Рајтерова болест

Рајтерова болест је поремећај непознате етиологије, често повезан са антигеном хистокомпатибилности Б27.

Рајтеров синдром (син.: уретроокулосиновијални синдром, Рајтерова болест) је комбинација артритиса периферних зглобова који траје дуже од једног месеца, са уретритисом (код жена - цервицитисом) и коњунктивитисом. Рајтерову болест прате карактеристичне лезије коже и слузокоже - бленорејна кератодерма, цинцинарни баланитис и стоматитис.

Болест се јавља углавном код пацијената млађих од 22 године, 90% пацијената су мушкарци. Код деце и старијих особа болест је изузетно ретка.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Узроци Рајтерове болести

Патогенеза и узроци Рајтерове болести нису у потпуности схваћени. Болест почиње 1-4 недеље након инфекције - дизентерије, салмонелозе или других цревних инфекција, негонококног уретритиса (хламидија, уреаплазмоза). Инфективни агенси делују као окидач, а затим се активирају аутоимуни и други механизми, а даљи ток болести и њени рецидиви могу се јавити чак и након елиминације патогена.

Алел HLA-B27 се налази код 75% пацијената. Рајтерова болест је честа међу ХИВ-инфицираним особама.

[ 7 ], [ 8 ]

Патоморфологија Рајтерове болести

У жариштима псоријазиформних папула јавља се тежак едем папиларног слоја дермиса, акантоза, паракератоза са великим апсцесима типа Мунро и спонгиформне пустуле Когоја. За разлику од псоријазе, садржај пустула се углавном састоји од еозинофилних гранулоцита, жаришта паракератозе су замењена кортикалним елементима. У папиларном слоју дермиса, поред едема, примећују се и хеморагије.

У лимфним чворовима - едем, хиперплазија лимфних фоликула са израженим герминативним центрима (Б-зона), дилатација крвних судова у сржи, пролиферација стромалних ћелија, међу којима су плазма ћелије, неутрофили и еозинофили. У синусима - запаљење са проширењем њихових лумена, око њих - наслаге хемосидерина.

У зглобним капсулама се такође налазе инфламаторне промене које подсећају на псоријазу и реуматоидне болести. Али за разлику од ових последњих, код Рајтерове болести у инфилтратима се налази велики број еозинофилних гранулоцита (еозинофилни реуматоидни).

Симптоми Рајтерове болести

У развоју патолошког процеса разликују се две фазе: рана инфективна фаза и касна фаза имунолошке инфламације са високим садржајем циркулишућих имуних комплекса, хиперглобулинемијом и другим знацима оштећеног имунолошког статуса. Клинички се манифестује као уретритис, простатитис, оштећење зглобова, углавном великих, коњунктивитис и полиморфни кожни осипи, међу којима су најчешће псоријазиформне лезије и палмарно-плантарне кератозе, хронични баланопоститис. Ређе су хеморагичне ерозије, промене на слузокожи усне дупље у облику едематозно-еритематозних мрља и „географског“ језика. Могу се приметити симптоми оштећења унутрашњих органа (дијареја, миокардитис, нефритис итд.). Углавном су погођени млади мушкарци, ток је акутан, многи пацијенти се опорављају након првог напада, али рецидиви нису ретки, посебно када урогенитална жаришта инфекције или реинфекције перзистирају. Ремисије су дуге (месецима или годинама), ток је хроничан, често се понавља, што може довести до инвалидитета, а у ретким случајевима и до смрти.

Симптоми Рајтерове болести састоје се од уретритиса, артритиса и коњунктивитиса. Међутим, могу бити погођени кожа, слузокоже, кардиоваскуларни систем и други органи. На почетку болести, сви симптоми тријаде нису увек присутни истовремено. Код 40-50% пацијената, знаци болести се јављају након 1-3 месеца или касније.

Уретритис је најчешћа компликација ове болести и манифестује се небактеријском пиуријом, хематуријом и дизуријом, често компликованим циститисом, простатитисом и везикулитисом. Уретритис и простатитис могу се јавити са минималним симптомима, без изазивања субјективних тегоба.

Коњунктивитис и секундарна пиодерма лица код пацијента са Рајтеровим синдромом

Коњунктивитис се јавља код 1/3 пацијената и може бити ангуларни, дорзални и булбарни.

Очи могу бити црвене, а пацијенти осећају фотофобију. Понекад се развијају кератитис и иридоциклитис. Примећује се смањење оштрине вида, па чак и слепило.

Упала зглобова најчешће се јавља у облику синовитиса са умереним изливом, отоком меких ткива и ограничењем функције. Ређе су артралгија или, напротив, тешки деформишући артритис. Артритис коленског зглоба често је праћен обилним изливом у зглобну шупљину. Могућа је чак и руптура синовијалне мембране коленског зглоба и изливање течности у мишиће потколенице. Рајтерову болест карактерише асиметрични сакроилиитис и оштећење интервертебралних зглобова, што се радиолошки открива. Понекад је оштећење зглобова праћено грозничавим стањем. Телесна температура је често субфебрилна.

Код Рајтерове болести, кожне лезије се налазе код скоро 50% пацијената. Осип на кожи може бити разноврстан, али најчешћи и типични су цирцинозни баланитис и ерозије усне дупље са подручјима љуштења слузокоже беличасте боје, који се понекад налазе на језику, подсећајући на „географски“ језик, а на непцу - цирцинозни уранитид. „Бленореична“ кератодерма је патогномонична. Кератодерма почиње осипом црвених мрља на длановима, табанима, гениталијама или другим деловима тела. Мрље се затим трансформишу у пустуле, а касније - у конусне рожнате папуле или дебеле, крастасте плакове. Распрострањена кератодерма, као и псоријазни осипи обично прате тешке облике Рајтерове болести. Понекад се примећују субунгуална хиперкератоза, задебљање, крхкост нокатних плоча. Од унутрашњих органа, најчешће је погођен кардиоваскуларни систем (мио- или перикардитис, аортна инсуфицијенција), ређе - плеуритис, гломерулонефритис или пијелонефритис, флебитис, лимфаденитис, разни гастроинтестинални поремећаји, неуралгија, неуритис, периферна пареза. У тешким случајевима могући су функционални поремећаји нервне активности у виду депресије, раздражљивости, поремећаја спавања итд. Ретко се јављају случајеви спонтаног опоравка за 2-7 недеља. Акутни облик, као и продужени, завршава се потпуном клиничком ремисијом без обзира на тежину болести. Хронични облик, у коме су у процес укључени сакроилијачни и вертебрални зглобови, може формирати анкилозу и перзистентне лезије зглобова и лигаментног апарата, што доводи до ограничене радне способности и инвалидитета.

Диференцијална дијагноза

Болест треба разликовати од пустуларне псоријазе, реуматоидног артритиса и Бехчетове болести.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лечење Рајтерове болести

У акутној фази Рајтерове болести прописују се антихламидијски лекови: азитромицин (азимед) г орално једном или доксициклин 100 мг 2 пута дневно орално током 7 дана, или рокситромицин (роксибел) 150 мг 2 пута дневно током 5 дана. Истовремено се прописују детоксикујући, десензибилизирајући, антиинфламаторни лекови. У веома тешким случајевима препоручују се глукокортикостероидни лекови орално.

У фази имунолошких поремећаја (аутоимунизација), уз горе поменуте лекове, користе се имуносупресивна средства и цитостатици.

Сексуалне партнере треба прегледати. Чак и у одсуству клиничких знакова урогениталне инфекције, прописује им се превентивни третман за Рајтерову болест.