Парапсоријаза

Парапсоријаза (син. morbus Brocq) је клинички хетерогена болест са непознатом патогенезом.

Брок ју је први пут описао 1902. године. Он је објединио три дерматозе у једну групу која је имала неке заједничке карактеристике: хроничност тока, површинску природу пегаво-љускавог осипа, одсуство било каквих субјективних сензација и општих појава, отпорност на терапију.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Узроци парапсоријаза

Узроци и патогенеза парапсоријазе нису у потпуности проучени. У развоју болести, велики значај се придаје прележаним инфекцијама ( грип, тонзилитис, итд.), присуству жаришта хроничне инфекције (хронични тонзилитис, синуситис, пијелонефритис, итд.), васкуларним променама и имунолошким поремећајима. Међу факторима који доприносе развоју парапсоријазе, наводе се имунолошки поремећаји, алергијске реакције, дисфункције ендокриног система, разне инфекције и вирусне болести, које играју важну улогу у акутној вариолиформној парапсоријази.

[ 5 ], [ 6 ]

Патогенеза

Хистолошки преглед не открива никакве специфичне промене. Сви облици парапсоријазе имају спонгиозу, акантозу и благу паракератозу. Карактеристични знаци укључују вакуоларну дегенерацију ћелија базалног слоја и егзоцитозу. У дермису, крвни судови су проширени, са инфилтратом полиморфонуклеарних леукоцита, лимфоцита и хистиоцита око њих. Акутна парапсоријаза карактерише се хиперкератозом, акантозом и вакуоларном дегенерацијом Малпигијевих мрежастих ћелија са формирањем интраепидермалних везикула у неким случајевима; у дермису се налази густи периваскуларни инфилтрат са претежно лимфоцитима; подручја смрти ткива са формирањем некротичних кора.

Патоморфологија парапсоријазе

Код свежих елемената плак парапсоријазе, примећују се папиларни дермални едем, фокални лимфохистиоцитни инфилтрати различитог интензитета; у епидермису се примећују фокална паракератоза, блага акантоза са фокалним интерцелуларним едемом и егзоцитоза. Крвни судови су обично проширени, ендотел је отечен, а око њих се детектују лимфохистиоцитни елементи.

Код варијанте са великим плаковима, промене на кожи су израженије. Инфилтрат је дебљи, лимфохистиоцитне природе, са израженим епидермотропизмом, понекад са формирањем интраепидермалних шупљина испуњених ћелијама инфилтрата. Приликом проучавања састава инфилтрата код парапсоријазе са великим плаковима коришћењем електронске микроскопије и цитофотометрије, И. М. Разнатојски (1982) је показао да садржи много недиференцираних лимфоцита и веома активних хистиоцита; цитофотометрија је дала атипичне хистограме са повећањем просечног садржаја ДНК изнад диплоидног стандарда. С. Е. Орфанос и Д. Цамбаос (1982) су пронашли ултраструктурне знаке Сезаријевих ћелија (од 11 до 30%) у инфилтрату парапсоријазе са великим плаковима, које се налазе не само у дермалном инфилтрату, већ и унутар епидермиса, контактирајући са епидермалним макрофагима и епителним ћелијама. Такве чињенице дају овим ауторима основу да класификују парапсоријазу са великим плаковима као лимфопролиферативну болест.

Код лихеноидне парапсоријазе, патохистологија коже подсећа на друге облике, али се одликује гушћим и тракастим инфилтратом који се састоји од лимфоцита, хистиоцита и плазма ћелија у горњем делу дермиса. Карактеристично је ширење и задебљање зидова венула, посебно у периферном делу инфилтрата. Епидермис је донекле задебљан, са израженом егзоцитозом са формирањем паракератотичних жаришта и стратум корнеума. Електронско-микроскопским прегледом откривен је значајан број атипичних облика лимфоцита међу ћелијама инфилтрата, који подсећају на Сезаријеве ћелије, на основу чега ови аутори класификују овај облик, као и претходни, као лимфоме.

Акутна лихеноидна и вариолиформна парапсоријаза карактеришу се задебљањем епидермиса, фокалном паракератозом, вакуолизацијом и дистрофичним променама у ћелијама спинозног слоја, често са формирањем интраепидермалних везикула и жаришта некрозе, као и ретикуларна дистрофија са егзоцитозом лимфоидних и хистиоцитних елемената. У дермису - лимфохистиоцитни инфилтрат, како периваскуларни, тако и спајајући се. Значајне промене се налазе у крвним судовима у виду васкулитиса, периваскулитиса са еритроцитном дијапедезом, понекад тромбозе и некротичних промена у васкуларним зидовима. На основу тога, неки аутори класификују овај облик као васкулитис.

Гутатна парапсоријаза карактерише се израженом паракератозом и спонгиозом, које могу подсећати на себороични екцем или псоријазу, али се од ове друге разликују вакуоларном дистрофијом базалних ћелија епидермиса и израженом егзоцитозом ћелија инфилтрата. И. М. Разнатовски (1982) је у овом облику пронашао значајне промене у зидовима крвних судова површинске мреже и периваскуларну, манжетно-реверзибилну, претежно лимфоцитну инфилтрацију. Међутим, имунолошке студије нису потврдиле да је гутатна парапсоријаза алергијски васкулитис.

Лихеноидна и плакна парапсоријаза се разликује од почетне фазе микозе фунгоидес. Код парапсоријазе, за разлику од микозе фунгоидес, детектује се умерено изражена пролиферација епидермиса, мономорфни лимфохистиоцитни инфилтрат. У дермису нема атипичних ћелија у инфилтрату. Акутна лихеноидна вариолиформна парапсоријаза, због тежине васкуларних промена, треба да се разликује од алергијског васкулитиса, од кога се овај облик разликује по одсуству неутрофилних гранулопита, фрагмената њихових језгара и фибриноидних наслага око капилара у инфилтрату.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Хистогенеза парапсоријазе

Имуноморфолошке методе су доказале имуногенезу неких облика парапсоријазе. Тако су, користећи имунопероксидазну технику у комбинацији са моноклонским антителима, Ф. М. Макмилан и др. (1982) открили да се у инфилтрату код плак парапсоријазе налазе Т-лимфоцити Т-хелперског и Т-супресорског типа са претежношћу Т-хелперских ћелија. Код акутне лихеноидне и вариолиформне парапсоријазе пронађени су циркулишући имуни комплекси, наслаге у зидовима крвних судова и у базалној мембрани епидермиса IgM и C3 компонента комплемента, што је послужило као основа за класификацију овог облика парапсоријазе као болести имуних комплекса. Утврђено је да у инфилтрату код овог облика већину ћелија чине Т-лимфоцити, при чему претежно доминирају Т-супресори. Ови подаци указују на важну улогу ћелијски посредованих имуних одговора у хистогенези овог облика болести.

Симптоми парапсоријаза

Парапсоријаза се често среће у пролеће и јесен. Клинички се традиционално разликују четири облика болести: гутатни, плакични, лихеноидни и вариолиформни (акутни). В. Н. Мејгеи (1982) класификује лимфоматоидну папулозу, која се тренутно сматра псеудолимфомом, у групу папуларних облика парапсоријазе.

Постоје изолована запажања мешовите парапсоријазе - гутатне и плак, гутатне и лихеноидне.

Плак парапсоријаза

У зависности од величине плакова, постоји бенигна парапсоријаза са малим плаковима и парапсоријаза са великим плаковима склона трансформацији у лимфом. Површина неких лезија може изгледати атрофично, наборано, подсећајући на згужвани папирни папир. Могу се јавити телангиектазије, де- и хипопигментација, што лезије чини сличним поикилодерми. Свраб је обично одсутан. Појава свраба, повећане инфилтрације могу бити знаци развоја микозис фунгоидес, других врста лимфома.

Дерматоза почиње појавом мрља или слабо инфилтрираних плакова бледо ружичасте боје са жућкасто-смеђом нијансом; њихова величина варира од 3 до 5 цм, обриси су овални, округли или неправилни. Лезије су обично равне, не издижу се изнад нивоа околне нормалне коже и налазе се на трупу или удовима. Елементи осипа немају тенденцију спајања, на њиховој површини се налазе ситнопластичасте или мекињасте љуске. Понекад се на површини лезија појављују нежне боре, подсећају на згужвани папир (псеудоатрофија). Субјективни осећаји су одсутни; понекад се примећује благи повремени свраб. Дерматоза је хронична.

Гутатна парапсоријаза

Овај тип се манифестује осипом бројних заобљених чворића до величине сочива, ружичасте или светло смеђе боје. Центар осипа је прекривен смеђкасто-сивим љускама. Елементи осипа се налазе на кожи трупа, горњих и доњих екстремитета, али се могу појавити и на другим подручјима. Код овог облика парапсоријазе примећују се три феномена: феномен облатке (када се љуска пажљиво уклони, она се потпуно одваја), феномен скривеног љуштења (приликом стругања површине осипа могуће је изазвати љуштење налик мекињама) и симптом пурпуре (приликом интензивног стругања осипа појављују се тачкасте хеморагије). Елементи нестају без трага, понекад остављајући леукодермалне мрље. Болест може трајати годинама.

Лихеноидна парапсоријаза

Лихеноидна парапсоријаза (син.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) је изузетно редак облик, чији је главни елемент осипа папула у облику конуса округлих или овалних обриса, црвенкасто-жуте или црвенкасто-смеђе боје са глатком, благо сјајном површином, понекад прекривена чврсто постављеним беличастим љускама. Осипи се налазе у облику пруга, које, укрштајући се, дају лезијама ретикуларни карактер. Постојање овог облика не препознају сви. А. А. Каламкарјан (1980) дели мишљење С. Т. Павлова (1960) и сматра да је лихеноидна парапсоријаза почетни облик васкуларне атрофичне поикилодерме Јакоби. Елементи осипа се често налазе на трупу и удовима. Свраб је обично одсутан. Лихеноидна парапсоријаза је веома отпорна на терапију.

Акутна Муцха-Хаберманова парапсоријаза

Акутна Муха-Хаберманова парапсоријаза (син.: акутна лихеноидна и осификујућа лихен, парапсориазис лихеноидес ет вариолиформис Муха-Хаберман) разликује се од других облика парапсоријазе по полиморфизму осипа: постоје везикуларни, папуларни, пустуларни, вариксни, хеморагични осипи, некротичне коре које заузимају значајне површине коже, укључујући кожу главе, кожу лица, шаке и стопала. Истовремено, могу постојати елементи типични за гутатну парапсоријазу. Болест почиње акутно, у већини случајева потпуно регресира, остављајући ожиљке сличне малим богињама на месту вариолиформних елемената; ређе, након нестанка акутних манифестација, остаје слика гутатне парапсоријазе, што је дало основа бројним ауторима да вариолиформну парапсоријазу сматрају варијантом гутатне са акутним током. Истовремено, О. К. Шапошников и Н. В. Дсменкова (1974) и други Ангорци сматрају је обликом алергијског васкулитиса. Акутна Муха-Хаберманова парапсоријаза почиње акутно и брзо постаје генерализована. Неки дерматолози сматрају да је акутна парапсоријаза варијанта капљичастог облика са акутним током. Клиничку слику карактерише полиморфизам. Елементи осипа су расути, симетрични и нису груписани. Уз типичне осипе, јављају се везикуларни, пустуларни, варичелоподобни елементи, хеморагични чворићи и некротичне коре. Након што се осип реши, остају атрофични ожиљци слични малим богињама. Осип се примећује на слузокожи гениталија и усне дупље. Неки пацијенти доживљавају продромалне феномене у виду опште слабости, главобоље и малаксалости, субфебрилне температуре и увећаних периферних лимфних чворова.

Примећена је трансформација плака и лихеноидне парапсоријазе у микозу фунгоидес.

Диференцијална дијагноза

Гутатна парапсоријаза се разликује од псоријазе, секундарног папуларног сифилиса, лихен плануса и поикилодерме Јакобијевог типа; плак парапсоријаза - са микозом фунгоидес, себороичним екцемом, хроничном трихофитозом коже; акутна парапсоријаза - са богињама.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Третман парапсоријаза

Код гутатне парапсоријазе, жаришта инфекције се санирају. Прописују се антибиотици широког спектра, хипосензибилизирајући, антихистаминици, васкуларни (теоникол, компламин) лекови. Код хроничних и субакутних облика у фази резолуције препоручује се ПУВА терапија. Ако ефекат горе наведеног третмана није довољно ефикасан, прописују се мале дозе глукокортикостероида.

Прописују се локални глукокортикостероиди и апсорбујуће масти.

За плак и лихеноидну парапсоријазу, спроводе се исте мере лечења као код гутатне парапсоријазе, али лечење представља значајне потешкоће.