиничка класификација, која је усвојена за лимфогрануломатозу:

1. Локални стадијум – захваћени су лимфни чворови у једном подручју, са екстранодалним локализованим оштећењем.
2. Регионални стадијум - захваћени су лимфни чворови у два или више делова тела.
3. Генерализовани стадијум – лезија се појавила са обе стране дијафрагме или слезине, а захваћен је и екстранодални орган.
4. Дисеминирана фаза - сарком напредује у два или више екстранодалних органа и лимфних чворова.

Лимфоидни сарком има четири фазе развоја, од којих свака изазива нове, болније симптоме и захтева дуготрајну хемотерапију за лечење.

Епителиоидни сарком

Епителиоидни сарком је малигни тумор који погађа дисталне делове екстремитета. Болест се најчешће јавља код младих пацијената. Клиничке манифестације указују на то да је епителиоидни сарком врста синовијалног саркома. То јест, порекло неоплазме је контроверзно питање међу многим онколозима.

Болест је добила име по округлим ћелијама, великим епителиоидним обликом, које подсећају на грануломатозни инфламаторни процес или сквамозноћелијски карцином. Неоплазма се појављује као поткожни или интрадермални чворић или мултинодуларна маса. Тумор се јавља на површини дланова, подлактица, шака, прстију, стопала. Епителиоидни сарком је најчешћи тумор меких ткива горњих екстремитета.

Сарком се лечи хируршком ексцизијом. Овај третман се објашњава чињеницом да се тумор шири дуж фасције, крвних судова, живаца и тетива. Сарком може метастазирати - чворићи и плакови дуж подлактице, метастазе у плућима и лимфним чворовима.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Мијелоидни сарком

Мијелоидни сарком је локализована неоплазма која се састоји од леукемијских мијелобласта. У неким случајевима, пре мијелоидног саркома, пацијенти имају акутну мијелобластну леукемију. Сарком може деловати као хронична манифестација мијелоидне леукемије и других мијелопролиферативних лезија. Тумор је локализован у костима лобање, унутрашњим органима, лимфним чворовима, ткивима млечних жлезда, јајницима, гастроинтестиналном тракту, у цевастим и сунђерастим костима.

Лечење мијелоидног саркома укључује хемотерапију и локалну радиотерапију. Тумор реагује на антилеукемијски третман. Тумор напредује и брзо расте, што узрокује његов малигнитет. Сарком метастазира и изазива поремећаје у функционисању виталних органа. Ако се сарком развије у крвним судовима, пацијенти доживљавају поремећаје у хематопоетском систему и развијају анемију.

Сарком бистрих ћелија

Сарком бистрих ћелија је малигни фасциогени тумор. Неоплазма је обично локализована на глави, врату, трупу и захвата мека ткива. Тумор је густи округли чворови, пречника од 3 до 6 центиметара. Хистолошким прегледом је откривено да су туморски чворови сиво-беле боје и да имају анатомску везу. Сарком се развија споро и карактерише га дуготрајан ток.

Понекад се сарком бистрих ћелија појављује око или унутар тетива. Тумор се често рецидивира и метастазира у кости, плућа и регионалне лимфне чворове. Сарком је тешко дијагностиковати и мора се разликовати од примарног малигног меланома. Лечење може бити хируршко и радиотерапијом.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Неурогени сарком

Неурогени сарком је малигна неоплазма неуроектодермалног порекла. Тумор се развија из Швановог омотача периферних нервних елемената. Болест је изузетно ретка, јавља се код пацијената старости 30-50 година, обично на екстремитетима. Према резултатима хистолошког прегледа, тумор је округлог облика, грубо туберозног и инкапсулираног облика. Сарком се састоји од вретенастих ћелија, језгра су распоређена у облику палисаде, ћелије у облику спирала, гнезда и снопова.

Сарком се развија споро, изазива болне сензације при палпацији, али је добро ограничен околним ткивима. Сарком се налази дуж нервних стабала. Тумор се лечи само хируршки. У посебно тешким случајевима могућа је ексцизија или ампутација. Хемотерапија и радиотерапија су неефикасне у лечењу неурогеног саркома. Болест се често рецидивира, али има позитивну прогнозу, стопа преживљавања међу пацијентима је 80%.

Коштани сарком

Коштани сарком је редак малигни тумор различитих локализација. Најчешће се болест јавља у пределу коленских и рамених зглобова и у пределу карличних костију. Узрок болести може бити повреда. Егзостозе, фиброзна дисплазија и Пеџетова болест су још један узрок коштаног саркома. Лечење подразумева хемотерапију и радиотерапију.

Мишићни сарком

Мишићни сарком је веома редак и најчешће погађа млађе пацијенте. У раним фазама развоја, сарком се не манифестује и не изазива болне симптоме. Али тумор постепено расте, узрокујући оток и болне сензације. У 30% случајева мишићног саркома, пацијенти осећају бол у стомаку, повезујући то са проблемима са гастроинтестиналним трактом или менструалним боловима. Али убрзо, болне сензације почињу да буду праћене крварењем. Ако се мишићни сарком појавио на удовима и почиње да се повећава, онда га је најлакше дијагностиковати.

Лечење зависи искључиво од стадијума саркома, његове величине, метастаза и степена ширења. За лечење се користе хируршке методе и зрачење. Хирург уклања сарком и део здравог ткива око њега. Зрачење се користи и пре и после операције како би се смањио тумор и уништиле све преостале ћелије рака.

Сарком коже

Сарком коже је малигна лезија која потиче из везивног ткива. По правилу, болест се јавља код пацијената старости 30-50 година. Тумор је локализован на трупу и доњим екстремитетима. Узроци саркома су хронични дерматитис, траума, дуготрајни лупус и ожиљци на кожи.

Сарком коже се најчешће манифестује као солитарне неоплазме. Тумор се може појавити и на интактном дермису и на ожиљној кожи. Болест почиње малим тврдим чворићем, који постепено повећава величину, добијајући неправилне обрисе. Неоплазма расте према епидермису, прорастајући кроз њега, узрокујући чиреве и инфламаторне процесе.

Ова врста саркома метастазира много ређе од других малигних тумора. Али ако су захваћени лимфни чворови, пацијент умире у року од 1-2 године. Лечење саркома коже подразумева употребу хемотерапије, али се хируршко лечење сматра ефикаснијим.

Сарком лимфних чворова

Сарком лимфних чворова је малигни тумор који карактерише деструктивни раст и настаје из лимфоретикуларних ћелија. Сарком има два облика: локализовани или локализовани, генерализовани или распрострањени. Са морфолошке тачке гледишта, сарком лимфних чворова је: лимфобластични и лимфоцитни. Сарком погађа лимфне чворове медијастинума, врата и перитонеума.

Симптоми саркома су да болест брзо расте и повећава се у величини. Тумор се лако палпира, туморски чворови су покретни. Али због патолошког раста, могу стећи ограничену покретљивост. Симптоми саркома лимфних чворова зависе од степена оштећења, стадијума развоја, локализације и општег стања организма. Болест се дијагностикује помоћу ултразвука и рендгенске терапије. У лечењу саркома лимфних чворова користе се хемотерапија, зрачење и хируршко лечење.

Васкуларни сарком

Васкуларни сарком има неколико варијетета који се разликују по природи свог порекла. Хајде да погледамо главне типове саркома и малигних тумора који утичу на крвне судове.

• Ангиосарком

Ово је малигни тумор који се састоји од кластера крвних судова и саркоматозних ћелија. Тумор брзо напредује, способан је за распадање и обилно крварење. Неоплазма је густ, болан, тамноцрвени чвор. У почетним фазама, ангиосарком се може заменити за хемангиом. Најчешће се ова врста васкуларног саркома јавља код деце старије од пет година.

• Ендотелиом

Сарком који потиче из унутрашњих зидова крвног суда. Малигни неоплазм има неколико слојева ћелија које могу блокирати лумен крвних судова, што компликује дијагностички процес. Али коначна дијагноза се поставља хистолошким прегледом.

• Перителиом

Хемангиоперицитом који потиче из спољашње васкуларне мембране. Посебност ове врсте саркома је да саркоматозне ћелије расту око васкуларног лумена. Тумор може да се састоји од једног или више чворова различитих величина. Кожа изнад тумора постаје плава.

Лечење васкуларног саркома подразумева хируршку интервенцију. Након операције, пацијент се подвргава курсу хемотерапије и зрачења како би се спречили рецидиви болести. Прогноза за васкуларне саркоме зависи од врсте саркома, његовог стадијума и начина лечења.

Метастазе у саркому

Метастазе у саркому су секундарна жаришта раста тумора. Метастазе настају као резултат одвајања малигних ћелија и продирања у крвне или лимфне судове. Са протоком крви, погођене ћелије путују по телу, заустављајући се на било ком месту и формирајући метастазе, односно секундарне туморе.

Симптоми метастаза у потпуности зависе од локације тумора. Најчешће се метастазе јављају у оближњим лимфним чворовима. Метастазе напредују, утичући на органе. Најчешћа места за појаву метастаза су кости, плућа, мозак и јетра. За лечење метастаза потребно је уклонити примарни тумор и ткива регионалних лимфних чворова. Након тога, пацијент се подвргава курсу хемотерапије и зрачења. Ако метастазе достигну велике величине, оне се хируршки уклањају.

Дијагноза саркома

Дијагностика саркома је изузетно важна, јер помаже у утврђивању локације малигног тумора, присуства метастаза, а понекад и узрока тумора. Дијагностика саркома је комплекс различитих метода и техника. Најједноставнија дијагностичка метода је визуелни преглед, који обухвата одређивање дубине тумора, његове покретљивости, величине, конзистенције. Такође, лекар мора прегледати регионалне лимфне чворове на метастазе. Поред визуелног прегледа, за дијагнозу саркома се користе:

• Компјутерска и магнетна резонанца – ове методе пружају важне информације о величини тумора и његовим односима са другим органима, живцима и главним крвним судовима. Таква дијагностика се изводи код тумора мале карлице и екстремитета, као и саркома који се налазе у грудној кости и трбушној дупљи.
• Ултразвучни преглед.
• Радиографија.
• Неуроваскуларни преглед.
• Радионуклидна дијагностика.
• Биопсија – узимање ткива саркома за хистолошки и цитолошки преглед.
• Морфолошки преглед – врши се ради одређивања стадијума саркома, избора тактике лечења. Омогућава предвиђање тока болести.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Сарком на ултразвуку

Сарком на ултразвуку је дијагностичка метода која вам омогућава да визуелно видите величину тумора, присуство метастаза и друге карактеристике. Ултразвучни преглед омогућава постављање претпостављене дијагнозе. То је због чињенице да у одређеним случајевима (ране фазе, неке врсте саркома и места локализације) неоплазма није видљива на ултразвуку. Ултразвук се не изводи за дијагнозу саркома шупљих органа. Али таква студија омогућава одређивање тумора секундарним знацима (увећани лимфни чворови, секундарне метастазе).

То јест, ултразвучни преглед је помоћна дијагностичка метода. Сарком на ултразвуку изгледа другачије у различитим органима и у различитим фазама развоја. На пример, сарком бубрега изгледа као мали чвор, а сарком панкреаса има неравне контуре, а режњеви органа су благо увећани, сарком плућа изгледа као мали новчић.

Превенција саркома

Превенција саркома се спроводи у два правца: спречавање развоја малигних неоплазми и спречавање метастаза и рецидива болести. Прво правило превенције саркома је борба против превременог исцрпљивања организма и старења. Да бисте то урадили, потребно је да једете правилно, водите активан начин живота, избегавате стрес и одморите се.

Не треба заборавити ни на благовремено лечење специфичних инфламаторних болести које могу постати хроничне (сифилис, туберкулоза). Хигијенске мере су гаранција нормалног функционисања појединачних органа и система. Лечење бенигних тумора који могу дегенерисати у саркоме је обавезно. Као и брадавице, чиреви, печати у млечној жлезди, тумори и чиреви желуца, ерозије и пукотине на грлићу материце.

Превенција саркома треба да обухвати не само горе описане методе, већ и превентивне прегледе. Жене треба да посећују гинеколога сваких 6 месеци како би идентификовале и благовремено лечиле лезије и болести. Не заборавите на флуорографију, која вам омогућава да идентификујете лезије плућа и грудног коша. Усклађеност са свим горе наведеним методама је одлична превенција саркома и других малигних тумора.

Прогноза саркома

Прогноза саркома зависи од локализације неоплазме, порекла тумора, брзине раста, присуства метастаза, запремине тумора и општег стања пацијента. Болест се разликује по степену малигнитета. Што је већи степен малигнитета, прогноза је лошија. Не заборавите да прогноза зависи и од стадијума саркома. У раним фазама, болест се може излечити без штетних последица по организам, али последње фазе малигних тумора имају лошу прогнозу за живот пацијента.

Иако саркоми нису најчешћи карциноми који се могу лечити, саркоми имају тенденцију да метастазирају, утичући на виталне органе и системе. Поред тога, саркоми се могу рецидивирати, погађајући ослабљено тело изнова и изнова.

Преживљавање код саркома

Преживљавање код саркома зависи од прогнозе болести. Што је прогноза повољнија, веће су шансе пацијента за здраву будућност. Веома често се саркоми дијагностикују у последњим фазама развоја, када је малигни тумор већ успео да метастазира и захвати све виталне органе. У овом случају, преживљавање пацијената се креће од 1 године до 10-12 година. Преживљавање такође зависи од ефикасности лечења, што је терапија лечења успешнија, већа је вероватноћа да ће пацијент живети.

Сарком је малигни тумор, који се с правом сматра раком младих. Сви, и деца и одрасли, подложни су овој болести. Опасност од болести је у томе што су у почетку симптоми саркома незнатни и пацијент можда чак ни не зна да има прогресивни малигни тумор. Саркоми су разноврсни по свом пореклу и хистолошкој структури. Постоји много врста саркома, од којих свака захтева посебан приступ дијагнози и лечењу.