Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Конгенитална дилатација интрахепатичних жучних канала (Каролијева болест): узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 07.07.2025
Конгенитална проширења интрахепатичних жучних канала (Каролијева болест) - овај ретки поремећај карактерише присуство конгениталних сегментних сакуларних проширења интрахепатичних жучних канала без других хистолошких промена у јетри. Проширени канали комуницирају са главним системом канала, могу се инфицирати и садржати камење.
Наслеђивање Каролијеве болести није прецизно утврђено. Бубрези су обично нетакнути, али је могућа комбинација са бубрежном тубуларном ектазијом са великим цистама.
Симптоми конгениталне дилатације интрахепатичних жучних канала (Каролијева болест)
Болест се може манифестовати у било ком узрасту, али чешће код деце и младих, у облику болова у стомаку, хепатомегалије, грознице у присуству грам-негативне септикемије. Приближно 75% пацијената су мушкарци.
Жутица је одсутна или блага, али се може појачати током епизода холангитиса. Портална хипертензија се не развија.
Примећује се прекомерни проток жучи, који се повећава након увођења секретина, који стимулише дукталну секрецију. Повећан проток жучи у мировању је вероватно последица присуства циста.
Дијагноза конгениталне дилатације интрахепатичних жучних канала (Каролијева болест)
Ултразвук и ЦТ помажу у дијагнози; уз контраст, гране порталне вене се откривају на позадини проширених интрахепатичних жучних канала (симптом „централне тачке“). Ендоскопска или перкутана холангиографија омогућава постављање дијагнозе. Заједнички жучни канал је непромењен, подручја сакуларне дилатације су изражена у интрахепатичним каналима, наизменично са нормалним каналима. Промене могу бити локализоване у једној половини јетре. Ова слика се разликује од примарног склерозирајућег холангитиса, код којег се примећују неравне контуре и сужавање заједничког жучног канала и неравне контуре и дилатација интрахепатичних канала. Код цирозе, велики жучни канали имају глатке контуре и заобилазе регенерационе чворове.
Болест је компликована холангиокарциномом у приближно 7% случајева.
Лечење конгениталне дилатације интрахепатичних жучних канала (Каролијева болест)
У случају холангитиса, прописују се антибиотици; каменци у заједничком жучном каналу се уклањају ендоскопски или хируршки. У случају интрахепатичних камена, успешно се користи урсодеоксихолна киселина.
Ако је захваћена једна страна јетре, могућа је ресекција. Треба размотрити трансплантацију јетре, али инфекција је обично контраиндикација.
Прогноза је лоша, иако се рецидиви холангитиса могу јављати годинама.
Бубрежна инсуфицијенција као узрок смрти је ретка.
Конгенитална фиброза јетре и Каролијева болест
Каролијева болест је често повезана са конгениталном фиброзом јетре, стањем познатим као Каролијев синдром. Обе болести настају услед сличних абнормалности у формирању ембрионалне дукталне плоче на различитим нивоима билијарног стабла. Болест се наслеђује аутозомно рецесивно и манифестује се боловима у стомаку и холангитисом или крварењем из варикса једњака.
Студије аутопсије код новорођенчади описале су комбинацију карактеристика конгениталне фиброзе јетре, Каролијеве болести и полицистичне болести бубрега.
[ Шта те мучи?
Шта треба испитати?