Ренална тубуларна ацидоза.

Ренална тубуларна ацидоза је метаболичка, SCF је обично непромењен.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Узроци бубрежна тубуларна ацидоза.

Проксимална бубрежна тубуларна ацидоза се развија када се смањи способност епителних ћелија да реапсорбују бикарбонате. Изолована проксимална бубрежна тубуларна ацидоза или проксимална бубрежна тубуларна ацидоза се примећује у оквиру Фанконијевог синдрома (примарног и секундарног).

Изолована проксимална тубуларна ацидоза бубрега је узрокована генетски одређеним смањењем активности карбоанхидразе или је повезана са дуготрајном употребом ацетазоламида.

Дистална тубуларна ацидоза бубрега развија се у одсуству секреције водоничних јона у лумен дисталног тубула или повећања њиховог уноса од стране епителних ћелија овог сегмента нефрона.

Други механизам формирања је смањење доступности уринарних пуфера, првенствено амонијумових јона, са смањењем њиховог формирања или прекомерним накупљањем у интерстицијуму.

Дистална бубрежна тубуларна ацидоза може се наслеђивати аутозомно доминантно (Олбрајт-Батлеров синдром).

Код многих болести развија се секундарна дистална тубуларна ацидоза бубрега. Хиперкалциурија и хипокалемија се обично не јављају.

Секундарна дистална тубуларна ацидоза се примећује код:

• хипергамаглобулинемија;
• криоглобулинемија;
• Сјогренова болест и синдром;
• тироидитис;
• идиопатски фиброзни алвеолитис;
• примарна билијарна цироза;
• системски еритематозни лупус;
• хронични активни хепатитис;
• примарни хиперпаратиреоидизам;
• интоксикација витамином Д;
• Вилсон-Коноваловљева болест;
• Фабријева болест;
• идиопатска хиперкалциурија;
• хипертиреоза;
• узимање лекова (амфотерицин Б);
• тубулоинтерстицијална нефропатија (ендемска балканска нефропатија, опструктивна уропатија);
• нефропатија трансплантације бубрега;
• цистичне болести бубрега (медуларни сунђерасти бубрег, медуларна цистична болест бубрега);
• наследне болести (Елерс-Данлосов синдром, анемија српастих ћелија).

Може се развити дистална бубрежна тубуларна ацидоза са хиперкалемијом. Већина њених варијанти је повезана са апсолутним или релативним недостатком алдостерона.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Симптоми бубрежна тубуларна ацидоза.

Симптоми бубрежне тубуларне ацидозе (проксимални облик) често су одсутни.

Симптоми бубрежне тубуларне ацидозе (дистални облик) узроковани су губитком калцијума урином, често праћени променама на костима сличним рахитису, остеомалацијом, могући су патолошки преломи. Алкална реакција урина са повећаном концентрацијом калцијума у њему предиспонира калцијумову нефролитијазу.

Знаци Олбрајт-Батлеровог синдрома су успоравање раста, тешка мишићна слабост, полиурија, рахитис (остеомалација код одраслих), нефрокалциноза и нефролитијаза. Први симптоми болести се обично развијају у раном детињству, али су описани и случајеви њеног дебија код одраслих.

Обрасци

Постоје проксималне и дисталне варијанте бубрежне тубуларне ацидозе.

Варијанте дисталне бубрежне тубуларне ацидозе са хиперкалемијом

Узрок ацидозе	Болест
Недостатак минералокортикоида	Комбиновани недостатак минерала и глукокортикостероида Адисонова болест Билатерална адреналектомија Уништавање надбубрежног ткива (крварење, тумор) Конгенитални дефекти надбубрежних ензима Недостатак 21-хидроксилазе Недостатак 3б-хидроксидихидрогеназе Недостатак холестерол монооксигеназе Изоловани недостатак алдостерона Породични недостатак метил оксидазе Хронични идиопатски хипоалдостеронизам Пролазни хипоалдостеронизам у детињству Лекови (натријум хепарин, АЦЕ инхибитори)
Хипоренинемијски хипоалдостеронизам	Дијабетичка нефропатија Тубулоинтерстицијална нефропатија Опструктивна уропатија Анемија српастих ћелија Нестероидни антиинфламаторни лекови
Псеудохипоалдостеронизам	Примарни псеудохипоалдостеронизам Узимање спиронолактона

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Дијагностика бубрежна тубуларна ацидоза.

Лабораторијска дијагностика бубрежне тубуларне ацидозе

Код проксималне бубрежне тубуларне ацидозе откривају се значајна бикарбонатурија, хиперхлоремична ацидоза и повећање pH вредности урина.

Због повећаног излучивања натријума (као дела натријум бикарбоната), често се развија секундарни хипералдостеронизам са хипокалемијом.

Код дисталне бубрежне тубуларне ацидозе, поред тешке системске ацидозе, примећују се значајно повећање pH вредности урина, хипокалемија и хиперкалциурија.

Дијагноза бубрежне тубуларне ацидозе (дистални облик) подразумева коришћење теста са амонијум хлоридом или калцијум хлоридом - pH урина није нижи од 6,0. При pH вредностима <5,5, треба искључити дисталну бубрежну тубуларну ацидозу.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Третман бубрежна тубуларна ацидоза.

Лечење бубрежне тубуларне ацидозе (проксимални облик) састоји се у употреби великих доза натријум бикарбоната. Такође је могуће користити цитратне смеше. Препоручљиво је комбиновати натријум бикарбонат са тиазидним диуретицима, међутим, ови други понекад погоршавају хипокалемију - у тим случајевима је неопходна истовремена примена препарата калијума.

Лечење бубрежне тубуларне ацидозе (дистални облик) састоји се у примени бикарбоната. Бубрежна тубуларна ацидоза са хиперкалемијским варијантама захтева примену минералкортикоида и диуретика петље.