Неурогене мишићне контрактуре: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Термин „контрактура“ се примењује на све случајеве перзистентног фиксног скраћивања мишића. У овом случају, ЕМГ делује „тихо“ за разлику од пролазних облика контракције мишића (грчеви, тетанус, тетанија), праћених високонапонским високофреквентним пражњењима на ЕМГ-у.

Синдромске неурогене мишићне контрактуре треба разликовати од других (ненеурогених) контрактура, које могу бити дерматогене, дезмогене, тендогене, миогене и артрогене.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Главни узроци неурогених контрактура:

1. Последице дуготрајне флацидне или спастичне парезе (укључујући рану и касну хемиплегичну контрактуру).
2. Касне фазе фокалне и генерализоване торзионе дистоније.
3. Конгениталне фиброзне контрактуре и деформације зглобова.
4. Конгенитална вишеструка артрогрипоза.
5. Миопатије.
6. Синдром крутог кичменог ткива.
7. Гликогеноза (недостатак фосфорилазе и других ензима који садрже фосфор.
8. Касне фазе нелечене Паркинсонове болести.
9. Контрактуре мешане природе (церебрална парализа, хепатолентикуларна дегенерација итд.).
10. Постпаралитичка контрактура мишића лица.
11. Фолкманова исхемијска контрактура (васкуларног, а не неурогеног порекла).
12. Психогене (конверзионе) контрактуре.

Дуготрајна дубока флацидна пареза или плегија удова услед болести или оштећења ћелија предњег рога кичмене мождине (кичмени мождани удар, прогресивна спинална амиотрофија, амиотрофична латерална склероза итд.), предњих коренова, плексуса и периферних нерава удова (радикулопатија, плексопатија, изолована моторна неуропатија и полинеуропатије различитог порекла) лако доводи до перзистентне контрактуре у једном или више удова.

Дубока централна пареза (посебно плегија) у одсуству опоравка или непотпуног опоравка, по правилу, доводи до контрактура различитог степена тежине, осим ако се не предузму посебне мере за њихово спречавање. Такве контрактуре могу се развити код спастичне моно-, пара-, три- и тетрапарезе и имају и церебрално и спинално порекло.

Најчешћи узроци су мождани удари, краниоцеребралне и спиналне повреде, енцефалитис, процеси који заузимају простор, Штрумпелова болест и друге дегенеративне болести. „Рана контрактура“ код можданог удара је рано (први сати или дани можданог удара) пролазно повећање мишићног тонуса углавном у проксималним деловима парализоване руке; у нози преовладава екстензорни тонус. „Рана контрактура“ траје од неколико сати до неколико дана. Посебан случај ране контрактуре је хорметонија код хеморагичних можданих удара (пароксизмално повећање мишићног тонуса примећено код парализованих, ређе - код непарализованих удова). Касна контрактура се развија у фази опоравка тока (од 3 недеље до неколико месеци) можданог удара и карактерише се перзистентним ограничењем покретљивости у зглобу(има).

Касне фазе фокалне и генерализоване торзионе дистоније (дуготрајни тонички облик спасмодичног тортиколиса, брахијална или крурална дистонија, контрактуре код генерализоване дистоније) могу довести до перзистентних контрактура у зглобовима (посебно у пределу шака и стопала), удовима и кичми.

Конгениталне фиброзне контрактуре и деформације зглобова манифестују се већ од рођења или у првим месецима дететовог живота у облику фиксних патолошких положаја због недовољног развоја мишића (скраћивања) или њиховог уништења (фиброзе): конгенитална кривонога стопала, конгенитална тортиколис (конгенитална ретракција стерноклеидомастоидног мишића), конгенитална дислокација кука итд. Диференцијална дијагноза се спроводи са дистонијом: дистонске грчеве карактерише типична динамика. Код конгениталних контрактура открива се механички узрок ограничене покретљивости. Улога нервног система у њиховом настанку није сасвим јасна.

Конгенитална мултипла артрогрипоза карактерише се конгениталним вишеструким зглобним контрактурама услед тешке неразвијености (аплазије) мишића. Мишићи кичме и трупа обично нису захваћени. Често је присутан статус дисрафикус.

Неки облици миопатије: конгенитална мишићна дистрофија типа I и типа II; други ретки облици миопатије (на пример, Ротауф-Мортије-Бајерова мишићна дистрофија или Бетлемова мишићна дистрофија, конгениталне мишићне дистрофије), који се јављају са оштећењем мишића удова, на крају такође доводе до контрактура у проксималним зглобовима.

Синдром ригидне кичме је редак облик мишићне дистрофије који почиње у предшколском или раном школском узрасту и манифестује се ограниченим покретима главе и грудне кичме са формирањем флексијских контрактура у зглобовима лакта, кука и колена. Карактеристична је дифузна, али не и јако изражена претежно проксимална мишићна хипотрофија и слабост. Тетивни рефлекси су одсутни. Карактеристична је сколиоза. ЕМГ показује мишићни тип лезије. Ток болести је стационаран или благо прогресиван.

Болести складиштења гликогена понекад изазивају грчеве мишића изазване вежбањем који подсећају на пролазне контрактуре.

Касне фазе нелечене Паркинсонове болести често се манифестују контрактурама претежно у дисталним деловима руку („паркинсонска рука“).

Контрактуре мешовите природе се примећују на слици комбинованих (пирамидалних, екстрапирамидалних, предњег рожњачког) поремећаја, на пример, код церебралне парализе, хепатолентикуларне дегенерације и других болести.

Постпаралитичка контрактура мишића лица развија се након млаке парализе мишића које инервира фацијални нерв (неуропатија фацијалног нерва различитих етиологија), али се разликује од других постпаралитичких контрактура (у удовима) могућношћу развоја хиперкинезе у истом подручју („постпаралитички фацијални хемиспазам“).

Фолкманова исхемијска контрактура је узрокована фиброзом мишића и околних ткива услед њихове исхемије (синдром мишићног кревета) и карактеристична је углавном за преломе у пределу лакта, али се може приметити и у пределу потколенице, као и у другим деловима тела.

Психогене контрактуре могу се развити након дуготрајне моно- и, посебно, парапарезе (псеудопаразе), које нису подложне терапији. Неопходна је позитивна дијагноза психогене болести. Поуздана потврда дијагнозе је психотерапеутско отклањање парализе и контрактуре.